Syndromes neurologiques paranéoplasiques : formes, manifestations et signes d’alerte

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques, ou SNP, constituent une famille rare de manifestations neurologiques auto-immunes associées à un cancer. [4] Ils ne résultent pas directement de la croissance de la tumeur ni de la dissémination de cellules cancéreuses dans le système nerveux. [4] Ils peuvent atteindre le cerveau et la moelle épinière, les nerfs périphériques ou le système nerveux autonome qui régule notamment certaines fonctions involontaires de l’organisme. [4] Leur reconnaissance et la rapidité de leur prise en charge représentent des enjeux importants en raison de leur possible gravité neurologique. [4]

Pourquoi parle-t-on de syndrome paranéoplasique ?

Un syndrome paranéoplasique correspond à des manifestations liées à une tumeur mais distinctes de ses effets locaux et de ses métastases. [4] Tous les syndromes paranéoplasiques ne sont pas neurologiques ni auto-immuns. [4] Dans les SNP, la réaction auto-immune cible une ou plusieurs parties du système nerveux. [4] Une atteinte peut rester localisée ou concerner plusieurs régions du système nerveux. [4] La rareté de ces maladies justifie le recours à des équipes spécialisées. [4]

Quelles sont les principales formes neurologiques ?

Les atteintes du système nerveux central comprennent notamment l’encéphalite limbique, l’atteinte cérébelleuse paranéoplasique, l’opsoclonus-myoclonus, certaines myélopathies et encéphalomyélites ainsi que la rétinopathie paranéoplasique. [4] L’encéphalite limbique atteint des régions cérébrales impliquées notamment dans la mémoire et le comportement. [4] Elle peut provoquer une difficulté à former de nouveaux souvenirs, des troubles du comportement, une confusion, des crises d’épilepsie et, dans les formes graves, un coma. [4]

Les atteintes périphériques ou autonomes comprennent notamment la neuronopathie sensitive subaiguë, le syndrome de Lambert-Eaton et des neuropathies sensitives, motrices ou dysautonomiques. [4] Une dysautonomie correspond à une atteinte des fonctions normalement régulées de manière involontaire par le système nerveux autonome. [4] Une pseudo-obstruction gastro-intestinale peut ainsi faire partie des manifestations dysautonomiques décrites. [4] Le syndrome de Morvan et certaines formes du syndrome de la personne raide appartiennent également au spectre présenté dans la source. [4]

Quel est le rôle des anticorps anti-neuronaux ?

Des anticorps dirigés contre des éléments du système nerveux peuvent être recherchés dans le sang et dans le liquide cérébro-spinal. [4] Le liquide cérébro-spinal est le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. [4] Les anticorps anti-neuronaux sont répartis en deux grands groupes selon que leur cible se trouve à l’intérieur de la cellule ou à sa surface. [4] Les anticorps dirigés contre un antigène intracellulaire sont souvent associés à une tumeur. [4] Les anticorps dirigés contre un antigène de surface membranaire sont globalement moins souvent associés à une tumeur, mais cette association varie selon l’anticorps concerné. [4]

Certaines associations entre syndrome, anticorps et cancer sont bien décrites, sans être interchangeables entre toutes les formes. [4] L’encéphalite limbique associée aux anticorps anti-Hu est notamment reliée au carcinome bronchopulmonaire à petites cellules. [4] L’atteinte cérébelleuse associée aux anticorps anti-Yo est notamment reliée à des cancers gynécologiques, en particulier mammaires ou ovariens. [4] Le syndrome de Lambert-Eaton associé aux anticorps anti-VGCC est également relié au carcinome bronchopulmonaire à petites cellules. [4]

SNP et encéphalite auto-immune : quelle différence ?

Une encéphalite auto-immune est une atteinte auto-immune du cerveau pouvant provoquer des manifestations neurologiques ou psychiatriques. [4] Les encéphalites auto-immunes peuvent être associées à un cancer, mais cette association est moins fréquente que dans les SNP. [4] Les SNP et les encéphalites auto-immunes sont souvent étudiés ensemble parce qu’ils peuvent être associés à des anticorps anti-neuronaux. [4] Ils ne sont cependant pas synonymes, car une encéphalite auto-immune n’est pas nécessairement paranéoplasique. [4]

Quels sont les principes généraux de la prise en charge ?

La prise en charge de ces maladies rares requiert l’expertise d’équipes spécialisées. [4] Une partie importante des SNP et des encéphalites auto-immunes répond aux traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. [4] La réponse aux traitements immunologiques diffère toutefois selon le type d’anticorps et le mécanisme immunitaire en cause. [4] Les maladies associées à des anticorps de surface membranaire ont souvent une meilleure réponse à l’immunothérapie que celles associées à des anticorps ciblant des antigènes intracellulaires. [4]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

Une faiblesse ou un engourdissement brutal d’un côté du corps, une paralysie du visage, un trouble soudain de la parole, une perte brutale de l’équilibre, un trouble visuel soudain ou un mal de tête brutal et inhabituel peuvent évoquer un accident vasculaire cérébral. [1] En présence de l’un de ces signes, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112, même si le symptôme disparaît rapidement. [1]

Une confusion apparue soudainement nécessite une aide médicale immédiate, car elle peut avoir de nombreuses causes et être parfois liée à une situation menaçant la vie. [3] Il ne faut pas essayer d’en déterminer seul la cause. [3]

Une première crise convulsive justifie de demander immédiatement une aide médicale. [2] Une aide médicale immédiate est également nécessaire si la crise dure plus longtemps que d’habitude, dépasse cinq minutes lorsque sa durée habituelle est inconnue, ou si une nouvelle crise survient avant la récupération. [2]