Tératome : définition, principales formes, diagnostic et prise en charge

Un tératome est une tumeur germinale constituée de différents types de tissus issus des couches embryonnaires appelées ectoderme, mésoderme et endoderme. [3] Cette diversité explique que la tumeur puisse contenir, par exemple, de la peau, de la graisse, du cartilage, de l’os, des cheveux ou des dents. [4] [5] Le mot « tératome » désigne une famille de tumeurs dont le comportement dépend notamment de l’organe atteint, de l’âge et des caractéristiques observées au microscope. [2] [4] [5] Un tératome n’est donc pas nécessairement cancéreux, mais son caractère bénin ou malin ne peut pas être déduit de son nom seul. [2] [4] [5]

Où un tératome peut-il se développer ?

Les ovaires et les testicules sont des localisations fréquentes des tératomes. [4] [5] Des formes extragonadiques peuvent aussi apparaître dans le médiastin, qui est la région centrale du thorax, ainsi que dans la région sacrococcygienne ou le cou. [5] La localisation cervico-médiastinale est rare ; des cas pédiatriques ont été révélés par une dyspnée sifflante persistante ou une dyspnée d’effort. [3] [6] Les repères de diagnostic et de traitement détaillés ci-dessous concernent surtout les formes ovariennes et testiculaires ; ils ne doivent pas être transposés tels quels aux autres localisations. [4] [5] [3] [6]

Tératome mature, immature ou malin : des distinctions liées à la localisation

Dans l’ovaire, le tératome kystique mature, aussi appelé kyste dermoïde, est une tumeur généralement bénigne formée de tissus bien différenciés. [5] Les tératomes ovariens comprennent également des formes immatures et des formes particulières composées principalement d’un seul type de tissu. [5] Chez l’enfant, la distinction entre tératome ovarien mature et immature participe à l’évaluation clinique, radiologique, biologique et histologique de la tumeur. [2]

Dans le testicule, la classification distingue surtout les tératomes de type prépubertaire et ceux de type postpubertaire. [4] Le type prépubertaire est décrit comme indolent et sans potentiel métastatique, tandis que le type postpubertaire possède un potentiel de dissémination. [4] Pour un tératome testiculaire, les termes « mature » et « immature » ne possèdent pas la même valeur pronostique que dans certaines classifications ovariennes. [2] [4] Le compte rendu anatomopathologique, c’est-à-dire l’analyse de la tumeur au microscope, doit donc être interprété en tenant compte de l’organe et du contexte clinique. [2] [4] [5]

Quels symptômes peuvent révéler un tératome ?

Un tératome kystique de l’ovaire peut ne provoquer aucun symptôme et être découvert au cours d’un examen clinique, d’une imagerie ou d’une intervention réalisée pour une autre raison. [5] Lorsqu’il devient symptomatique, il peut entraîner une douleur du bas-ventre, une masse abdominale ou pelvienne, une augmentation du volume abdominal ainsi que des troubles urinaires ou digestifs liés à la compression des organes voisins. [5] Un tératome testiculaire peut se présenter par une augmentation de volume indolore du testicule ou, dans certains cas, par une tuméfaction douloureuse. [4] Ces manifestations ne sont pas propres au tératome et peuvent correspondre à de nombreuses autres affections. [1] [4] [5]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Pour une masse ovarienne, l’échographie est habituellement le premier examen d’imagerie utilisé. [5] L’aspect hétérogène d’un tératome ovarien peut être lié à la présence de graisse, de cheveux ou de calcifications, mais l’examen anatomopathologique reste la référence pour confirmer sa nature. [5] Pour une masse testiculaire, l’évaluation associe l’examen clinique, une échographie et des analyses sanguines comprenant des marqueurs tumoraux. [4] Une élévation de l’alpha-fœtoprotéine ou de l’hormone hCG peut suggérer la présence d’un autre contingent de tumeur germinale associé au tératome testiculaire. [4] Selon la localisation et les résultats initiaux, une imagerie complémentaire peut être nécessaire pour préciser l’étendue de la maladie. [4] [5]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La chirurgie constitue le traitement définitif habituel du tératome kystique de l’ovaire. [5] Le choix de l’intervention dépend notamment des symptômes, de la taille et de l’aspect de la masse, de l’atteinte des structures voisines, du risque de malignité et du souhait de préserver la fertilité. [5] Pour une masse testiculaire présentant des caractéristiques inquiétantes de malignité, l’ablation du testicule constitue le traitement chirurgical de référence. [4] Les décisions prises après cette intervention dépendent notamment du type histologique, des marqueurs tumoraux, de l’invasion locale, des ganglions et du bilan d’extension. [4] Le tissu tératomateux testiculaire répond généralement mal à la chimiothérapie, ce qui donne une place importante à l’exérèse chirurgicale complète lorsqu’une masse résiduelle contient principalement du tératome. [4] Avant un traitement testiculaire susceptible d’altérer la fertilité, ses conséquences et les possibilités de conservation du sperme doivent être discutées. [4]

Évolution et complications possibles

Un tératome kystique ovarien bénin présente généralement un excellent pronostic après traitement chirurgical, mais une récidive reste possible. [5] Ses complications comprennent notamment la torsion de l’ovaire, la rupture, l’infection et, plus rarement, une transformation maligne. [5] Pour un tératome testiculaire, le pronostic varie fortement selon le type prépubertaire ou postpubertaire, le caractère localisé ou métastatique et l’existence éventuelle d’une transformation maligne d’un tissu contenu dans la tumeur. [4] Le suivi est adapté à la localisation, aux résultats anatomopathologiques et à l’étendue initiale de la tumeur. [4] [5] Les consignes de recours ci-dessous sont limitées aux complications ovariennes et aux symptômes testiculaires ; elles ne constituent pas une liste générale des signes d’alarme pour les tératomes d’autres localisations. [5] [1]

Quand faut-il demander une évaluation médicale ?

Une douleur abdominale ou pelvienne soudaine accompagnée de nausées ou de vomissements nécessite une prise en charge urgente, car elle peut correspondre à une torsion ovarienne. [5] Une douleur testiculaire soudaine et intense, une douleur associée à des nausées, des vomissements ou une douleur abdominale, ou une douleur persistant au repos impose une évaluation hospitalière immédiate. [1] Ces douleurs aiguës ne permettent pas de conclure à un tératome et peuvent révéler une autre affection grave nécessitant un traitement rapide. [1] [4] [5]

Toute masse, augmentation de volume, modification de forme ou gêne persistante d’un testicule doit être examinée médicalement sans tenter d’en déterminer soi-même la cause. [1] Une masse testiculaire peut avoir une cause bénigne, mais elle peut aussi être le signe d’un cancer plus facile à traiter lorsqu’il est identifié tôt. [1]