Laryngomalacie : signes, diagnostic, traitement et évolution

La laryngomalacie est une anomalie congénitale du larynx et la cause la plus fréquente de stridor chez le nourrisson. [1] [3] Lors de l’inspiration, des tissus souples situés au-dessus des cordes vocales s’affaissent vers l’intérieur et gênent de façon dynamique le passage de l’air. [1] [2] [3] Cet affaissement produit typiquement un stridor, c’est-à-dire un bruit respiratoire aigu surtout entendu pendant l’inspiration. [1] [2] [3] La plupart des formes s’améliorent avec la maturation du larynx, mais certaines perturbent la respiration, l’alimentation ou la croissance et nécessitent alors une prise en charge plus active. [1] [2]

Quels sont les signes de la laryngomalacie ?

Dans la forme congénitale, le stridor apparaît habituellement au début de la vie et peut être plus marqué pendant les repas, les pleurs, l’agitation ou lorsque le nourrisson est allongé sur le dos. [1] [2] [3] Des difficultés alimentaires, une alimentation lente, une toux, des épisodes d’étouffement ou des régurgitations peuvent accompagner le bruit respiratoire. [1] [2] Le volume ou la fréquence du stridor ne reflètent pas à eux seuls la gravité : un nourrisson peut respirer bruyamment tout en grandissant normalement. [1] [2] La gravité dépend surtout des signes associés et de leurs conséquences sur la respiration, l’alimentation et la prise de poids. [1] [2] [3]

Une forme plus importante peut entraîner un effort respiratoire accru, des rétractions du thorax, des apnées, des épisodes de coloration bleutée, des fausses routes ou un ralentissement de la croissance. [1] [2] [3] Les troubles de déglutition peuvent être difficiles à repérer, car une aspiration vers les voies respiratoires est parfois silencieuse et ne déclenche pas de toux. [1] [3] Chez certains enfants plus âgés, une laryngomalacie tardive ou occulte peut surtout se manifester pendant le sommeil ou l’effort, parfois sans stridor habituel dans la journée. [2]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

Le mécanisme précis de la laryngomalacie reste discuté et pourrait associer une souplesse excessive des structures supraglottiques, leur anatomie et une régulation neuromusculaire encore immature. [1] [2] Le reflux gastro-œsophagien est fréquemment associé à la laryngomalacie, mais il n’est pas établi comme sa cause. [1] [2] L’irritation et l’œdème provoqués par un reflux concomitant pourraient néanmoins accentuer l’obstruction des voies aériennes supérieures. [1] [2] La prématurité, l’hypotonie, certaines maladies neurologiques, des anomalies craniofaciales ou des maladies génétiques peuvent être associées à des formes plus complexes. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il confirmé ?

Le diagnostic est évoqué devant l’histoire du nourrisson, les caractéristiques du bruit respiratoire, les difficultés éventuelles pendant les repas et les données de l’examen clinique. [1] [3] Il est généralement confirmé par une laryngoscopie souple réalisée chez l’enfant éveillé, qui permet d’observer directement l’affaissement dynamique des structures supraglottiques pendant la respiration. [1] [2] [3] Cet examen aide aussi à rechercher d’autres anomalies du larynx pouvant expliquer le stridor. [1] [2] Une laryngoscopie souple ne montre toutefois pas de manière fiable toutes les anomalies éventuellement présentes plus bas dans les voies respiratoires. [1]

En présence de symptômes sévères ou d’une suspicion d’autre lésion des voies aériennes, une laryngoscopie directe et une bronchoscopie au bloc opératoire peuvent être nécessaires pour compléter l’exploration. [1] [2] Une exploration instrumentale de la déglutition peut être proposée lorsqu’une aspiration ou un trouble de déglutition est suspecté, notamment parce que certaines aspirations sont silencieuses. [1] [3] Une polysomnographie peut quantifier un syndrome d’apnées obstructives du sommeil lorsque des apnées significatives ou des symptômes nocturnes sont présents. [1] [2] D’autres causes de stridor, comme une paralysie des cordes vocales, une sténose sous-glottique, une trachéomalacie ou un corps étranger inhalé, doivent être distinguées de la laryngomalacie. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Après confirmation du diagnostic, une laryngomalacie légère ou modérée sans difficulté alimentaire est le plus souvent prise en charge par une surveillance clinique. [1] [3] Cette surveillance porte notamment sur la prise de poids, l’alimentation, l’effort respiratoire et l’apparition de signes de gravité. [1] [3] Lorsque l’alimentation est difficile, des adaptations de la position ou de la texture des prises alimentaires peuvent être intégrées à la prise en charge. [1] [3] Les traitements réduisant l’acidité gastrique n’ont pas montré de façon constante une amélioration des symptômes propres à la laryngomalacie. [1] [2]

Une intervention est envisagée dans les formes sévères, notamment lorsque l’obstruction respiratoire s’aggrave ou que le nourrisson ne prend pas suffisamment de poids. [1] [2] L’intervention de référence est la supraglottoplastie, qui consiste à corriger de manière adaptée à l’anatomie de l’enfant les tissus supraglottiques responsables de l’obstruction. [1] [2] La chirurgie réduit généralement les symptômes, mais une persistance des troubles ou une nouvelle intervention restent possibles, surtout en présence de maladies neurologiques ou cardiaques associées. [1] [2] Des troubles de déglutition peuvent survenir après l’opération et sont souvent transitoires, tandis que des complications telles qu’une aspiration ou une sténose supraglottique sont décrites. [1] [2] [3]

Comment la laryngomalacie évolue-t-elle ?

Chez la majorité des nourrissons, les symptômes diminuent spontanément avec la croissance et la maturation du larynx, souvent au cours des deux premières années. [1] [2] [3] L’âge exact de disparition est cependant variable et les données disponibles ne permettent pas de garantir une résolution dans une période identique pour tous les enfants. [1] [2] Le bruit respiratoire peut persister malgré une croissance normale et peut également rester audible après une intervention. [1] Un suivi régulier reste donc important pour repérer une aggravation respiratoire, une difficulté alimentaire, un trouble du sommeil ou un ralentissement de la croissance. [1] [2] [3]

Quand demander une évaluation médicale rapide ?

Des apnées, des épisodes répétés de coloration bleutée, une détresse respiratoire ou une mauvaise croissance nécessitent une évaluation médicale rapide et une exploration plus complète des voies aériennes. [1] [2] Une aggravation de l’effort respiratoire ou des difficultés alimentaires doit également conduire à une réévaluation rapide, même si le stridor était auparavant considéré comme léger. [1] [3] Le suivi ne doit pas se fonder uniquement sur l’intensité du bruit respiratoire, car celle-ci peut être mal corrélée au retentissement réel de la maladie. [1] [2]