Vasculopathie polypoïdale choroïdienne : symptômes, diagnostic et traitements

La vasculopathie polypoïdale choroïdienne, ou VPC, est une maladie des vaisseaux de la choroïde, une couche vasculaire située sous la rétine. [3] Elle comporte un réseau vasculaire anormal et des dilatations focales dites polypoïdales, susceptibles de laisser fuir du liquide ou de saigner sous la rétine. [4] [5] Lorsque la région maculaire est atteinte, la maladie peut diminuer ou déformer la vision centrale utilisée pour lire, reconnaître les visages et distinguer les détails. [3] [1]

Une maladie proche de la DMLA, mais distincte

La VPC est actuellement souvent classée comme une forme de dégénérescence maculaire liée à l’âge néovasculaire, même si cette classification ne fait pas l’objet d’un accord universel. [5] Elle est également appelée néovascularisation maculaire de type 1 anévrysmale. [2] La distinction avec une DMLA néovasculaire typique est importante, car les anomalies visibles en imagerie, le risque d’hémorragie et la réponse aux traitements peuvent différer. [5] La VPC peut aussi ressembler à une choriorétinopathie séreuse centrale en raison de l’accumulation de liquide sous la rétine. [3] [5] Ces ressemblances empêchent de conclure à partir des seuls symptômes et rendent nécessaire un examen ophtalmologique complété par une imagerie adaptée. [3] [5]

Quels symptômes peuvent révéler une VPC ?

Le symptôme le plus fréquent est une baisse de la vision. [3] Une déformation des lignes et des objets, appelée métamorphopsie, une tache dans la vision centrale ou des corps flottants peuvent également survenir. [3] Certaines lésions restent silencieuses lorsqu’elles ne provoquent ni liquide sous-rétinien, ni hémorragie, ni altération mesurable de la vision. [5] [3] Au fond de l’œil, l’ophtalmologiste peut observer des nodules orangés, un décollement de l’épithélium pigmentaire, des dépôts lipidiques, du liquide ou une hémorragie sous la rétine. [3] [5] La présence ou l’absence d’un symptôme particulier ne suffit cependant pas à confirmer ou à écarter la maladie. [5]

Une baisse ou une déformation soudaine de la vision doit être évaluée rapidement, car un retard de prise en charge peut favoriser une perte visuelle irréversible. [3] Une perte brutale de la vision d’un œil ou des deux yeux, ou une douleur oculaire intense apparue soudainement, justifie une évaluation médicale immédiate. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’examen de la rétine et sur plusieurs techniques d’imagerie dont les résultats sont interprétés ensemble. [5] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, produit des coupes détaillées de la rétine et permet de rechercher du liquide, un décollement de l’épithélium pigmentaire ou certaines formes caractéristiques de relief sous-rétinien. [3] [5] L’OCT sert également à surveiller l’activité de la maladie et sa réponse au traitement. [3] L’angiographie au vert d’indocyanine est l’examen de référence pour confirmer les dilatations polypoïdales et visualiser le réseau vasculaire choroïdien anormal. [3] [4] [5] L’angiographie à la fluorescéine aide surtout à repérer les fuites et donc l’activité de la lésion, mais elle identifie moins précisément les polypes. [3] Des critères fondés sur l’OCT peuvent orienter le diagnostic lorsque l’angiographie au vert d’indocyanine n’est pas disponible, mais leur validation dans des populations diverses reste incomplète. [4] [5]

Quels sont les principes du traitement ?

La décision de traiter dépend notamment de l’activité de la maladie, de la localisation des lésions, de la présence de liquide ou de sang et de leur effet sur la vision. [3] [5] Une lésion inactive peut relever d’une surveillance rapprochée, tandis qu’une atteinte active menaçant la vision conduit à envisager un traitement. [3] [5] Les injections intravitréennes de médicaments dirigés contre le VEGF constituent un traitement de première intention, seules ou associées dans certains cas à une photothérapie dynamique. [4] Les anti-VEGF réduisent la perméabilité des vaisseaux anormaux et l’exsudation, ce qui peut assécher la rétine et préserver ou améliorer la vision. [3] [4] Le nombre d’injections et leur espacement sont adaptés à l’évolution observée lors des contrôles, plutôt que déterminés par un schéma unique valable pour tous les patients. [4] [5]

La photothérapie dynamique associe l’injection intraveineuse d’un produit photosensibilisant, la vertéporfine, à son activation par une lumière dirigée sur la zone à traiter. [2] [3] Son objectif est d’occlure les vaisseaux anormaux et de favoriser la disparition de l’exsudation. [3] La vertéporfine est contre-indiquée en cas d’hypersensibilité au produit, de porphyrie ou d’insuffisance hépatique grave. [2] Après son injection, la peau et les yeux sont photosensibles pendant 48 heures, ce qui impose d’éviter le soleil et les lumières intérieures fortes à l’aide de vêtements protecteurs et de lunettes de soleil de haute protection. [2] La photothérapie dynamique peut notamment entraîner une hémorragie sous-rétinienne, une atrophie de l’épithélium pigmentaire, une ischémie choroïdienne ou l’apparition de nouveaux vaisseaux dans la zone traitée. [3] [2]

Certains essais ont montré une régression plus fréquente des lésions polypoïdales et parfois de meilleurs résultats visuels avec l’association d’un anti-VEGF et de la photothérapie dynamique qu’avec certains anti-VEGF seuls. [5] D’autres essais n’ont toutefois pas retrouvé de bénéfice visuel supplémentaire de la photothérapie dynamique ajoutée en traitement de secours à l’aflibercept. [4] [5] Ces résultats ne sont pas interchangeables, car les études diffèrent par les médicaments, les populations, les critères de retraitement et les stratégies d’imagerie. [4] [5] Le choix entre anti-VEGF seul, traitement combiné et autres techniques relève donc d’une décision individualisée par l’ophtalmologiste spécialisé en rétine. [3] [5]

Évolution, récidives et surveillance

L’évolution varie selon la taille, la localisation et l’activité des lésions ainsi que la présence d’un décollement de l’épithélium pigmentaire, d’une hémorragie ou de récidives. [3] Les petites lésions sont généralement associées à un meilleur pronostic que les lésions étendues, maculaires ou regroupées en amas. [3] [5] Des épisodes répétés de fuite ou d’hémorragie peuvent conduire à une fibrose, une cicatrice et une perte visuelle irréversible. [3] Une amélioration obtenue au début du traitement ne signifie pas que la maladie est définitivement éteinte, car des réactivations tardives sont possibles. [3] [5] Les études de suivi prolongé rapportent des résultats visuels variables et de fréquents besoins de retraitement, ce qui justifie une surveillance ophtalmologique durable. [5] Toute aggravation de la vision entre deux contrôles doit être signalée rapidement afin de rechercher une reprise d’activité ou une complication. [3]