Syndromes de préexcitation : comprendre le syndrome de Wolff-Parkinson-White

Dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White classique, appelé aussi syndrome de WPW manifeste, une connexion électrique supplémentaire relie une oreillette à un ventricule. [1] Cette voie accessoire peut activer une partie des ventricules plus tôt que ne le ferait le système normal de conduction du cœur, ce qui constitue la préexcitation ventriculaire. [1] Le syndrome classique associe cet aspect électrique à des épisodes symptomatiques de tachycardie supraventriculaire par réentrée. [1] Les informations disponibles ici concernent principalement le syndrome de Wolff-Parkinson-White et ne décrivent pas toutes les autres formes possibles de préexcitation. [1]

Comment la voie accessoire perturbe-t-elle le rythme cardiaque ?

Normalement, le nœud auriculoventriculaire ralentit la transmission du signal électrique entre les oreillettes et les ventricules. [1] Dans le syndrome de WPW manifeste, la voie accessoire contourne ce ralentissement et permet l'activation précoce d'une partie du muscle ventriculaire. [1] La voie accessoire peut aussi participer à un circuit électrique en boucle entre les oreillettes et les ventricules, appelé tachycardie par réentrée auriculoventriculaire. [1] La forme orthodromique, dans laquelle le signal descend par la voie normale puis remonte par la voie accessoire, est la forme habituelle de cette tachycardie par réentrée. [1] Une réentrée en sens opposé, dite antidromique, est moins fréquente et produit une tachycardie à complexes QRS larges sur l'électrocardiogramme. [1]

Quels symptômes peuvent survenir ?

Les manifestations habituelles sont des épisodes soudains de palpitations rapides et régulières qui commencent et se terminent brusquement. [1] Les palpitations peuvent être accompagnées d'un essoufflement, d'une gêne thoracique ou d'une sensation de malaise précédant une perte de connaissance. [1] Une syncope peut survenir, mais elle est décrite comme rare lors des épisodes habituels de tachycardie par réentrée. [1] Entre les épisodes d'arythmie, l'examen clinique peut être normal. [1]

Chez le nourrisson, les manifestations décrites comprennent un essoufflement, une léthargie, des difficultés d'alimentation ou des battements rapides perceptibles au niveau du thorax. [1] Une tachycardie prolongée peut entraîner une insuffisance cardiaque chez le nourrisson. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White repose sur le contexte clinique et sur l'électrocardiogramme, ou ECG. [1] En rythme sinusal, l'ECG du syndrome classique montre un intervalle PR court, un complexe QRS large et un début empâté du complexe appelé onde delta. [1] Des modifications secondaires de la repolarisation, visibles sur les segments ST et les ondes T, peuvent également accompagner cet aspect. [1] Pendant la tachycardie orthodromique la plus fréquente, l'ECG montre généralement un rythme rapide et régulier avec des complexes QRS étroits. [1] L'aspect observé pendant une crise peut toutefois varier selon le mécanisme du trouble du rythme, ce qui rend l'analyse de l'ECG déterminante pour choisir le traitement aigu. [1]

Quelles sont les causes et les situations associées ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est principalement décrit comme idiopathique, c'est-à-dire sans cause déterminée dans la majorité des cas. [1] Il est néanmoins plus fréquent en présence de certaines cardiopathies, notamment une cardiopathie hypertrophique, une transposition des gros vaisseaux ou une anomalie d'Ebstein. [1] Certaines personnes possèdent plusieurs connexions auriculoventriculaires accessoires, ce qui peut permettre des circuits de réentrée plus complexes. [1]

Pourquoi une évaluation du risque est-elle importante ?

La voie accessoire peut transmettre très rapidement aux ventricules certains troubles du rythme provenant des oreillettes. [1] Cette situation est particulièrement importante en cas de fibrillation auriculaire préexcitée, car la fréquence ventriculaire peut alors devenir extrêmement rapide. [1] Une fibrillation auriculaire rapidement conduite peut provoquer une instabilité circulatoire et, dans de rares cas, déclencher une fibrillation ventriculaire ou une mort subite. [1] Ce risque ne peut pas être déduit des seules sensations du patient, car l'identification du mécanisme repose notamment sur l'ECG. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement immédiat d'une tachycardie dépend du rythme observé sur l'ECG et de la stabilité hémodynamique, c'est-à-dire du maintien d'une circulation sanguine suffisante. [1] En présence d'une instabilité hémodynamique, les passages décrivent le recours à une cardioversion électrique synchronisée. [1] Chez une personne stable, le choix du traitement médical varie selon que la tachycardie est régulière ou irrégulière et selon que les complexes QRS sont étroits ou larges. [1] Certains médicaments ralentissant la conduction par le nœud auriculoventriculaire peuvent présenter un risque particulier si le rythme est en réalité une fibrillation auriculaire préexcitée. [1]

À long terme, le traitement décrit pour une tachyarythmie documentée liée au syndrome de WPW, ou pour des symptômes très évocateurs, est l'ablation par cathéter de la voie accessoire. [1] Cette intervention vise à interrompre la connexion électrique anormale qui permet la préexcitation ou le circuit de réentrée. [1] Une méta-analyse citée par la source rapporte 94 % de réussite, 6 % de récidive généralement traitée par une nouvelle ablation et 1 % de complications liées à la procédure. [1] Un traitement antiarythmique au long cours peut être envisagé lorsque l'ablation ne peut pas être réalisée ou lorsqu'elle est refusée. [1]