Syndrome d’irradiation aiguë : définition, signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome d’irradiation aiguë, parfois appelé maladie aiguë des rayons, est une affection grave provoquée par l’exposition de tout le corps ou d’une grande partie du corps à une forte dose de rayonnements ionisants pénétrants reçue en très peu de temps. [1] Il peut atteindre la moelle osseuse, l’appareil digestif, le système cardiovasculaire ou le système nerveux central selon la dose absorbée. [1] Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être suivis d’une période durant laquelle la personne paraît aller mieux malgré la poursuite des lésions internes. [1]

Dans quelles circonstances le syndrome apparaît-il ?

Le syndrome classique nécessite habituellement une dose importante, une irradiation pénétrante capable d’atteindre les organes internes et l’exposition d’une partie étendue du corps en quelques minutes. [1] Il est généralement associé à une source extérieure au corps, tandis que des substances radioactives présentes à l’intérieur du corps ne produisent des effets comparables que dans de très rares situations. [1] Chez la plupart des adultes en bonne santé, le syndrome complet est habituellement décrit à partir d’une dose absorbée d’environ 0,7 gray, même si des manifestations légères peuvent apparaître à des doses plus basses. [1] La sensibilité varie entre les personnes, notamment selon l’âge et l’état de santé, et les nourrissons ainsi que les enfants sont particulièrement sensibles. [1] Une même dose totale répartie en petites séances sur une période prolongée entraîne moins facilement ce syndrome qu’une dose unique reçue rapidement. [1]

Quels sont les premiers signes et les différentes phases ?

La phase initiale, dite prodromique, peut provoquer des nausées, des vomissements, une perte d’appétit et parfois une diarrhée dans les minutes ou les jours suivant l’exposition. [1] La rapidité d’apparition et l’intensité de ces manifestations dépendent notamment de la dose reçue. [1] [2] Une phase de latence peut ensuite durer de quelques heures à plusieurs semaines, pendant lesquelles la personne peut sembler et se sentir en bonne santé. [1] La phase de maladie déclarée survient ensuite avec des signes qui dépendent principalement des organes atteints et de la dose absorbée. [1] L’évolution conduit finalement à une récupération ou au décès, avec des délais très variables selon la forme et la gravité du syndrome. [1]

Quelles sont les principales formes du syndrome ?

La forme hématopoïétique atteint la moelle osseuse, où sont produites les cellules du sang. [1] [3] Elle entraîne une diminution progressive des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes, ce qui expose notamment aux infections et aux hémorragies. [1] [3] La probabilité de survie de cette forme diminue lorsque la dose augmente, mais une récupération de la moelle reste possible dans de nombreux cas. [1]

La forme gastro-intestinale associe notamment des nausées et vomissements sévères, des crampes, une diarrhée importante, de la fièvre, une déshydratation et des déséquilibres des électrolytes. [1] Elle résulte de lésions sévères de la paroi intestinale auxquelles s’ajoute habituellement une atteinte de la moelle osseuse. [1] [2] Dans sa forme complète, son pronostic est extrêmement défavorable en raison du risque d’infection, de déshydratation et de déséquilibre électrolytique. [1]

La forme cardiovasculaire et neurologique survient après des irradiations corporelles extrêmement élevées. [1] Elle peut provoquer très rapidement une confusion, une agitation extrême, des vomissements, une diarrhée aqueuse, une perte de connaissance, des convulsions puis un coma. [1] Cette forme est considérée comme non récupérable et peut entraîner le décès en quelques jours. [1]

Quelle différence avec une lésion cutanée d’irradiation ?

Une irradiation localisée, par exemple limitée à une main ou à une zone de peau, provoque rarement les signes classiques du syndrome d’irradiation aiguë. [1] Une lésion cutanée peut toutefois accompagner le syndrome général ou survenir isolément, notamment après une exposition aiguë de la peau aux rayons bêta ou aux rayons X. [1] Elle peut se manifester par une rougeur, des démangeaisons, une desquamation, des cloques, une ulcération ou une perte de cheveux sur la zone exposée. [1] Après une amélioration apparente, une rougeur intense, des cloques ou une ulcération peuvent apparaître plusieurs jours ou plusieurs semaines plus tard. [1] Les doses cutanées très élevées peuvent laisser une perte définitive des cheveux, une fibrose, des troubles de la pigmentation ou une nécrose des tissus. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Aucun signe ni symptôme n’est propre au syndrome d’irradiation aiguë, ce qui rend le diagnostic difficile en l’absence d’une exposition connue. [1] L’évaluation repose sur les circonstances de l’exposition, l’heure d’apparition des symptômes, leur évolution et les éventuelles lésions cutanées. [1] Des numérations sanguines répétées permettent notamment de suivre la diminution des lymphocytes et des autres cellules du sang. [1] L’estimation de la dose absorbée associe les données cliniques, les résultats sanguins et, lorsque cela est possible, l’expertise de spécialistes en dosimétrie. [1] L’analyse des anomalies chromosomiques peut confirmer plus précisément l’estimation de la dose après une exposition aiguë, mais cet examen mobilise des ressources spécialisées. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge médicale commence par le maintien des fonctions vitales et par le traitement des brûlures, des lésions respiratoires ou des autres traumatismes associés. [1] [3] Une contamination radioactive externe de la peau ou des vêtements peut nécessiter une décontamination adaptée. [1] Les soins de soutien comprennent le traitement des vomissements, la prévention et le traitement des infections, la correction des pertes hydriques et électrolytiques ainsi qu’un soutien psychologique. [1] Dans la forme hématopoïétique, des facteurs stimulant la production des cellules sanguines, des transfusions ou une transplantation de cellules souches peuvent être envisagés selon la gravité. [1] [3] Lorsqu’une transplantation de cellules souches hématopoïétiques est envisagée, les cellules doivent provenir d’un donneur non irradié et la compatibilité HLA vise à réduire le risque potentiellement mortel de réaction du greffon contre l’hôte. [3] Les traitements cellulaires utilisant d’autres cellules ou leurs vésicules extracellulaires restent principalement étudiés dans des modèles animaux et leur bénéfice chez les patients atteints n’est pas établi. [3] [4]

Quelle évolution et quel suivi sont possibles ?

L’évolution dépend de la dose absorbée, de la proportion du corps exposée, du type de rayonnement, de l’âge, de l’état de santé et des traumatismes associés. [1] [3] Dans les formes hématopoïétiques compatibles avec une survie, les cellules de la moelle peuvent recommencer à se multiplier et la récupération peut prendre de quelques semaines à deux ans. [1] La possibilité d’une phase de latence impose de ne pas interpréter une amélioration temporaire des symptômes comme la preuve d’une guérison. [1] Le suivi clinique recherche notamment une fièvre, des saignements, une perte de cheveux, une inflammation des muqueuses, une perte de poids et l’évolution des lésions cutanées. [1] Des numérations sanguines successives sont nécessaires pour suivre l’atteinte de la moelle et la reconstitution des différentes cellules du sang. [1]