Acrodermatite : comprendre les principales formes et leurs différences

Le mot « acrodermatite » ne désigne pas une maladie unique, mais apparaît dans le nom de plusieurs affections cutanées qui n’ont ni les mêmes causes, ni la même évolution, ni la même prise en charge. [1] [2] [3] L’acrodermatite papuleuse de l’enfant, aussi appelée syndrome de Gianotti-Crosti, est une éruption généralement bénigne et spontanément résolutive. [2] L’acrodermatite entéropathique est liée à un défaut héréditaire d’absorption du zinc, tandis que des déficits acquis en zinc peuvent produire un tableau ressemblant. [3] L’acrodermatite chronique atrophiante est, quant à elle, une manifestation cutanée tardive et disséminée de la borréliose de Lyme. [1] L’âge, l’aspect et la localisation des lésions ainsi que les symptômes associés sont donc indispensables pour comprendre de quelle affection il peut s’agir. [1] [2] [3]

L’acrodermatite papuleuse de l’enfant

Le syndrome de Gianotti-Crosti touche surtout les jeunes enfants et se manifeste par l’apparition aiguë et symétrique de petites papules fermes, de couleur chair à rose-rouge. [2] Les lésions se situent principalement sur la face, les fesses et la face externe des bras ou des jambes. [2] Les paumes et les plantes peuvent être atteintes, tandis que le tronc et le cuir chevelu sont relativement épargnés sans que leur atteinte exclue le diagnostic. [2] Des démangeaisons légères à modérées sont possibles. [2] Une fièvre, des ganglions, une inflammation de la gorge ou une augmentation du volume du foie et de la rate peuvent accompagner ou précéder l’éruption. [2]

Cette éruption est associée à de nombreuses infections virales, mais aucun déclencheur infectieux n’est retrouvé dans de nombreux cas. [2] Des cas ont aussi été rapportés après différentes vaccinations, sans que la relation entre ces déclencheurs possibles et l’éruption soit clairement définie. [2] Le mécanisme est considéré comme probablement immunitaire plutôt que comme une infection directe des lésions cutanées. [2]

L’acrodermatite entéropathique liée au zinc

L’acrodermatite entéropathique héréditaire est une maladie rare due à des mutations du gène SLC39A4, qui perturbent l’absorption intestinale du zinc. [3] Elle apparaît habituellement chez le nourrisson, souvent au moment du sevrage chez l’enfant allaité et plus tôt chez l’enfant nourri avec une préparation infantile. [3] Une carence acquise en zinc liée notamment à une malabsorption, à certaines maladies ou à des facteurs alimentaires peut provoquer des manifestations comparables à tout âge. [3]

Les lésions typiques sont des plaques rouges, sèches, squameuses et bien délimitées autour des orifices du visage ou dans la région anogénitale. [3] Elles peuvent aussi prendre un aspect eczémateux, pustuleux, érosif ou couvert de croûtes. [3] Une chute de cheveux, des cheveux secs et cassants, une inflammation autour des ongles ou un retard de cicatrisation peuvent être présents. [3] La présentation classique associe une éruption autour des orifices et aux extrémités, une diarrhée et une alopécie, mais d’autres signes comme une irritabilité, une baisse de l’appétit ou un retard de croissance sont possibles. [3] Des surinfections bactériennes ou fongiques peuvent compliquer la maladie. [3]

L’acrodermatite chronique atrophiante de la maladie de Lyme

L’acrodermatite chronique atrophiante doit être évoquée principalement chez un adulte de plus de 50 ans devant une tache ou une plaque cutanée étendue et mal délimitée sur un segment de membre. [1] Les membres inférieurs sont les plus souvent concernés. [1] La couleur peut être rouge sombre ou violacée et devenir plus marquée au-dessus des surfaces osseuses. [1] La lésion évolue d’une phase initialement gonflée vers une atrophie, c’est-à-dire un amincissement durable de la peau. [1] Une allodynie, correspondant à une douleur provoquée par une stimulation normalement indolore, peut lui être associée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du syndrome de Gianotti-Crosti est généralement clinique, à partir de l’âge de l’enfant, de la répartition symétrique des papules et des symptômes associés. [2] Des examens biologiques ne sont habituellement envisagés que lorsque les symptômes ou l’examen orientent vers une infection sous-jacente nécessitant une prise en charge particulière. [2] Une jaunisse, une augmentation du volume du foie ou des ganglions généralisés peuvent notamment justifier la recherche d’une infection virale associée. [2] Une biopsie cutanée est rarement nécessaire, car ses résultats ne sont pas spécifiques de cette affection. [2]

