Tumeurs à plasmocytes : formes, signes, diagnostic et principes des soins

Les tumeurs à plasmocytes, aussi appelées néoplasies plasmocytaires, forment une famille de maladies dans lesquelles l'organisme produit trop de plasmocytes anormaux. [1] Les plasmocytes sont des globules blancs issus des lymphocytes B qui fabriquent normalement des anticorps contre les infections. [1] Cette famille ne correspond pas à une seule maladie et comprend aussi bien des états non cancéreux que des cancers. [1] Les manifestations, l'évolution et les soins diffèrent donc selon qu'il s'agit d'une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, d'un plasmocytome ou d'un myélome multiple. [1]

Quelles sont les principales formes de tumeurs à plasmocytes ?

Les plasmocytes anormaux peuvent produire une protéine d'anticorps appelée protéine monoclonale ou protéine M, qui n'aide pas à lutter contre les infections. [1] Cette protéine peut s'accumuler dans la moelle osseuse, épaissir le sang ou endommager les reins. [1] Sa présence ne signifie toutefois pas à elle seule qu'une personne a un cancer, car elle peut être observée dans une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. [1]

La gammapathie monoclonale de signification indéterminée, ou MGUS, n'est pas un cancer et ne provoque le plus souvent ni symptôme ni problème de santé. [1] Elle peut néanmoins évoluer chez certaines personnes vers une amylose, un myélome multiple ou une autre maladie plus grave. [1] Un plasmocytome correspond à une accumulation de plasmocytes anormaux dans un seul endroit. [1] Il peut se situer dans un os ou dans un tissu mou, notamment au niveau de la gorge, des amygdales ou des sinus paranasaux. [1] Le plasmocytome osseux peut ensuite évoluer vers un myélome multiple. [1]

Dans le myélome multiple, les plasmocytes anormaux s'accumulent dans la moelle osseuse et forment des tumeurs dans plusieurs os. [1] Ils peuvent réduire la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. [1] Ils peuvent également fragiliser et endommager les os. [1] Un myélome multiple sans signe ni symptôme est qualifié d'indolent et peut être découvert lors d'un examen sanguin ou urinaire réalisé pour une autre raison. [1]

Quels signes peuvent être observés ?

Les signes dépendent de la forme de la maladie et de l'endroit où se trouvent les plasmocytes anormaux. [1] Un plasmocytome osseux peut provoquer une douleur ou une fracture. [1] Dans un tissu mou, la tumeur peut comprimer les structures voisines et entraîner une douleur ou un trouble fonctionnel. [1] Un plasmocytome de la gorge peut ainsi rendre la déglutition difficile. [1]

Le myélome multiple peut se manifester par des douleurs osseuses, en particulier dans le dos ou les côtes, des fractures faciles, une fatigue importante, des infections fréquentes ou une fièvre sans cause connue. [1] Des ecchymoses ou des saignements faciles, une difficulté à respirer et une faiblesse des bras ou des jambes font également partie des manifestations décrites. [1] Ces signes ne sont pas propres au myélome et peuvent avoir d'autres causes. [1] Ils ne permettent donc pas de reconnaître seul une tumeur à plasmocytes et justifient d'en parler à un médecin. [1]

La destruction osseuse peut augmenter le calcium dans le sang, ce qui porte le nom d'hypercalcémie. [1] Une hypercalcémie peut provoquer une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, une soif, des urines fréquentes, une constipation, une faiblesse musculaire ou une confusion. [1] Certaines tumeurs à plasmocytes peuvent aussi s'accompagner d'une amylose, dans laquelle des protéines d'anticorps s'accumulent notamment dans les nerfs, les reins ou le cœur. [1] L'amylose peut notamment entraîner une fatigue, des gonflements, une diarrhée ou des fourmillements et un engourdissement des jambes et des pieds. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe l'histoire médicale personnelle et familiale, un examen clinique ainsi que des analyses du sang et des urines. [1] Les études des immunoglobulines recherchent et mesurent notamment la protéine M, les chaînes légères libres et d'autres protéines produites par les cellules tumorales. [1] La numération sanguine évalue les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes et l'hémoglobine. [1] D'autres analyses mesurent notamment le calcium, l'albumine et des éléments permettant d'apprécier une éventuelle atteinte rénale. [1]

