Vascularite leucocytoclasique cutanée : manifestations, diagnostic et principes des soins

La vascularite leucocytoclasique cutanée est une inflammation des petits vaisseaux de la peau caractérisée, lors de l’examen au microscope, par la présence de neutrophiles et de débris issus de leur noyau autour ou dans la paroi vasculaire. [1] Elle peut être limitée à la peau ou constituer la manifestation cutanée d’une vascularite touchant également d’autres organes. [1] Cette distinction explique pourquoi le bilan ne se limite pas à l’observation des lésions cutanées et recherche aussi une cause ainsi que des signes d’atteinte extracutanée. [1]

Que signifie le terme « leucocytoclasique » ?

Le terme « vascularite leucocytoclasique » décrit avant tout un aspect histopathologique, c’est-à-dire les anomalies observées dans un prélèvement de peau examiné au microscope. [1] La leucocytoclasie correspond au dépôt de débris nucléaires après la dégranulation des neutrophiles impliqués dans l’inflammation initiale des petits vaisseaux. [1] Les expressions « vascularite cutanée », « vascularite des petits vaisseaux cutanés » et « vascularite leucocytoclasique » se chevauchent, mais elles ne désignent pas toujours exactement la même chose. [1] L’ancienne expression « vascularite d’hypersensibilité » est moins utilisée, car une vascularite des petits vaisseaux cutanés n’est pas nécessairement provoquée par une hypersensibilité. [1]

Quelles lésions peut-elle provoquer ?

Les manifestations possibles comprennent un purpura palpable, des pétéchies, des lésions ressemblant à de l’urticaire, des ulcères, des nodules ou un livédo réticulé donnant un aspect en réseau à la peau. [1] Les vascularites des petits vaisseaux cutanés provoquent surtout un purpura, des pétéchies et parfois des ulcères peu profonds. [1] Un livédo, des nodules ou des ulcères profonds peuvent orienter vers l’atteinte de vaisseaux de taille moyenne ou de vaisseaux plus profonds. [1] L’aspect cutané ne suffit donc pas, à lui seul, à préciser l’étendue de la vascularite ni sa cause. [1]

Quelles causes sont recherchées ?

Une vascularite cutanée peut être primitive ou secondaire à une autre situation médicale. [1] Parmi les causes ou contextes possibles figurent une infection, une réaction à un médicament, une maladie rhumatologique, une autre maladie auto-immune, un cancer ou une maladie sérique. [1] L’interrogatoire recherche notamment une infection récente et l’introduction de nouveaux médicaments. [1] Des examens complémentaires peuvent rechercher, selon le contexte, une hépatite B ou C, des cryoglobulines, des ANCA, une anomalie du complément ou d’autres indices orientant vers une cause systémique. [1]

Pourquoi rechercher une atteinte d’autres organes ?

Une vascularite systémique associée peut s’accompagner de fièvre, de douleurs articulaires ou de manifestations concernant d’autres organes. [1] Le bilan recherche des manifestations pulmonaires telles qu’un essoufflement, une toux ou des crachats sanglants. [1] Il recherche également une hypertension artérielle ou des œdèmes récents pouvant accompagner une atteinte rénale. [1] Des fourmillements ou une faiblesse asymétrique récente des membres font partie des manifestations neurologiques examinées. [1] Des douleurs abdominales récentes, une diarrhée ou du sang dans les selles sont recherchés parmi les signes digestifs possibles. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur une histoire médicale détaillée, un examen clinique complet, des examens destinés à rechercher une cause ou une atteinte systémique et une biopsie cutanée. [1] Le bilan courant peut comprendre une numération formule sanguine, la mesure de la créatinine et des enzymes du foie, des marqueurs d’inflammation ainsi qu’une analyse d’urine. [1] L’analyse d’urine recherche notamment du sang, des protéines et des cylindres de globules rouges pouvant signaler une atteinte rénale. [1] Une radiographie thoracique peut être réalisée pour rechercher des infiltrats pulmonaires. [1]

La biopsie cutanée est idéalement réalisée dans les 24 à 48 heures suivant l’apparition d’une lésion de vascularite, car son rendement dépend du moment et de la profondeur du prélèvement. [1] Une biopsie suffisamment profonde permet d’étudier les petits vaisseaux et les vaisseaux de taille moyenne, tandis qu’un prélèvement superficiel est généralement insuffisant. [1] L’examen histologique confirme la vascularite en montrant une inflammation et une destruction de la paroi vasculaire, des dépôts de fibrine, une sortie des globules rouges hors des vaisseaux et des débris nucléaires. [1] L’immunofluorescence directe recherche des dépôts d’immunoglobulines ou de complément dans et autour de la paroi des vaisseaux afin d’orienter la classification et la recherche d’une maladie associée. [1] La présence de dépôts d’IgA a notamment été associée à des manifestations rénales, articulaires et digestives. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause identifiée, de l’étendue des lésions et du caractère limité à la peau ou systémique de la vascularite. [1] Le premier principe consiste à traiter la cause lorsqu’elle peut être identifiée et prise en charge. [1] Lorsqu’aucune cause n’est trouvée et que la vascularite reste limitée à la peau, la source décrit une approche initiale conservatrice et peu agressive. [1] Des traitements médicamenteux peuvent être envisagés en fonction des symptômes et de l’évolution des lésions. [1] Des traitements immunosuppresseurs plus actifs sont parfois utilisés lorsque les lésions s’ulcèrent ou qu’une corticothérapie prolongée serait autrement nécessaire pour contrôler les symptômes. [1]