Tumeurs de la plèvre : types, signes, diagnostic et principes des soins

Les tumeurs de la plèvre sont un ensemble de lésions qui se développent dans la membrane entourant les poumons ou qui l'atteignent à partir d'un cancer situé ailleurs dans l'organisme. [1] Cette famille ne se limite pas au mésothéliome pleural et comprend des tumeurs mésothéliales, des tumeurs des tissus de soutien, des maladies lymphoprolifératives et des métastases pleurales. [1] Le diagnostic exact repose sur l'analyse des cellules ou d'un prélèvement de tissu, car l'imagerie sert surtout à localiser la lésion, à en évaluer l'étendue et à guider les examens complémentaires. [1]

Quels sont les principaux types de tumeurs pleurales ?

Les tumeurs primitives, qui prennent naissance dans la plèvre, représentent environ un dixième de l'ensemble des tumeurs pleurales décrites dans la revue disponible. [1] Les métastases provenant de cancers d'autres organes constituent les tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans la plèvre. [1] Parmi les tumeurs primitives figurent notamment le mésothéliome pleural malin et la tumeur fibreuse solitaire. [1] La tumeur fibreuse solitaire de la plèvre est peu fréquente et le plus souvent bénigne, même si certaines formes sont malignes ou peuvent devenir localement invasives. [1] Les tumeurs desmoïdes sont localement agressives et susceptibles de récidiver, mais elles ne produisent pas de métastases. [1] D'autres formes, comme certains sarcomes, lymphomes ou hémangioendothéliomes, sont très rares et peuvent avoir une évolution agressive. [1]

Quels signes peuvent accompagner une tumeur de la plèvre ?

Les manifestations varient selon la nature, le volume et l'étendue de la tumeur. [1] Le mésothéliome pleural malin peut se manifester par un essoufflement, une toux, une douleur thoracique, une perte de poids ou une sensation générale de malaise. [1] Certaines tumeurs rares de la plèvre peuvent également provoquer de la fièvre ou des douleurs du dos. [1] Un épanchement pleural, c'est-à-dire une accumulation de liquide entre les feuillets de la plèvre, peut accompagner plusieurs de ces maladies. [1] Certaines lésions, notamment des tumeurs fibreuses solitaires ou des tumeurs fibreuses calcifiantes, peuvent rester longtemps sans symptôme. [1] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules d'identifier la nature de la tumeur, car plusieurs maladies pleurales peuvent avoir une présentation proche. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Lorsqu'une tumeur pleurale maligne est suspectée, le scanner avec produit de contraste constitue l'examen d'imagerie de premier choix dans la revue disponible. [1] Le scanner peut montrer un épaississement de la plèvre, des nodules, une masse, un épanchement ou une atteinte des structures voisines. [1] L'IRM peut compléter le scanner pour apprécier l'extension vers la paroi thoracique, le diaphragme, les os ou d'autres tissus voisins. [1] Elle peut aussi constituer une solution d'imagerie chez certaines personnes ayant une contre-indication au produit de contraste iodé utilisé pour le scanner. [1] L'IRM n'est toutefois pas réalisée de façon systématique dans le mésothéliome, notamment en raison de sa disponibilité plus limitée, de son coût et de la durée de l'examen. [1]

L'imagerie ne suffit pas à confirmer à elle seule le diagnostic d'une tumeur pleurale : l'étude histologique et l'immunohistochimie sont les outils de confirmation fiables décrits dans la revue. [1] En cas de suspicion de mésothéliome associée à un épanchement, le liquide pleural peut d'abord être prélevé par thoracentèse puis examiné au microscope. [1] Comme l'analyse du liquide ne permet de diagnostiquer qu'une partie des mésothéliomes, une biopsie de la plèvre est souvent nécessaire. [1] La biopsie peut être guidée par l'imagerie ou réalisée au cours d'une thoracoscopie, selon la localisation de la lésion et la stratégie retenue. [1] L'analyse du prélèvement précise le type histologique, information importante pour déterminer le stade, le pronostic et les possibilités de traitement. [1]

Quels sont les principes des soins ?

La prise en charge dépend du type exact de tumeur, de son caractère bénin ou malin et de son extension. [1] Pour le mésothéliome pleural malin, les modalités citées comprennent la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. [1] La chirurgie est le traitement privilégié décrit pour la tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. [1] Pour une tumeur desmoïde, les possibilités rapportées vont de la surveillance à la chirurgie, à la radiothérapie ou à des traitements médicamenteux. [1] Plusieurs tumeurs pleurales très rares ne disposent pas d'un traitement standard établi, les données reposant parfois sur un faible nombre de cas publiés. [1] La détermination précise du sous-type tumoral est donc indispensable avant de discuter les soins adaptés. [1]

Évolution et facteurs associés

L'évolution des tumeurs de la plèvre est très variable et ne peut pas être résumée par un pronostic commun à toute cette famille. [1] Le mésothéliome pleural malin diffus est généralement associé à un pronostic défavorable. [1] Le mésothéliome pleural localisé, beaucoup plus rare, présente dans les cas publiés une évolution plus lente et de meilleurs résultats après résection chirurgicale. [1] Certaines tumeurs bénignes peuvent néanmoins grossir, devenir symptomatiques ou récidiver localement. [1] Une atteinte pleurale métastatique correspond à la diffusion vers la plèvre d'une tumeur provenant d'un autre organe. [1] La plupart des mésothéliomes pleuraux malins sont associés à une exposition antérieure à l'amiante, avec une période de latence pouvant dépasser vingt ans. [1] D'autres facteurs associés au mésothéliome comprennent certaines expositions minérales, une irradiation thérapeutique antérieure, une inflammation pleurale chronique et certaines mutations héréditaires. [1]