En cas de suspicion d’acrodermatite entéropathique, la mesure du zinc plasmatique contribue à confirmer le diagnostic. [3] Le résultat doit être interprété avec précaution, car l’heure du prélèvement, l’inflammation, le stress, un faible taux d’albumine ou une contamination du matériel peuvent modifier la valeur mesurée. [3] Une biopsie peut aider lorsque le diagnostic reste incertain, mais elle n’est pas diagnostique à elle seule. [3]

Devant une lésion évocatrice d’acrodermatite chronique atrophiante, une sérologie de Lyme est indiquée. [1] Une sérologie négative en anticorps IgG ou une positivité isolée des IgM doit conduire à envisager un autre diagnostic. [1] Cette forme tardive de borréliose peut justifier un avis spécialisé en dermatologie. [1]

Soins et évolution selon la forme

Le syndrome de Gianotti-Crosti disparaît le plus souvent spontanément, généralement sans cicatrice. [2] Les lésions persistent le plus souvent de quelques semaines à quelques mois, et une modification temporaire de la pigmentation peut subsister après leur disparition. [2] Des émollients ou des antihistaminiques peuvent soulager les démangeaisons, mais ils ne raccourcissent pas l’évolution de l’éruption. [2] L’infection éventuellement associée doit être prise en charge séparément lorsqu’elle le nécessite. [2]

L’acrodermatite entéropathique se traite par une supplémentation médicale en zinc, qui doit généralement être poursuivie toute la vie dans la forme héréditaire. [3] Dans les carences acquises, le traitement dépend de la cause et des besoins individuels. [3] Une surveillance biologique régulière est nécessaire pendant la supplémentation, notamment parce qu’un excès de zinc peut réduire l’absorption du cuivre. [3] Sans traitement, l’acrodermatite entéropathique héréditaire peut entraîner un retard de croissance, des infections et une évolution potentiellement mortelle. [3]

L’acrodermatite chronique atrophiante répond favorablement à une antibiothérapie dirigée contre la borréliose de Lyme. [1] L’atrophie cutanée déjà constituée peut néanmoins persister comme séquelle après le traitement. [1] Cette forme n’est pas considérée comme spontanément résolutive en l’absence de traitement. [1]

Quand demander un avis médical ?

Une éruption autour de la bouche ou de la région anogénitale associée à une diarrhée, une chute de cheveux, une irritabilité ou un retard de croissance doit faire rechercher une acrodermatite entéropathique et un déficit en zinc. [3] Chez l’adulte, une plaque rouge sombre ou violacée qui s’étend sur un membre puis s’accompagne d’un amincissement de la peau justifie une évaluation pour une possible acrodermatite chronique atrophiante. [1] Chez l’enfant, une jaunisse, une augmentation du volume du foie ou des ganglions diffus associés à une éruption papuleuse justifient une évaluation de la cause virale possible. [2] En cas de doute sur l’origine de l’éruption, un avis dermatologique peut aider à la distinguer d’un autre exanthème viral, de la gale, de piqûres d’insectes, d’un eczéma ou d’autres maladies cutanées. [2]

Contagion et prévention

Le syndrome de Gianotti-Crosti lui-même ne se transmet pas d’une personne à l’autre et ne justifie pas à lui seul une éviction scolaire ou un isolement. [2] Une infection virale associée peut en revanche être contagieuse, et les précautions éventuelles dépendent alors de cette infection et des autres symptômes. [2] Dans les familles où une acrodermatite entéropathique congénitale est connue, un conseil génétique est recommandé. [3]