Une aspiration et une biopsie de moelle osseuse permettent de rechercher des cellules anormales dans des prélèvements examinés au microscope. [1] Le prélèvement peut aussi être étudié par cytométrie en flux et par des analyses des chromosomes ou des gènes. [1] Ces examens contribuent à préciser le diagnostic et à planifier les soins. [1]

L'imagerie recherche des zones osseuses endommagées ou d'autres localisations de la maladie. [1] Selon la situation, cette exploration peut faire appel à des radiographies, à une IRM, à un scanner, à une tomographie par émission de positons ou à un examen combinant ces deux dernières techniques. [1] Aucun résultat isolé ne résume toute la maladie, car l'interprétation dépend de la forme de la tumeur et de l'ensemble des données cliniques, biologiques, médullaires et radiologiques. [1]

Quels sont les principes des soins ?

Le choix des soins dépend du type de tumeur à plasmocytes, de l'âge, de l'état général et des problèmes provoqués par la maladie. [1] Il tient également compte de la réponse à un premier traitement et d'une éventuelle réapparition de la maladie. [1] Une surveillance attentive sans traitement immédiat peut être proposée lorsqu'aucun signe ou symptôme ne justifie encore de traiter. [1]

La MGUS est habituellement surveillée par des examens cliniques et des analyses sanguines répétées, notamment pour suivre le taux de protéine M. [1] Le plasmocytome osseux isolé est généralement traité par radiothérapie dirigée vers la lésion. [1] Pour un plasmocytome extramédullaire, les options décrites comprennent la radiothérapie et, dans certaines situations, la chirurgie. [1]

Le traitement d'un myélome multiple symptomatique peut associer plusieurs catégories de médicaments anticancéreux, dont la chimiothérapie, les corticoïdes, les thérapies ciblées et les traitements agissant sur le système immunitaire. [1] Une chimiothérapie à forte dose suivie d'une greffe de cellules souches peut être envisagée chez certains patients sélectionnés. [1] La greffe vise à restaurer la production des cellules du sang détruites par la chimiothérapie à forte dose. [1] Ces traitements peuvent provoquer des effets indésirables, ce qui impose une décision individualisée et une surveillance pendant les soins. [1]

Les soins de soutien cherchent à réduire les conséquences de la maladie ou de ses traitements et à améliorer la qualité de vie. [1] Ils peuvent notamment prendre en charge l'atteinte osseuse, les douleurs ou un épaississement du sang dû à l'excès de protéines d'anticorps. [1] Une plasmaphérèse peut retirer du plasma les protéines en excès lorsque l'épaississement du sang perturbe la circulation. [1] Cette procédure ne bloque pas la production de nouvelles protéines anormales. [1]

Comment la maladie peut-elle évoluer et être surveillée ?

L'évolution varie fortement selon la forme exacte de la tumeur à plasmocytes. [1] Le pronostic dépend notamment du type et de l'étendue de la maladie, de certaines caractéristiques génétiques, d'une éventuelle atteinte rénale et de la réponse au traitement. [1] Une tumeur est dite réfractaire lorsque le nombre de plasmocytes continue d'augmenter malgré le traitement. [1] Elle est dite en rechute lorsqu'elle réapparaît après un traitement. [1]

Pendant le traitement, certains examens utilisés au diagnostic ou à l'évaluation de l'étendue de la maladie peuvent être répétés pour mesurer la réponse. [1] Leurs résultats peuvent contribuer à décider de poursuivre, de modifier ou d'arrêter le traitement. [1] Après les soins, des contrôles répétés peuvent rechercher une évolution de l'état de santé ou une réapparition du cancer. [1] L'âge moyen ou avancé est associé à un risque plus élevé de tumeur à plasmocytes, mais une personne peut développer la maladie sans facteur de risque connu. [1]