Tumeurs malignes du rhinopharynx : types, signes et première évaluation

Le rhinopharynx, aussi appelé nasopharynx ou cavum, peut être le siège de plusieurs types de tumeurs malignes. [1] Chez l’adulte, les carcinomes d’origine épithéliale sont les cancers les plus fréquents dans cette région, mais des lymphomes et d’autres tumeurs plus rares peuvent également s’y développer. [1] Ces maladies ne doivent pas être confondues entre elles, car leur nature microscopique peut modifier les examens nécessaires et la décision thérapeutique. [1]

Quels cancers peuvent toucher le rhinopharynx ?

La muqueuse du rhinopharynx contient notamment un revêtement épithélial, des glandes et du tissu lymphoïde, ce qui explique que des cancers de différentes origines puissent y apparaître. [1] Les principales catégories décrites chez l’adulte sont les carcinomes, parfois appelés épithéliomas, les lymphomes non hodgkiniens et un ensemble de tumeurs malignes beaucoup plus rares. [1] Les carcinomes épidermoïdes comprennent des formes kératinisantes, non kératinisantes et indifférenciées, cette dernière forme étant également désignée par le sigle UCNT. [1] Parmi les autres diagnostics possibles figurent notamment certains adénocarcinomes, cancers d’origine salivaire, mélanomes, sarcomes et plasmocytomes. [1] Chez l’enfant, le rhabdomyosarcome constitue un type particulier de tumeur maligne du cavum mentionné dans la source. [1]

Pourquoi les premiers signes peuvent-ils être discrets ?

La situation profonde du rhinopharynx et son accès difficile lors d’un examen clinique courant peuvent permettre à un cancer de rester longtemps peu apparent. [1] Les premiers symptômes sont souvent peu spécifiques et peuvent résulter de l’atteinte progressive des structures voisines. [1] Une masse ganglionnaire dans le cou est une circonstance fréquente de découverte d’un carcinome nasopharyngé. [1] Les ganglions décrits peuvent être situés dans la partie haute du cou, d’un seul côté ou des deux côtés, et sont souvent indolores. [1] Ces caractéristiques ne permettent toutefois pas, à elles seules, d’identifier la nature d’une masse cervicale. [1]

Quels examens participent à l’évaluation initiale ?

L’évaluation initiale décrite pour un carcinome nasopharyngé associe un examen clinique précis et une nasofibroscopie, examen qui permet d’observer le rhinopharynx. [1] Elle comprend également l’examen des aires ganglionnaires du cou, des nerfs crâniens et de l’état général. [1] L’analyse microscopique distingue notamment un carcinome d’un lymphome, deux maladies qui peuvent parfois avoir un aspect difficile à différencier. [1] Des techniques d’immunohistochimie peuvent être indispensables dans certains cas pour préciser la nature des cellules tumorales. [1] Pour un lymphome, le phénotypage immunologique des cellules prélevées participe à la décision thérapeutique. [1]

Quel est le lien avec le virus d’Epstein-Barr ?

Le lien entre le virus d’Epstein-Barr, ou EBV, et les formes non kératinisantes ou indifférenciées de carcinome nasopharyngé est bien établi. [1] La présence du virus peut être recherchée dans les cellules tumorales par des techniques d’immunologie ou de biologie moléculaire. [1] Certains anticorps dirigés contre l’EBV et la charge virale peuvent apporter des informations diagnostiques ou de surveillance dans des contextes particuliers, notamment pour les carcinomes indifférenciés. [1] Une sérologie isolée ne suffit cependant pas à établir un pronostic individuel. [1] Le rôle biologique exact de l’EBV dans le développement de ces cancers demeure imparfaitement compris. [1]

Comment ces cancers peuvent-ils évoluer ?

Les cancers du rhinopharynx prennent souvent naissance près de la fossette de Rosenmüller, puis peuvent progresser dans la muqueuse et les tissus situés en dessous. [1] Leur extension locale peut concerner les fosses nasales, l’oropharynx, les espaces voisins du pharynx ou la base du crâne. [1] Une atteinte de la base du crâne peut s’accompagner d’une atteinte des nerfs crâniens. [1] Les carcinomes indifférenciés atteignent fréquemment les ganglions cervicaux et cette atteinte peut être bilatérale. [1] Une dissémination à distance est également possible, notamment vers les os, les poumons ou le foie. [1] Le comportement n’est pas identique pour tous les sous-types, puisque la forme kératinisante est décrite comme moins souvent métastatique mais davantage sujette aux récidives locales. [1]