Vestibulopathie bilatérale : symptômes, diagnostic et prise en charge

La vestibulopathie bilatérale est une maladie dans laquelle le fonctionnement des organes de l’équilibre, de leurs nerfs ou de certaines voies vestibulaires est diminué ou absent des deux côtés. [4] Elle perturbe principalement la stabilisation du regard pendant les mouvements et le maintien de l’équilibre debout ou pendant la marche. [4] Le diagnostic ne repose pas seulement sur une sensation de vertige : il associe l’histoire des symptômes, l’examen clinique et au moins un examen objectivant une diminution bilatérale du réflexe qui stabilise les yeux lors des mouvements de tête. [4]

Quels sont les symptômes caractéristiques ?

Le signe le plus fréquent est une instabilité pendant la marche ou en position debout, souvent aggravée dans l’obscurité ou sur un sol irrégulier. [4] Une vision brouillée ou une impression que l’environnement bouge pendant la marche ou lors de mouvements rapides de la tête peut également survenir ; ce phénomène est appelé oscillopsie. [4] Les symptômes peuvent être faibles ou absents lorsque la personne reste assise ou allongée sans bouger. [3] Un vertige rotatoire ou un nystagmus ne sont pas typiques d’une perte vestibulaire bilatérale symétrique, même s’ils peuvent être liés à la maladie qui en est la cause. [4]

Certaines personnes décrivent aussi des difficultés de concentration, une moins bonne orientation dans l’espace, de la fatigue ou des répercussions émotionnelles. [4] Ces manifestations ne sont pas spécifiques et doivent être interprétées avec l’ensemble du tableau clinique. [4] [3] L’instabilité et les difficultés d’équilibre augmentent le risque de chute, avec un risque de blessure particulièrement important chez les personnes âgées. [4] [3]

Pourquoi l’obscurité et les mouvements aggravent-ils les difficultés ?

L’équilibre dépend de l’association des informations vestibulaires, visuelles et somatosensorielles, notamment celles provenant des muscles, des articulations et de la plante des pieds. [4] [5] Lorsque les informations vestibulaires manquent, le cerveau utilise davantage la vision et les sensations corporelles pour essayer de compenser. [4] Cette compensation devient moins efficace dans le noir, sur un terrain irrégulier ou lorsqu’une neuropathie diminue les sensations provenant des pieds. [4] Elle ne remplace pas complètement la rapidité des réflexes vestibulaires nécessaires pour stabiliser automatiquement le regard et réagir à une perte d’équilibre imprévisible. [4]

Quelles sont les causes possibles ?

La vestibulopathie bilatérale peut avoir de nombreuses causes, et aucune cause n’est retrouvée dans une proportion importante des cas publiés. [4] Parmi les causes reconnues figurent certaines maladies génétiques, l’exposition à des médicaments toxiques pour l’oreille interne, notamment certains antibiotiques aminoglycosides ou certaines chimiothérapies, et des infections telles que la méningite. [4] D’autres causes comprennent notamment une maladie de Ménière bilatérale, un traumatisme, certaines maladies auto-immunes, des neuropathies périphériques ou des affections neurologiques comme le syndrome CANVAS. [4] L’installation peut être rapide ou lentement progressive selon la cause, et elle peut parfois suivre plusieurs épisodes de vertige. [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par préciser le début, l’évolution et les circonstances des symptômes, ainsi que les antécédents médicaux, les traitements potentiellement toxiques pour l’oreille, les infections, les traumatismes, l’audition et les antécédents familiaux. [4] L’examen recherche les mouvements oculaires anormaux, évalue le réflexe vestibulo-oculaire, la coordination, la marche, la posture et d’éventuels signes de neuropathie ou d’atteinte cérébelleuse. [4] Le test d’impulsion de la tête réalisé au lit du patient peut repérer une atteinte importante, mais il peut être faussement normal dans les formes légères ou en présence de mouvements correcteurs difficiles à voir. [4]

