Vipome : symptômes, diagnostic et principes de traitement

Le vipome, aussi appelé syndrome de Werner-Morrison, est une tumeur neuroendocrine rare du pancréas. [1] Cette tumeur produit du peptide intestinal vasoactif, ou VIP, une hormone dont la sécrétion excessive provoque principalement une diarrhée aqueuse sévère. [1] Cette diarrhée peut entraîner une déshydratation ainsi que des perturbations importantes du potassium et de l’équilibre acido-basique du sang. [1] [2] Le diagnostic ne repose pas sur la diarrhée seule : il associe son évaluation, le dosage sanguin du VIP et des examens destinés à localiser la tumeur. [2]

Quelle est la nature du vipome ?

Le vipome se développe à partir de cellules des îlots du pancréas et appartient à la famille des tumeurs neuroendocrines pancréatiques. [1] [2] Plus de la moitié des vipomes sont malins, mais cette proportion ne signifie pas que chaque vipome s’est déjà propagé au moment de sa découverte. [1] [2] Environ 6 % des vipomes surviennent dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1. [2] Le vipome ne désigne donc pas toute diarrhée chronique ni toute tumeur du pancréas, mais une tumeur caractérisée par une sécrétion excessive de VIP. [1] [2]

Quels sont les symptômes et les principaux risques ?

La manifestation principale est une diarrhée aqueuse massive et prolongée, dont le volume est souvent compris entre 1 et 3 litres de selles par jour. [1] La diarrhée est constante chez environ la moitié des personnes atteintes, tandis que son intensité varie au cours du temps chez les autres. [1] [2] Les pertes importantes d’eau exposent à une déshydratation. [1] [2] La perte de sels minéraux peut notamment provoquer une hypokaliémie, c’est-à-dire une concentration trop faible de potassium dans le sang. [1] La perte de bicarbonates dans les selles peut aussi entraîner une acidose métabolique, correspondant à une acidité excessive du sang. [1] [2] La déshydratation, l’hypokaliémie et l’acidose peuvent s’accompagner de léthargie, de faiblesse musculaire, de nausées, de vomissements ou de crampes abdominales douloureuses. [1] [2] Des bouffées de chaleur surviennent chez certaines personnes, notamment pendant les crises diarrhéiques. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par la confirmation du caractère sécrétoire de la diarrhée et par la recherche d’autres causes possibles, notamment un abus de laxatifs. [2] Le dosage sanguin du VIP est réalisé de préférence pendant une crise de diarrhée. [2] Des concentrations nettement élevées de VIP soutiennent le diagnostic dans ce contexte clinique. [2] Une augmentation modérée du VIP n’est toutefois pas spécifique, car elle peut aussi être observée dans le syndrome du grêle court ou certaines maladies inflammatoires intestinales. [2]

Lorsque le taux de VIP est élevé, des examens d’imagerie sont utilisés pour localiser la tumeur. [1] [2] Les examens mentionnés comprennent notamment l’écho-endoscopie, la tomographie par émission de positons et la scintigraphie à l’octréotide. [1] [2] Une numération formule sanguine et un ionogramme contribuent au bilan biologique, notamment pour rechercher les conséquences des pertes digestives. [2] Une hyperglycémie, une intolérance au glucose ou une hypercalcémie peuvent également être constatées chez certaines personnes. [2]

Comment contrôler la diarrhée et ses complications ?

La première étape du traitement consiste à compenser par voie intraveineuse les pertes d’eau et d’électrolytes, notamment de sodium et de potassium. [1] [2] Des bicarbonates sont administrés pour compenser les bases perdues dans les selles et prévenir ou corriger l’acidose. [1] [2] La compensation peut être difficile, car les pertes digestives peuvent continuer malgré la réhydratation. [1] [2] L’octréotide ou le lanréotide, qui sont des analogues de la somatostatine, contrôlent généralement la diarrhée. [1] [2] Ces médicaments peuvent inhiber la sécrétion d’enzymes pancréatiques, si bien qu’une supplémentation enzymatique peut être nécessaire chez certains patients. [2]

Quel traitement agit sur la tumeur ?

Lorsque la maladie est localisée et opérable, le traitement de référence est la résection chirurgicale de la tumeur. [2] La chirurgie est curative chez environ la moitié des patients dont la tumeur est localisée. [1] [2] Lorsque la maladie est métastatique, la résection de toutes les tumeurs visibles peut parfois améliorer les symptômes sans garantir la guérison. [1] [2] Dans les formes métastatiques, le choix du traitement systémique dépend notamment de la différenciation de la tumeur, de son évolution et de la présence de récepteurs de la somatostatine. [2] Selon ces caractéristiques, la prise en charge peut faire appel à des analogues de la somatostatine, à une radiothérapie interne vectorisée, à des thérapies ciblées ou à une chimiothérapie. [2] La chimiothérapie peut réduire la diarrhée et la masse tumorale chez certains patients, mais elle n’est pas curative. [1] [2] Une simple surveillance peut parfois être envisagée pour une maladie métastatique asymptomatique, peu volumineuse et d’évolution lente. [2]