Tumeur phyllode du sein : signes, diagnostic, traitement et suivi

La tumeur phyllode est une tumeur fibroepitheliale rare du sein, c'est-a-dire une proliferation qui associe notamment des cellules du tissu de soutien mammaire, appele stroma, et des elements epitheliaux. [2] [3] Elle ne correspond pas automatiquement a un cancer, car elle peut etre benigne, borderline ou maligne. [2] [3] Son apparence peut ressembler a celle d'un fibroadenome, une autre tumeur fibroepitheliale du sein habituellement benigne, ce qui rend le diagnostic difficile sur les seuls signes ou examens d'imagerie. [2] [3] Le diagnostic repose principalement sur l'analyse anatomopathologique d'un prelevement de tissu, tandis que le traitement est avant tout chirurgical. [2] [3] [1]

Quels sont les differents types de tumeur phyllode ?

La classification anatomopathologique distingue trois categories : benigne, borderline et maligne. [2] [3] Le terme borderline designe une categorie intermediaire dont les caracteristiques microscopiques ne sont ni celles d'une tumeur clairement benigne ni toutes celles d'une tumeur maligne. [3] Le classement tient compte de plusieurs criteres observes au microscope, notamment la densite des cellules du stroma, leurs atypies, leur activite de division, l'aspect des limites tumorales et la croissance excessive du stroma. [2] [3] Ces categories sont importantes car le risque de recidive locale ou de metastases varie avec le grade histologique. [2] [3] La majorite des tumeurs phyllodes ont un comportement benin, mais une forme benigne peut elle aussi recidiver localement. [2] [3]

Quels signes peuvent faire suspecter une tumeur phyllode ?

La presentation la plus frequente est une masse dans un seul sein, souvent bien delimitee, ferme ou souple et indolore. [2] [3] Une croissance rapide, une reprise de croissance apres une periode de stabilite ou une taille importante peuvent orienter vers ce diagnostic. [2] Lorsqu'une tumeur devient volumineuse, elle peut distendre la peau, rendre les veines superficielles plus visibles ou, plus rarement, provoquer une ulceration. [2] [3] Certaines tumeurs ne sont pas palpables et sont decouvertes uniquement lors d'un examen d'imagerie. [2] Ni l'absence de douleur ni l'aspect bien limite d'une masse ne permettent de savoir si elle est benigne, borderline ou maligne. [2] [3]

Toute nouvelle anomalie du sein doit etre signalee a un medecin afin d'etre examinee. [3] Une masse qui augmente rapidement ou recommence a grossir justifie particulierement une evaluation medicale, sans tenter de conclure soi-meme a un fibroadenome ou a une tumeur phyllode. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il etabli ?

L'evaluation associe l'examen clinique du sein, l'imagerie et l'analyse d'un prelevement tissulaire. [2] [3] La mammographie peut montrer une masse arrondie ou lobulee, dense et souvent bien circonscrite. [2] [3] A l'echographie, la tumeur apparait generalement comme une masse solide hypoéchogene, parfois accompagnee de zones kystiques ou d'une vascularisation accrue. [2] [3] Ces images peuvent toutefois etre tres proches de celles d'un fibroadenome et ne suffisent pas a determiner avec certitude le type histologique. [2] [3] L'IRM mammaire n'est pas systematiquement determinante pour distinguer ces deux tumeurs, mais elle peut aider dans certains cas a evaluer l'etendue d'une lesion deja identifiee. [2] [3]

La biopsie mammaire est l'examen cle pour rechercher une confirmation histologique. [2] [3] Une microbiopsie est plus utile que la simple analyse de cellules aspirees, mais elle peut ne pas prelever toutes les zones necessaires au classement de la tumeur. [2] [3] Une biopsie non concluante ou discordante avec la croissance et l'imagerie de la masse ne permet donc pas toujours d'ecarter une tumeur phyllode. [2] [3] Dans cette situation, une exerese chirurgicale peut etre proposee afin d'analyser la lesion de facon plus complete. [2] Le classement definitif peut ainsi n'etre obtenu qu'apres l'analyse anatomopathologique de la tumeur retiree. [2]

Quels sont les traitements possibles ?

Le traitement de reference est l'ablation chirurgicale complete de la tumeur. [2] [3] [1] L'objectif est notamment d'obtenir des limites de resection sans tumeur, appelees marges saines, car des marges atteintes sont associees au risque de recidive locale. [2] [3] La largeur de tissu retiree est adaptee au grade, a la taille de la tumeur et a la possibilite de conserver le sein avec des marges satisfaisantes. [2] [1] Une chirurgie conservatrice est privilegiee lorsqu'elle permet une exerese adequate. [2] Une mastectomie, c'est-a-dire l'ablation du sein, peut etre plus appropriee si la masse est tres volumineuse ou si une exerese satisfaisante ne peut pas etre obtenue autrement. [2] [3] [1] La chirurgie des ganglions de l'aisselle est rarement indiquee, car les atteintes ganglionnaires sont exceptionnelles. [2] [3]

Une radiotherapie peut etre discutee dans certaines formes borderline ou malignes, notamment lorsque le risque de recidive locale est juge important ou que les marges sont insuffisantes. [2] [1] Les donnees rapportees suggerent surtout une diminution des recidives locales, sans benefice clairement etabli sur la survie globale. [2] La chimiotherapie n'est pas un traitement adjuvant de routine, car les donnees disponibles sur son efficacite sont limitees. [2] [3] Elle peut toutefois faire l'objet d'une discussion specialisee dans certaines formes malignes a haut risque, recidivantes ou metastatiques. [2] L'hormonotherapie n'est pas consideree comme efficace contre la tumeur phyllode. [2]

Quel est le risque de recidive ou de metastases ?

Une tumeur phyllode peut recidiver dans le sein ou dans la zone operee, y compris lorsqu'elle etait classee benigne. [2] [3] La plupart des recidives locales surviennent au cours des deux a trois premieres annees apres le traitement. [2] [3] Une recidive locale est habituellement reevaluee en vue d'un nouveau traitement chirurgical. [2] Les metastases a distance concernent principalement les formes malignes et atteignent le plus souvent les poumons. [2] [3] [1] Le pronostic est generalement bon en l'absence de metastases, particulierement pour les formes benignes et borderline traitees chirurgicalement. [2] [3] [1]

Comment le suivi est-il organise apres le traitement ?

Un suivi clinique et radiologique regulier est recommande apres le traitement afin de rechercher une recidive locale. [2] [3] La surveillance est particulierement importante pendant les premieres annees, periode durant laquelle les recidives sont les plus frequentes. [2] [3] Il n'existe pas dans les passages disponibles de modalite de surveillance uniformement consensuelle pour toutes les tumeurs phyllodes. [2] Le rythme des consultations et des examens d'imagerie doit donc etre adapte au grade histologique, a la taille initiale, aux marges chirurgicales et au risque metastatique. [2] [3] La decouverte d'une nouvelle masse ou d'une modification du sein entre deux controles doit etre signalee au medecin qui assure le suivi. [3]

Peut-on prevenir une tumeur phyllode ?

Aucun facteur predisposant general clairement etabli n'est identifie dans les sources disponibles. [2] [3] De rares associations avec le syndrome genetique de Li-Fraumeni ont ete rapportees, mais elles ne concernent qu'une faible proportion des tumeurs phyllodes. [2] [3] En l'absence de facteur modifiable etabli, aucune mesure de prevention specifique ne peut etre deduite de ces donnees. [2] [3] Le principal repere pratique reste de faire examiner toute anomalie mammaire nouvellement decouverte. [3]