Syndrome de Wolff-Parkinson-White : symptômes, diagnostic, risques et traitements

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White, ou syndrome de WPW, est un trouble cardiaque congénital lié à une voie électrique supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules. [2] Cette voie accessoire peut court-circuiter une partie du système électrique normal du cœur et favoriser des accès soudains de rythme cardiaque très rapide. [1] La voie est présente dès la naissance, mais les troubles du rythme apparaissent souvent à l’adolescence ou au début de l’âge adulte et peuvent aussi se manifester à d’autres âges. [2]

Quelle différence entre pré-excitation et syndrome de WPW ?

La pré-excitation ventriculaire désigne l’activation trop précoce d’une partie des ventricules par la voie accessoire, ce qui peut produire un aspect caractéristique sur l’électrocardiogramme. [1] Le terme de syndrome de WPW est réservé à l’association de cet aspect électrique avec une tachyarythmie et des symptômes tels que des palpitations, un malaise ou une perte de connaissance. [4] Une personne peut donc présenter un aspect de pré-excitation sur son ECG sans avoir jamais ressenti de symptôme ni développé d’arythmie. [4] À l’inverse, certaines voies dites cachées ne produisent pas l’aspect habituel au repos, mais peuvent néanmoins participer à une tachycardie. [1] [4]

Comment la voie accessoire provoque-t-elle une tachycardie ?

Dans le cœur normal, le signal électrique passe des oreillettes aux ventricules par le nœud auriculoventriculaire, où sa transmission est momentanément ralentie. [4] Dans le syndrome de WPW, la voie supplémentaire peut contourner ce ralentissement et conduire l’influx directement vers les ventricules. [4] Elle peut aussi former avec la voie normale un circuit électrique en boucle, appelé tachycardie par réentrée auriculoventriculaire. [1] Cette réentrée explique le début et l’arrêt souvent brusques des accès de tachycardie. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Le symptôme le plus fréquent est un accès de palpitations rapides, généralement régulières, qui commence et se termine brutalement. [1] Pendant une crise, une personne peut également ressentir un essoufflement, une gêne ou une douleur thoracique, une faiblesse, des étourdissements ou un malaise précédant une perte de connaissance. [1] [4] Une perte de connaissance est possible, mais elle est moins fréquente que les palpitations. [1] Entre les épisodes, l’examen clinique peut être normal, ce qui ne permet pas d’écarter le trouble sur la seule absence de symptôme au moment de la consultation. [1]

Chez le nourrisson, une arythmie peut se manifester par une respiration difficile, une léthargie, des difficultés à s’alimenter ou des pulsations thoraciques rapides et visibles. [2] Une tachycardie prolongée peut entraîner une insuffisance cardiaque chez le nourrisson. [1]

Quels sont les risques du syndrome de WPW ?

La plupart des manifestations sont liées à des accès de tachycardie, mais la voie accessoire peut aussi transmettre très rapidement aux ventricules une fibrillation atriale. [2] Dans cette situation, le rythme ventriculaire peut devenir extrêmement rapide et évoluer vers une fibrillation ventriculaire. [1] La fibrillation ventriculaire peut provoquer un arrêt cardiaque et une mort subite si elle n’est pas rapidement traitée. [2] Cette complication est rare, mais elle explique pourquoi l’évaluation ne repose pas uniquement sur l’intensité ressentie des palpitations. [1] [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’électrocardiogramme, ou ECG, constitue l’examen de base pour rechercher une pré-excitation et analyser le rythme cardiaque. [1] Il s’agit d’un examen rapide et indolore qui enregistre l’activité électrique du cœur au moyen d’électrodes placées sur le thorax et les membres. [3] Dans la forme manifeste classique, l’ECG montre notamment un intervalle PR court, un complexe QRS élargi et une montée initiale empâtée appelée onde delta. [1] L’aspect de pré-excitation peut modifier la forme habituelle de l’ECG et compliquer l’interprétation de certaines autres anomalies cardiaques. [4] Un ECG normal isolé n’exclut pas toutes les voies accessoires, car certaines ne conduisent que par intermittence ou uniquement dans un sens qui ne produit pas de pré-excitation au repos. [4]

En quoi consiste l’évaluation complémentaire ?

L’évaluation tient compte des symptômes, des antécédents de tachycardie ou de perte de connaissance, de l’aspect de l’ECG et des caractéristiques supposées de la voie accessoire. [4] Selon la situation, elle peut comprendre une surveillance ambulatoire de l’ECG, une épreuve d’effort ou une exploration électrophysiologique destinée à étudier la voie accessoire. [4] L’exploration électrophysiologique utilise des cathéters introduits jusqu’au cœur pour enregistrer et stimuler son activité électrique. [3] Elle peut servir à préciser le mécanisme de l’arythmie, à localiser la voie et à déterminer si une ablation est indiquée. [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement d’une crise dépend du rythme enregistré et de sa tolérance par la personne. [1] En milieu médical, une tachycardie mal tolérée sur le plan circulatoire peut nécessiter une cardioversion électrique synchronisée. [1] Pour certaines tachycardies régulières et bien tolérées, des manœuvres stimulant le nerf vague peuvent être tentées sous la conduite de professionnels qui en enseignent la réalisation adaptée. [2] Le choix d’un médicament dépend impérativement du type de tachycardie, car des médicaments qui ralentissent le nœud auriculoventriculaire peuvent être dangereux en présence d’une fibrillation atriale pré-excitée. [4] Cette particularité exclut toute tentative d’automédication pour interrompre une crise. [4]

À long terme, l’ablation par cathéter vise à neutraliser la voie électrique accessoire responsable des arythmies. [1] Elle constitue le traitement de référence lorsqu’une tachyarythmie liée au syndrome de WPW a été documentée ou lorsque les symptômes sont très évocateurs. [1] L’intervention est généralement efficace, mais elle comporte un risque de complication et une possibilité de récidive qui doivent être discutés avant la procédure. [1] Un traitement antiarythmique peut être envisagé lorsque l’ablation n’est pas réalisable ou n’est pas souhaitée, avec un choix adapté au rythme et aux autres maladies cardiaques. [4]

Que se passe-t-il en l’absence de symptômes ?

La plupart des personnes ayant seulement un aspect de pré-excitation sur l’ECG ne développeront jamais d’arythmie et resteront asymptomatiques. [4] Une pré-excitation asymptomatique ne nécessite pas automatiquement un traitement immédiat. [4] Une évaluation cardiologique peut néanmoins être proposée afin d’estimer le risque de tachyarythmie et de discuter l’intérêt d’examens complémentaires ou d’une ablation. [4] La stratégie est individualisée, car les méthodes de classement du risque ne permettent pas d’identifier parfaitement toutes les voies à risque. [4]