Anomalie de l’artère coronaire gauche : formes, symptômes, diagnostic et soins

Une anomalie de l’artère coronaire gauche est une malformation congénitale touchant l’origine ou le trajet de l’artère qui apporte normalement du sang à une grande partie du côté gauche du cœur. [3] Cette expression désigne plusieurs formes différentes et non une maladie unique. [3] Le risque et la prise en charge dépendent notamment du point de départ de l’artère et du trajet qu’elle suit autour des gros vaisseaux ou dans leur paroi. [3]

Quelles sont les principales formes ?

Dans l’anatomie habituelle, l’artère coronaire gauche naît de l’aorte juste au-dessus de la partie gauche de la valve aortique. [3] Elle se divise ensuite principalement en artère interventriculaire antérieure et en artère circonflexe, qui irriguent notamment le ventricule gauche et une partie de la cloison entre les ventricules. [3]

Dans la forme appelée ALCAPA, l’artère coronaire gauche naît de l’artère pulmonaire au lieu de naître de l’aorte. [3] Dans une autre forme, appelée ALCA-R, elle naît du sinus coronaire droit de l’aorte et peut ensuite emprunter différents trajets. [3] Certains trajets de l’ALCA-R sont généralement peu associés à une ischémie, tandis qu’un trajet dans la paroi de l’aorte est lié à un risque important d’ischémie du muscle cardiaque et de mort subite. [3] Une forme plus rarement décrite correspond à une artère coronaire gauche prenant naissance sur le tronc de l’artère coronaire droite, dont les conséquences restent moins bien établies. [3]

Pourquoi certaines formes peuvent-elles être graves ?

Dans l’ALCAPA, la diminution de la pression dans la circulation pulmonaire après la naissance réduit progressivement l’apport sanguin par l’artère coronaire gauche anormale. [3] Des communications entre les artères coronaires droite et gauche peuvent partiellement maintenir cette circulation, mais leur développement varie d’un enfant à l’autre. [3] Lorsque cet apport est insuffisant, le muscle cardiaque manque d’oxygène et peut présenter une perte de force, un infarctus, des troubles du rythme ou une défaillance cardiaque. [3] Sans correction, l’ALCAPA peut être mortelle pendant la petite enfance ou provoquer une mort subite à l’âge adulte. [3]

Dans l’ALCA-R à trajet à risque, l’ischémie est attribuée à la compression de l’artère anormale par les structures voisines. [3] Cette compression peut être particulièrement importante pendant l’effort. [3]

Quels symptômes peuvent révéler l’anomalie ?

Chez un nourrisson atteint d’ALCAPA, les symptômes apparaissent souvent après les premières semaines de vie. [3] Les manifestations décrites comprennent des difficultés à s’alimenter, une respiration rapide, une prise de poids insuffisante et une pâleur. [3] Des accès associant pâleur marquée, transpiration et irritabilité peuvent être confondus avec des coliques du nourrisson. [3] L’ALCAPA peut aussi se présenter comme une insuffisance cardiaque avec dilatation et diminution de la contraction du ventricule gauche. [3]

Chez l’enfant plus âgé ou l’adulte, une ALCAPA peut provoquer une douleur de type angine de poitrine, un essoufflement, de la fatigue ou des troubles du rythme. [3] L’ALCA-R à trajet à risque peut également provoquer des symptômes ressemblant à ceux d’une angine de poitrine. [3] Les symptômes ne permettent pas à eux seuls d’identifier la forme anatomique ni de confirmer le diagnostic. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation cherche à déterminer précisément l’origine de l’artère coronaire gauche, son trajet et ses effets sur le muscle cardiaque. [3] Dans l’ALCAPA du nourrisson, l’électrocardiogramme peut montrer des signes évocateurs d’une atteinte du muscle cardiaque. [3] Un électrocardiogramme normal n’exclut toutefois pas une ALCA-R. [3]

L’échocardiographie peut évaluer la contraction du ventricule gauche, rechercher une fuite de la valve mitrale et parfois visualiser l’origine des artères coronaires. [3] Une angiographie coronaire peut être nécessaire lorsque l’échocardiographie ne montre pas avec certitude les deux origines coronaires. [3] L’angio-IRM ou l’angioscanner peuvent préciser le trajet initial de l’artère et aider à caractériser une ALCA-R. [3] Une échographie réalisée à l’intérieur du vaisseau peut compléter l’évaluation d’une ALCA-R afin d’étudier son sous-type et l’importance d’une éventuelle compression. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement de l’ALCAPA est chirurgical et vise à rétablir une circulation coronaire alimentée par l’aorte. [3] La réimplantation de l’artère coronaire gauche sur l’aorte est la technique privilégiée lorsqu’elle est anatomiquement réalisable. [3] D’autres techniques peuvent être utilisées lorsque la longueur ou la disposition de l’artère ne permet pas cette réimplantation. [3] Une fonction ventriculaire très diminuée ou une fuite mitrale importante n’excluent pas à elles seules la revascularisation, car une récupération notable est souvent observée après l’intervention. [3]

Pour une ALCA-R, la décision dépend du trajet anatomique et de la présence d’une ischémie. [3] Une intervention destinée à libérer le segment anormal peut être envisagée pour un trajet à risque, notamment lorsque l’évaluation met en évidence une ischémie importante. [3] Ces choix nécessitent une caractérisation anatomique et fonctionnelle spécialisée, car les différentes formes n’ont pas les mêmes conséquences. [3]

Quand appeler les urgences ?

En France, appelez immédiatement le 15 ou le 112 lorsqu’une douleur thoracique s’accompagne de plusieurs signes inquiétants tels qu’un essoufflement, une pâleur ou des lèvres bleues, des sueurs, des nausées, des vertiges, des palpitations, une faiblesse inhabituelle ou une perte de connaissance. [1] Une douleur brutale et intense qui serre la poitrine, dure plus de cinq minutes, ne disparaît pas au repos ou s’étend vers la mâchoire, les bras, le dos, le cou ou l’abdomen fait également partie des signes d’alerte. [1] Appelez aussi immédiatement le 15 ou le 112 devant un essoufflement soudain avec difficulté à parler, respiration très rapide, coloration bleutée des lèvres ou des extrémités, sueurs, confusion, malaise ou trouble de la conscience. [2] Lors de l’appel, décrivez les signes observés, leur heure de début et leur évolution, puis ne raccrochez pas avant que votre interlocuteur vous le demande. [1] [2]

En dehors de ces situations urgentes, toute douleur thoracique nécessite un avis médical afin d’en rechercher la cause. [1] Un essoufflement récent sans signe de détresse respiratoire nécessite également un avis médical dans les meilleurs délais. [2]