Syndrome d’épidermolyse staphylococcique du nourrisson : signes, diagnostic et traitement

Le syndrome d’épidermolyse staphylococcique du nourrisson est une maladie cutanée aiguë dans laquelle une toxine produite par certaines souches de Staphylococcus aureus provoque un décollement superficiel de l’épiderme. [2] Il est également appelé dermatite exfoliatrice staphylococcique du nourrisson ou maladie de Ritter. [3] [4] Il touche surtout les nourrissons et les enfants de moins de 6 ans, bien que de rares cas surviennent chez des adultes présentant notamment une insuffisance rénale ou une immunodépression. [2] Une rougeur douloureuse qui s’étend rapidement, des bulles fragiles ou un décollement cutané étendu chez un nourrisson nécessitent une évaluation médicale immédiate. [2] [4]

Comment la toxine staphylococcique décolle-t-elle la peau ?

Certaines souches de Staphylococcus aureus produisent des toxines exfoliatives qui rompent les liens entre les cellules de la partie supérieure de l’épiderme. [2] La toxine peut passer dans la circulation à partir d’un foyer infectieux limité et agir sur des zones cutanées éloignées. [2] [4] Les surfaces décollées ne correspondent donc pas nécessairement à des zones directement infectées par la bactérie. [2] Chez le nouveau-né, le foyer initial peut se situer dans la région de la couche ou autour du moignon ombilical, tandis que le visage est un site initial fréquent chez l’enfant plus âgé. [2]

Quels sont les signes du syndrome ?

Le syndrome peut débuter après une infection staphylococcique localisée, par exemple un impétigo, mais ce foyer n’est pas toujours repéré avant l’apparition des lésions étendues. [1] [2] Une zone croûteuse peut être suivie d’une rougeur douloureuse qui s’étend rapidement à d’autres régions du corps. [2] La peau devient très sensible et peut prendre un aspect fin et plissé comparable à du papier froissé. [2] De grandes bulles flasques et superficielles apparaissent sur les zones rouges, puis se rompent facilement et laissent des érosions humides. [2] Les plis, les fesses, les mains et les pieds font partie des zones de frottement fréquemment atteintes. [2] L’épiderme peut se détacher en larges lambeaux sous une faible pression, donnant à la peau un aspect ébouillanté. [2] Une fièvre, des frissons, une faiblesse ou un malaise peuvent accompagner l’extension des lésions. [2]

Quand faut-il recourir aux urgences ?

Une évaluation immédiate dans un service d’urgence est appropriée lorsque les rougeurs, les bulles ou le décollement deviennent rapidement étendus ou que l’état général du nourrisson se dégrade. [2] [4] La perte de la barrière protectrice de la peau expose à une déshydratation, à des déséquilibres des sels minéraux et à des infections secondaires pouvant évoluer vers un sepsis. [2] [4] Cette prise en charge urgente ne doit pas être remplacée par des soins cutanés réalisés uniquement à domicile. [1] [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’histoire de la maladie et sur l’examen de l’aspect du décollement cutané. [2] Des prélèvements peuvent rechercher Staphylococcus aureus au niveau d’un foyer possible, notamment la conjonctive, le nasopharynx, l’ombilic ou une lésion cutanée suspecte. [2] Le liquide d’une bulle intacte est généralement stérile, car la toxine agit à distance du foyer où se trouve la bactérie. [2] Une biopsie cutanée est parfois réalisée lorsque l’aspect est incertain, afin d’identifier le niveau superficiel du décollement et d’écarter certaines maladies proches. [2] [4]

Le syndrome doit notamment être distingué de l’impétigo bulleux, des brûlures, de certaines maladies bulleuses et de la nécrolyse épidermique toxique. [2] L’absence habituelle d’atteinte des muqueuses oriente vers le syndrome staphylococcique, alors que les muqueuses sont fréquemment atteintes dans le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique. [2] Ces différences orientent le diagnostic mais ne permettent pas aux proches de l’établir eux-mêmes. [2]

Quel est le traitement ?

La prise en charge est hospitalière et comprend l’administration rapide d’antibiotiques actifs contre les staphylocoques, habituellement d’abord par voie intraveineuse. [1] [2] Le choix précis de l’antibiotique dépend du contexte clinique, des résultats microbiologiques et de la possibilité d’une souche résistante. [2] La perte de liquide doit être évaluée et peut nécessiter une réhydratation par voie intraveineuse. [1] [4] Les soins locaux visent à protéger les surfaces dénudées, à limiter les pertes d’eau et de chaleur et à réduire la douleur provoquée par les manipulations. [2] [4] Lorsque l’atteinte est étendue et suintante, la surveillance et les soins sont proches de ceux utilisés pour les brûlures sévères. [1] [2]

Quelle est l’évolution chez l’enfant ?

Avec un diagnostic et un traitement rapides, le pronostic est généralement favorable chez l’enfant. [2] La couche superficielle de la peau se reconstitue rapidement et la cicatrisation survient habituellement dans les 5 à 7 jours suivant le début du traitement. [2] Les enfants guérissent le plus souvent avec peu ou pas de cicatrices. [4] Une surveillance hospitalière reste nécessaire pendant la phase aiguë pour repérer une déshydratation, un déséquilibre électrolytique ou un sepsis. [2]

Suivi après la sortie et prévention

À la sortie, l’équipe soignante organise si nécessaire le suivi et précise les soins cutanés ainsi que les signes devant conduire à une nouvelle évaluation. [4] Une récidive est décrite comme très rare, mais toute nouvelle rougeur douloureuse, bulle ou desquamation rapidement progressive doit être réévaluée sans délai. [4] Le lavage régulier des mains et le respect des consignes de soin des plaies font partie des mesures générales destinées à limiter la transmission et les infections cutanées. [4] Il est également recommandé de limiter les contacts avec des personnes présentant une infection active et de nettoyer soigneusement le matériel utilisé pour les soins. [4] Lorsqu’un cas survient en maternité, en nurserie ou dans un autre établissement de soins, la recherche de porteurs et les mesures de contrôle relèvent de l’équipe chargée de la prévention des infections. [2] [4]