Tumeurs des glandes salivaires : signes, diagnostic et traitements

Les tumeurs des glandes salivaires forment une famille très diverse de lésions, qui peuvent être bénignes ou cancéreuses et présenter des comportements biologiques différents. [1] [4] Environ 75 à 80 % sont des nodules bénins, mais l'apparence d'une masse ne permet pas à elle seule d'écarter une tumeur maligne. [1] [2] Le signe le plus fréquent est une masse indolore, dont la nature doit être déterminée par une évaluation médicale associant prélèvement et, selon le contexte, imagerie. [1]

Quelles glandes et quels types de tumeurs sont concernés ?

La majorité des tumeurs salivaires apparaît dans les parotides, situées de chaque côté du visage, devant et sous les oreilles. [1] D'autres peuvent se développer dans les glandes sous-maxillaires, sublinguales ou dans les petites glandes salivaires accessoires de la bouche et des voies aérodigestives supérieures. [1] [2] La parotide est le siège le plus fréquent, mais la proportion de tumeurs malignes est plus élevée parmi les tumeurs des petites glandes salivaires que parmi celles des grandes glandes. [1] [2]

L'adénome pléomorphe, aussi appelé tumeur mixte, est la tumeur bénigne la plus fréquente des glandes salivaires. [1] [2] Parmi les cancers, le carcinome mucoépidermoïde est fréquent, tandis que le carcinome adénoïde kystique et le carcinome à cellules acineuses ont des évolutions différentes. [1] La classification comprend de nombreux sous-types et continue d'évoluer grâce à une meilleure caractérisation microscopique et moléculaire. [4]

Quels sont les signes possibles ?

Les tumeurs bénignes se présentent souvent comme un nodule solitaire, mobile, indolore et lentement croissant sous une peau ou une muqueuse d'apparence normale. [1] Une tumeur maligne peut néanmoins être indolore elle aussi, de sorte que l'absence de douleur ne suffit pas à rassurer. [1] [2] Une croissance rapide ou une augmentation soudaine de volume, une masse ferme et fixée aux tissus voisins ou une ulcération de la peau ou de la muqueuse peuvent accompagner une tumeur maligne. [1]

L'envahissement d'un nerf peut provoquer une douleur locale ou régionale, un engourdissement, des sensations anormales ou une diminution de la fonction motrice. [1] Une paralysie du nerf facial peut notamment survenir dans certaines tumeurs malignes touchant la région parotidienne. [1] Ces caractéristiques orientent l'évaluation, mais les signes des tumeurs bénignes et malignes se chevauchent et ne permettent pas un autodiagnostic fiable. [2] [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation vise à localiser la masse, à déterminer son type cellulaire et, lorsqu'elle est maligne, à mesurer son extension. [1] Une ponction à l'aiguille fine permet de prélever des cellules afin de préciser la nature de la tumeur avant le choix du traitement. [1] La cytologie obtenue par ponction peut toutefois être non concluante ou manquer de précision, notamment pour distinguer certaines tumeurs bénignes de cancers de bas grade. [3]

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique servent à localiser la tumeur et à décrire son extension anatomique. [1] Lorsqu'un cancer est diagnostiqué, le bilan peut rechercher une atteinte des ganglions régionaux ou des métastases à distance, notamment dans les poumons, le foie, les os ou le cerveau. [1] L'analyse histologique détermine le sous-type et le grade, deux éléments importants pour adapter la prise en charge et apprécier le pronostic. [1] [4] Dans certains cas, des analyses immunohistochimiques ou moléculaires aident à distinguer des entités proches et à affiner la classification. [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement habituel d'une tumeur bénigne est son ablation chirurgicale. [1] Une exérèse incomplète augmente le risque de récidive d'une tumeur bénigne. [1] Un adénome pléomorphe présent depuis de nombreuses années peut rarement subir une transformation maligne appelée carcinome ex-adénome pléomorphe. [1]

Pour une tumeur maligne pouvant être retirée, la chirurgie constitue le traitement principal et peut être suivie d'une radiothérapie. [1] L'étendue de l'opération et l'indication d'une radiothérapie dépendent notamment du sous-type, du grade, de l'extension locale et d'une éventuelle atteinte ganglionnaire. [1] [4] La chirurgie cherche à préserver le nerf facial, qui n'est sacrifié que lorsqu'il est directement envahi par la tumeur. [1] Les données ne montrent pas de bénéfice général de l'ajout d'une chimiothérapie en l'absence de certaines anomalies génétiques, même si elle est parfois associée à la radiothérapie pour des tumeurs de haut grade. [1]

Évolution et pronostic : pourquoi le sous-type compte

L'évolution varie fortement selon le type histologique, le grade et la possibilité d'obtenir une résection complète. [1] [4] Les carcinomes mucoépidermoïdes de bas grade ont généralement une évolution plus favorable que les formes de haut grade, qui peuvent atteindre les ganglions régionaux. [1] Le carcinome adénoïde kystique peut progresser le long des nerfs, récidiver localement et produire des métastases pulmonaires tardives. [1] Le carcinome à cellules acineuses suit souvent une évolution plus lente et présente généralement un pronostic favorable après une exérèse large. [1]

Les tumeurs salivaires chez l'enfant et l'adolescent

Les tumeurs salivaires sont rares chez l'enfant et l'adolescent et apparaissent le plus souvent pendant l'adolescence. [2] Dans cette population, la parotide est le siège prédominant des tumeurs bénignes comme malignes, qui se manifestent habituellement par une masse sans symptôme. [2] L'adénome pléomorphe et le carcinome mucoépidermoïde sont respectivement les entités bénigne et maligne les plus souvent rapportées chez les jeunes patients. [2] La chirurgie reste le traitement principal et le pronostic global est généralement favorable, mais les estimations publiées sont affectées par la forte représentation des centres spécialisés. [2]