Pectus carinatum : signes, diagnostic et possibilités de traitement

Le pectus carinatum est une déformation de la paroi thoracique dans laquelle le sternum et les cartilages costaux adjacents font saillie vers l’avant. [1] [2] Cette anomalie est considérée comme congénitale, mais elle devient souvent surtout visible pendant l’adolescence, au moment de la croissance rapide. [1] [2] Elle est fréquemment dépourvue de symptômes physiques, même si certaines personnes présentent une sensibilité thoracique, une gêne à l’effort ou un retentissement important sur l’image du corps. [1] [2] [3]

Quelles formes peut prendre le pectus carinatum ?

La saillie peut être symétrique ou prédominer d’un côté, parfois avec une rotation du sternum. [1] [3] Dans la forme chondrogladiolaire, qui est la plus courante, la protrusion concerne principalement le corps du sternum et les cartilages qui s’y attachent. [2] [3] La forme chondromanubriale touche surtout la partie supérieure du sternum, appelée manubrium, et peut être associée à une paroi thoracique moins souple. [1] [2] Le pectus arcuatum est une déformation anatomiquement distincte qui peut être confondue avec un pectus carinatum en raison de la proéminence antérieure du thorax. [2] [3] Cette distinction est importante, car l’anatomie et les modalités de prise en charge ne sont pas les mêmes. [2]

Quels sont les signes et les répercussions possibles ?

Le signe principal est une avancée visible du sternum ou d’une partie de la cage thoracique. [1] Beaucoup de personnes ne présentent aucune autre manifestation et demandent une évaluation principalement en raison de l’apparence du thorax. [1] Lorsqu’une gêne physique existe, elle peut comprendre une sensibilité au niveau de la saillie, un essoufflement, une respiration accélérée à l’effort ou une endurance réduite. [1] Des troubles posturaux, un mauvais alignement de la colonne ou des douleurs dorsales ont également été décrits. [3]

Le retentissement psychologique peut être notable, particulièrement à l’adolescence lorsque l’image du corps se construit. [1] [2] Certaines personnes choisissent des vêtements qui dissimulent leur thorax ou évitent des activités collectives par crainte du regard des autres. [1] L’anxiété, la baisse de confiance en soi ou le retrait social font donc partie des conséquences à prendre en compte lors de l’évaluation. [1] [2] [3]

Quelles sont les causes et les anomalies parfois associées ?

La cause précise du pectus carinatum reste inconnue. [1] Une anomalie de croissance des cartilages costaux et du sternum est envisagée, sans qu’un mécanisme unique soit établi. [1] Une composante familiale est probable, car des antécédents de déformation de la paroi thoracique sont retrouvés chez une partie des personnes concernées. [1] [3] Le pectus carinatum survient néanmoins souvent de manière isolée. [1]

Il peut aussi être associé à une scoliose ou à certaines maladies génétiques et du tissu conjonctif, notamment les syndromes de Marfan, de Noonan ou de Morquio. [1] [3] La présence d’un pectus carinatum ne suffit toutefois pas à diagnostiquer l’une de ces maladies associées. [1] Des signes évocateurs observés à l’examen peuvent conduire le professionnel de santé à proposer une évaluation complémentaire ciblée. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’examen physique et l’observation de la forme du thorax. [1] [3] L’examen précise la localisation de la saillie, sa symétrie et la souplesse du sternum et des cartilages. [3] La souplesse de la paroi thoracique aide notamment à apprécier si un traitement par orthèse de compression peut être envisagé. [2] [3]

Une radiographie ou un scanner peut apporter des informations anatomiques ou permettre de mesurer la déformation, mais l’imagerie n’est pas nécessaire dans chaque situation. [1] [3] Le choix d’un examen complémentaire dépend notamment de la complexité de la déformation et de la suspicion d’une anomalie squelettique, cardiaque ou syndromique associée. [3] Des photographies standardisées ou, dans certains centres, un scanner externe en trois dimensions peuvent servir à suivre l’évolution de la forme du thorax. [3] L’évaluation en trois dimensions évite les rayonnements, mais cette technologie nécessite encore une validation plus large. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le choix de traiter dépend de l’anatomie, de la souplesse du thorax, des symptômes, du retentissement psychologique et des objectifs de la personne. [2] Une correction n’est pas indispensable à toutes les personnes, puisque certaines restent sans symptôme ni conséquence durable même en l’absence de traitement. [1] Lorsque la déformation est souple et légère à modérée, une orthèse thoracique de compression constitue généralement le traitement proposé en première intention. [1] [2] [3] L’orthèse exerce une pression progressive destinée à remodeler la paroi thoracique sans opération. [2] [3]

Les résultats sont généralement meilleurs chez les personnes jeunes dont la cage thoracique est encore malléable. [1] [2] Le traitement peut durer plusieurs mois à plusieurs années et son efficacité dépend fortement du port régulier de l’orthèse. [1] [2] [3] La durée quotidienne de port et la pression appliquée varient selon le dispositif, la sévérité, la souplesse du thorax et la tolérance. [1] [2] Un suivi régulier permet d’ajuster l’orthèse, de contrôler la progression et de rechercher une irritation de la peau ou une gêne liée à la compression. [2] Le protocole doit être individualisé par l’équipe soignante plutôt que déduit d’un nombre d’heures identique pour tous. [2] [3]

Une intervention chirurgicale peut être discutée pour une déformation sévère ou rigide, après un échec de l’orthèse ou lorsque celle-ci n’est pas adaptée. [2] [3] Il existe des opérations ouvertes avec remodelage du sternum et des cartilages ainsi que des techniques moins invasives utilisant une barre de correction. [1] [3] Ces techniques n’ont pas les mêmes indications ni le même degré d’invasivité, ce qui justifie une décision individualisée avec une équipe expérimentée. [2] [3] La kinésithérapie peut être proposée en complément pour travailler la posture et certains aspects fonctionnels, mais les recherches disponibles ne permettent pas encore de définir un programme optimal. [2]

Quelle est l’évolution et quand demander un avis médical ?

L’évolution générale est habituellement favorable, et de nombreuses personnes n’ont pas de conséquence physique durable. [1] La déformation peut toutefois devenir plus visible pendant la croissance, tandis que la cage thoracique tend à perdre de sa souplesse avec l’avancée en âge. [1] [2] Une reconnaissance précoce élargit les possibilités de traitement non chirurgical lorsque la paroi thoracique est encore malléable. [1] [2]

Une évaluation médicale est utile devant une saillie du sternum afin de caractériser la déformation et de rechercher d’éventuelles anomalies associées. [1] [3] Un avis est également pertinent en cas de douleur thoracique, d’essoufflement, de baisse d’endurance ou de retentissement psychologique et social. [1] [2] [3] La discussion avec le professionnel de santé doit intégrer les préoccupations de la personne, car le traitement vise autant l’apparence et la qualité de vie que les éventuelles manifestations physiques. [1] [2]