Syndrome du QT long : symptômes, diagnostic, traitements et prévention

Le syndrome du QT long est un trouble de l’activité électrique du cœur qui favorise des rythmes cardiaques rapides et dangereux. [2] Il peut être présent dès la naissance en raison d’une anomalie génétique ou apparaître secondairement à un médicament, à un autre problème de santé ou à une anomalie de certains minéraux dans le sang. [1] [2] Certaines personnes n’ont aucun symptôme, mais le syndrome peut aussi provoquer des palpitations, un malaise avec perte de connaissance, des convulsions ou un arrêt cardiaque. [1] [2] Son diagnostic repose principalement sur l’électrocardiogramme, complété selon le contexte par une surveillance du rythme, une épreuve d’effort et parfois une analyse génétique. [1] [2]

Que signifie un intervalle QT long sur l’électrocardiogramme ?

L’intervalle QT correspond au délai mesuré sur l’électrocardiogramme entre le début de l’activation électrique des ventricules et la fin de leur repolarisation, c’est-à-dire leur préparation électrique au battement suivant. [2] Le terme « QT long » décrit donc d’abord une anomalie électrique visible sur l’ECG et non un symptôme ressenti par la personne. [2] Cette anomalie augmente le risque de torsades de pointes, une forme de tachycardie qui naît dans les ventricules. [2] Les torsades de pointes peuvent s’interrompre spontanément ou évoluer vers une fibrillation ventriculaire responsable d’un arrêt cardiaque. [2]

Un intervalle QT prolongé ne signifie pas automatiquement qu’une personne a une forme congénitale du syndrome. [2] Inversement, une personne atteinte d’un syndrome congénital peut ne pas présenter un intervalle QT long sur chacun de ses ECG. [2] L’interprétation nécessite donc de rapprocher le tracé des symptômes, des circonstances des malaises, des traitements pris et des antécédents familiaux. [1] [2]

Quels symptômes peuvent révéler un syndrome du QT long ?

De nombreuses personnes atteintes ne ressentent aucun symptôme et l’anomalie est parfois découverte sur un ECG réalisé pour une autre raison. [1] [2] Lorsqu’un trouble du rythme survient, il peut entraîner des palpitations, des étourdissements ou un évanouissement. [1] [2] Une crise rythmique sévère peut provoquer des convulsions, un arrêt cardiaque ou une mort subite. [1] [2] Selon les personnes, les épisodes peuvent être déclenchés par un effort, une émotion, un stress, un choc ou un bruit soudain. [1] [2] Ils peuvent également survenir au repos ou pendant le sommeil. [1]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

Si une personne ne respire pas normalement, ne bouge pas et ne répond pas, appelez immédiatement les secours, car il peut s’agir d’un arrêt cardiaque. [1] Une convulsion ou un évanouissement dont la personne ne peut pas être réveillée dans la minute justifie également un appel immédiat aux secours. [1]

Une évaluation médicale urgente est aussi indiquée après un évanouissement ou une convulsion dont la personne a récupéré. [1] Des palpitations répétées, durant plus de quelques minutes ou s’aggravant nécessitent également un avis médical urgent. [1] Un évanouissement inexpliqué ou un antécédent familial d’arrêt cardiaque ou de mort subite doit conduire à rechercher un syndrome du QT long. [1] [2]

Quelles sont les causes congénitales et acquises ?

Les formes congénitales sont des maladies héréditaires liées à des anomalies génétiques affectant l’activité électrique du cœur. [1] [2] Plus de quinze formes génétiques ont été identifiées, ce qui explique que les manifestations et les circonstances déclenchantes puissent varier. [2] De nombreuses formes suivent une transmission autosomique dominante, pour laquelle une personne atteinte a une probabilité de 50 % de transmettre l’anomalie à chacun de ses enfants. [2] Cependant, une anomalie génétique identifiable n’est retrouvée que chez une partie des personnes évaluées, et la probabilité de détection dépend notamment des symptômes et de l’ECG. [2]

Un QT long acquis peut être provoqué par certains médicaments, notamment certains traitements du rythme cardiaque, antidépresseurs, antibiotiques, antihistaminiques, antiviraux ou antifongiques. [1] [2] Il peut aussi être associé à des concentrations très basses de potassium, de magnésium ou de calcium, à un rythme cardiaque très lent ou à certaines maladies cardiaques. [1] [2] Un accident vasculaire cérébral, une hémorragie cérébrale ou une hypothyroïdie peuvent également être associés à un risque accru. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’ECG recherche un allongement caractéristique de l’intervalle QT. [1] [2] Une épreuve d’effort et un enregistrement ambulatoire du rythme pendant un ou plusieurs jours peuvent compléter cet examen. [1] [2] Dans certaines situations, des tests de provocation évaluent la réaction de l’intervalle QT à l’exercice, au passage soudain en position debout ou à l’administration d’adrénaline sous surveillance médicale. [2] Les médecins peuvent utiliser un score associant les résultats des examens et les symptômes afin d’estimer la probabilité d’une forme congénitale. [2] Cette estimation aide à déterminer l’intérêt d’une analyse génétique ou d’examens spécialisés supplémentaires. [2]

Lorsqu’un syndrome congénital est diagnostiqué, les membres de la famille proche doivent être évalués par un médecin et bénéficier d’un ECG. [1] [2] Selon les résultats et l’histoire familiale, une épreuve d’effort ou une analyse génétique peut aussi leur être proposée. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la cause, des résultats des examens, des symptômes et du risque de complication rythmique grave. [1] Dans une forme acquise, la prise en charge cherche notamment à corriger les anomalies électrolytiques et à supprimer, lorsque cela est médicalement possible, les médicaments responsables. [1] [2] Un médicament suspect ne doit pas être arrêté de sa propre initiative, car la décision doit tenir compte de son indication et des solutions de remplacement possibles. [1] [2] Les bêtabloquants sont fréquemment utilisés pour diminuer le risque de troubles du rythme, en particulier chez certaines personnes ayant déjà présenté une syncope ou une arythmie grave. [1] [2]

Un défibrillateur cardioverteur implantable peut être nécessaire chez les personnes exposées à un risque élevé, notamment après une réanimation pour arrêt cardiaque. [1] [2] Un stimulateur cardiaque permanent peut être indiqué dans certaines situations afin de réduire le risque de récidive de torsades de pointes. [2] Une intervention visant certains nerfs qui influencent le cœur n’est envisagée que dans de rares cas lorsque les autres traitements ne conviennent pas. [1] Lors d’une tachycardie ventriculaire ou d’une fibrillation ventriculaire dangereuse, un choc électrique peut être nécessaire pour rétablir un rythme normal. [2]

Suivi et prévention des troubles du rythme

Les personnes atteintes bénéficient d’une surveillance régulière de leur état cardiaque et de conseils adaptés à leurs facteurs déclenchants. [1] Avant de prendre un nouveau médicament ou un complément alimentaire, il est important de demander conseil à un médecin ou à un pharmacien, car certains produits peuvent aggraver le risque rythmique. [1] La déshydratation doit être évitée, notamment en cas de vomissements ou de diarrhée. [1] Les boissons énergisantes très riches en caféine sont déconseillées. [1] Les activités physiques intenses peuvent favoriser une arythmie chez certaines personnes et les restrictions sportives doivent être adaptées avec l’équipe soignante. [1] [2] La prévention peut également inclure la réduction du stress et l’évitement de certains bruits soudains lorsque ces situations ont été reconnues comme déclenchantes. [1]