Anévrysme de l’aorte thoracique : symptômes, diagnostic, surveillance et traitements

Un anévrysme de l’aorte thoracique, aussi écrit anévrisme, est une dilatation de la paroi de la partie de l’aorte qui traverse le thorax. [1] [2] L’aorte est la plus grosse artère de l’organisme et transporte depuis le cœur le sang destiné aux autres organes. [1] [2] L’anévrysme peut rester longtemps silencieux, mais son évolution expose notamment à une dissection ou à une rupture potentiellement mortelle. [1] [3] [5]

Quelles parties de l’aorte thoracique peuvent être atteintes ?

L’aorte thoracique comprend la racine aortique, l’aorte ascendante, la crosse aortique et l’aorte thoracique descendante jusqu’au diaphragme. [3] La localisation compte, car les mécanismes associés à un anévrysme de la racine ou de l’aorte ascendante diffèrent en partie de ceux d’un anévrysme de l’aorte thoracique descendante. [3] Les atteintes de la racine et de l’aorte ascendante sont notamment associées à certaines maladies génétiques du tissu conjonctif ou à une valve aortique bicuspide. [3] [4] Dans l’aorte thoracique descendante, l’athérosclérose ainsi que certaines maladies infectieuses ou inflammatoires peuvent intervenir. [3]

Quels sont les symptômes possibles ?

Un anévrysme de l’aorte thoracique peut devenir volumineux sans provoquer aucun symptôme. [1] [2] Lorsqu’ils existent, les symptômes dépendent surtout de la localisation de l’anévrysme et de la pression qu’il exerce sur les organes, les nerfs ou les muscles voisins. [1] Une douleur située dans le haut du dos, une toux ou une respiration sifflante font partie des manifestations décrites. [1] Une compression de l’œsophage peut entraîner des difficultés à avaler, tandis qu’une compression du nerf du larynx peut rendre la voix enrouée. [1] Une toux avec du sang peut plus rarement survenir lorsque l’anévrysme comprime ou érode la trachée ou les voies respiratoires proches. [1] Des pulsations inhabituelles ressenties dans la poitrine peuvent également être observées. [1] [2] La présence ou l’absence de ces manifestations ne suffit pas à confirmer ou à exclure un anévrysme, dont le diagnostic et les dimensions reposent sur l’imagerie. [1] [2]

Rupture ou dissection : quels signes imposent une prise en charge urgente ?

La rupture d’un anévrysme provoque habituellement une douleur extrêmement intense commençant dans le haut du dos. [1] [2] La douleur peut descendre dans le dos et l’abdomen ou être ressentie dans la poitrine et les bras. [1] [2] Le saignement interne peut rapidement provoquer une chute dangereuse de la pression artérielle et un état de choc. [1] [2] Une douleur brutale et très intense de ce type doit conduire à rechercher sans délai une prise en charge médicale d’urgence, car une rupture non traitée est mortelle. [1] [2]

Une dissection aortique est différente d’une simple dilatation : une déchirure de la couche interne permet au sang de circuler entre les couches de la paroi aortique. [3] La dissection peut toucher l’aorte ascendante ou commencer dans l’aorte thoracique descendante, selon son type. [3]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

Un anévrysme se développe lorsque les propriétés structurelles de la paroi aortique sont altérées et que celle-ci se dilate progressivement. [3] [4] L’hypertension artérielle augmente les contraintes mécaniques exercées sur la paroi et peut favoriser la dilatation. [3] [4] Certaines formes sont associées au syndrome de Marfan, au syndrome de Loeys-Dietz ou au syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire. [3] [4] Il existe aussi des formes familiales non syndromiques, dans lesquelles l’atteinte cardiovasculaire peut prédominer sans les manifestations générales d’un syndrome du tissu conjonctif. [4] Les formes héréditaires constituent un ensemble hétérogène et peuvent se manifester plus jeunes ou évoluer vers une dissection à un diamètre inférieur aux seuils conventionnels d’intervention. [4] Une valve aortique bicuspide, composée de deux feuillets au lieu de trois, est également associée à certaines dilatations de l’aorte thoracique. [3] [4] Plus rarement, une infection peut fragiliser localement la paroi aortique et provoquer un anévrysme. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

De nombreux anévrysmes sont découverts fortuitement sur une radiographie ou un scanner réalisé pour une autre raison. [1] [2] Des symptômes, un souffle cardiaque particulier ou des caractéristiques évoquant une maladie telle que le syndrome de Marfan peuvent également conduire à rechercher une atteinte aortique. [1] L’angioscanner, l’angio-IRM ou l’échocardiographie transœsophagienne permettent de préciser la taille et la localisation de l’anévrysme. [1] [2] L’échocardiographie transœsophagienne utilise une sonde introduite dans l’œsophage afin d’examiner l’aorte depuis une position proche. [1] [2] Une imagerie détaillée sert aussi à déterminer si une réparation est nécessaire et quelle technique peut convenir à l’anatomie de l’aorte. [1] [2]

En quoi consistent la surveillance et le traitement médical ?

Un petit anévrysme peut relever d’une surveillance régulière par imagerie afin de vérifier s’il augmente de diamètre. [1] [2] Cette surveillance peut comporter un scanner tous les six à douze mois, avec un rythme à adapter à la situation individuelle. [1] [2] Les médicaments antihypertenseurs ont pour objectif de réduire la pression artérielle, de ralentir la croissance de l’anévrysme et de diminuer le risque de rupture. [1] [4] Le choix du médicament dépend notamment de la situation clinique et de l’éventuelle forme héréditaire, car les données et les stratégies ne sont pas identiques pour tous les sous-types. [4] Lorsqu’une infection est à l’origine de l’anévrysme, des antibiotiques sont utilisés contre cette infection et une réparation de l’aorte est généralement également nécessaire. [1]

Quand une réparation de l’aorte est-elle envisagée ?

L’objectif d’une réparation programmée est de traiter l’anévrysme avant sa rupture. [1] La décision dépend notamment de la taille, de la localisation et de l’anatomie de l’anévrysme, ainsi que de l’âge et de l’état général de la personne. [1] [2] La présence d’une maladie héréditaire peut modifier l’évaluation du risque, car certaines de ces formes peuvent se compliquer à des diamètres plus faibles. [4] Une réparation endovasculaire consiste à introduire par une artère de l’aine une endoprothèse qui est déployée à l’intérieur de l’aorte pour créer un canal stable destiné au passage du sang. [1] Cette technique évite l’ouverture du thorax, mais elle ne convient pas à toutes les anatomies aortiques. [1] [2] La chirurgie ouverte permet de remplacer ou de renforcer la portion atteinte à l’aide d’un greffon lorsque cette approche est jugée adaptée. [1] [2] En cas de rupture ou de menace immédiate de rupture, une réparation chirurgicale urgente peut être nécessaire pour sauver la vie. [2]

Quels repères pour le suivi et la prévention des complications ?

Le suivi repose sur la comparaison des examens d’imagerie afin d’évaluer l’évolution du diamètre de l’aorte. [1] [2] Le contrôle de la pression artérielle vise à réduire les contraintes exercées sur une paroi aortique fragilisée. [4] L’arrêt du tabac est particulièrement important chez les personnes qui fument et qui présentent un anévrysme de l’aorte thoracique. [1] [2] Une origine héréditaire peut justifier une évaluation individualisée, car elle influence la surveillance et l’appréciation du risque de dissection. [4] Même en l’absence de douleur ou d’autres symptômes, les contrôles prévus restent importants puisque l’anévrysme peut évoluer silencieusement. [1] [2]