La confirmation nécessite au moins un examen vestibulaire mesurant objectivement la fonction des deux côtés, le plus souvent le test vidéo d’impulsion de la tête ou les épreuves caloriques. [4] Une chaise rotatoire peut aussi mesurer le réflexe vestibulo-oculaire et contribuer à évaluer la fonction résiduelle. [4] Les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques peuvent apporter des informations complémentaires, mais ils ne suffisent pas seuls à confirmer une vestibulopathie bilatérale selon les critères diagnostiques présentés dans la synthèse clinique. [4] Les analyses sanguines et l’imagerie sont choisies en fonction de la cause suspectée et des signes associés plutôt que pour remplacer l’examen clinique et les tests vestibulaires. [4] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Lorsqu’une cause susceptible d’être traitée est identifiée, comme certaines maladies infectieuses ou auto-immunes, sa prise en charge devient prioritaire. [4] La récupération spontanée de la fonction vestibulaire est globalement limitée, mais les capacités fonctionnelles peuvent être améliorées par des stratégies de compensation. [4] La rééducation vestibulaire constitue le traitement principal de l’hypofonction vestibulaire bilatérale. [4] [2] Elle utilise des exercices d’adaptation et de substitution afin d’améliorer la stabilité du regard, l’équilibre, la marche et le fonctionnement quotidien. [4] Les résultats varient d’une personne à l’autre, car les autres sens ne peuvent pas reproduire complètement la vitesse et l’automatisme des réflexes vestibulaires. [4]

Des dispositifs de substitution sensorielle utilisant des signaux tactiles ou auditifs sont étudiés, mais ils ne remplacent pas les réflexes vestibulaires rapides. [4] Les implants vestibulaires sont également en cours de développement et ont montré une récupération partielle de certains réflexes dans les travaux disponibles. [4] Cette chirurgie comporte toutefois un risque de perte auditive neurosensorielle et ne constitue pas une solution courante à proposer sans évaluation spécialisée. [2]

La stimulation vestibulaire galvanique bruitée vise à renforcer une fonction vestibulaire résiduelle, mais sa place reste expérimentale. [4] [5] Dans un essai randomisé contrôlé contre placebo incluant des vestibulopathies unilatérales et bilatérales persistantes malgré la rééducation, une stimulation prolongée n’a pas amélioré significativement l’équilibre, la marche ni les symptômes subjectifs. [2] Ces résultats ne permettent donc pas de présenter cette stimulation comme un traitement d’efficacité établie de la vestibulopathie bilatérale. [2]

Comment réduire le risque de chute au quotidien ?

Le risque de chute doit être pris en compte lorsque l’instabilité s’aggrave dans l’obscurité, sur un sol irrégulier ou pendant les mouvements de tête. [4] Un éclairage suffisant la nuit et des adaptations du domicile ou du lieu de travail font partie des mesures de sécurité proposées dans la littérature clinique. [5] La prévention doit aussi tenir compte des facteurs qui aggravent les chutes, notamment l’âge avancé, la sédentarité, la diminution des ressources cognitives et la perte de sensibilité des pieds. [4] Les adaptations et les exercices doivent être individualisés en fonction de l’équilibre, de la vision, des autres maladies et des activités de la personne. [4] [5]

Quand demander une aide médicale immédiate ?

Une instabilité ou un étourdissement apparu brutalement ne doit pas être attribué d’emblée à une vestibulopathie bilatérale connue, car un accident vasculaire cérébral peut aussi provoquer des vertiges ou une chute. [1] [3] Demandez immédiatement une aide médicale si vous pensez à un accident vasculaire cérébral, notamment devant une faiblesse soudaine du visage, une faiblesse ou un engourdissement d’un bras, un trouble de la parole, une perte visuelle, une confusion ou un mal de tête intense. [1] L’aide doit rester immédiate même si les signes ont disparu rapidement, et la personne concernée ne doit pas conduire elle-même jusqu’au service d’urgence. [1]