Syndrome de Stevens-Johnson : signes, urgence et prise en charge

Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction cutanée rare mais grave, le plus souvent déclenchée par un médicament. [1] [2] Il provoque une atteinte douloureuse de la peau et des muqueuses, avec des bulles, des plaies et un décollement cutané. [1] [2] Cette réaction peut menacer la vie et doit être reconnue rapidement puis traitée immédiatement à l’hôpital. [1] [2]

Quelle différence avec la nécrolyse épidermique toxique ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique, aussi appelée syndrome de Lyell, appartiennent au même spectre de réactions cutanées graves. [1] [2] La distinction repose principalement sur l’étendue de la surface corporelle touchée par les lésions. [2] Le décollement concerne moins de 10 % de la surface corporelle dans le syndrome de Stevens-Johnson et plus de 30 % dans la nécrolyse épidermique toxique. [2] Une atteinte comprise entre 10 et 30 % correspond à une forme de chevauchement entre les deux maladies. [2]

Quels sont les premiers symptômes ?

Le début peut ressembler à une infection virale, avec de la fièvre, un malaise, un mal de gorge, une toux, des maux de tête ou des douleurs articulaires. [1] [2] Une éruption apparaît ensuite, souvent sous la forme de taches circulaires ou en cocarde, plus foncées au centre. [1] [2] Les lésions commencent fréquemment sur le visage, le cou ou le haut du tronc, puis s’étendent rapidement à d’autres régions. [1] [2] La peau devient souvent douloureuse, forme des bulles et se décolle facilement, laissant des plaies à vif. [1] [2]

Les lèvres, la bouche et la gorge peuvent présenter des bulles ou des érosions qui rendent la déglutition douloureuse. [1] [2] Une atteinte des yeux peut entraîner une douleur, une gêne à la lumière, une inflammation ou des troubles de la vision. [1] [2] Les muqueuses génitales et urinaires peuvent aussi être touchées, notamment avec une douleur au moment d’uriner. [1] [2] Une atteinte des voies respiratoires peut provoquer une toux, un sifflement ou des difficultés à respirer. [1] [2]

Quand faut-il agir en urgence ?

Une éruption qui s’étend sur le corps après le début d’un nouveau médicament ou après une infection nécessite une évaluation médicale immédiate à l’hôpital. [1] La même urgence s’applique si la peau est douloureuse, rouge, gonflée, couverte de bulles ou en train de se décoller. [1] Un gonflement ou des plaies de la bouche, du visage, des lèvres, de la langue, de la gorge ou des yeux imposent également une prise en charge immédiate. [1] Un sifflement respiratoire, une oppression de la poitrine ou de la gorge, ou une difficulté à respirer ou à parler sont aussi des signes d’urgence. [1] Ces manifestations peuvent correspondre à une réaction grave nécessitant un traitement hospitalier sans délai. [1]

Quelles sont les causes et les personnes plus exposées ?

Les médicaments sont à l’origine de la majorité des cas de syndrome de Stevens-Johnson et de nécrolyse épidermique toxique. [2] Parmi les médicaments fréquemment associés figurent certains antibiotiques, antiépileptiques, anti-inflammatoires, antirétroviraux et l’allopurinol. [1] [2] Même avec un médicament connu pour pouvoir déclencher cette réaction, le risque individuel reste faible. [1] Lorsqu’un médicament est en cause, les symptômes peuvent apparaître dans les une à trois semaines suivant le début de sa prise. [2]

Certaines infections peuvent également déclencher le syndrome, surtout chez l’enfant. [1] [2] Plus rarement, la vaccination ou la maladie du greffon contre l’hôte sont mentionnées parmi les causes possibles. [2] Il arrive qu’aucune cause ne soit retrouvée. [2] Un antécédent de syndrome de Stevens-Johnson lié à un médicament augmente le risque de récidive en cas de nouvelle exposition à ce médicament ou à un produit similaire. [1] Une immunité affaiblie et certaines prédispositions génétiques peuvent aussi augmenter le risque. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’aspect des lésions, leur progression rapide et l’association d’une douleur cutanée avec une atteinte des muqueuses. [2] L’équipe recherche notamment les médicaments récemment commencés et les autres déclencheurs possibles. [2] Une biopsie cutanée est souvent réalisée, en particulier lorsque les signes cliniques ne permettent pas de conclure avec certitude. [2] L’analyse de la peau peut mettre en évidence la destruction caractéristique de l’épiderme. [2] Au début, d’autres maladies peuvent avoir un aspect proche, notamment l’érythème polymorphe, certaines éruptions virales et d’autres réactions médicamenteuses. [2]

Quels traitements sont réalisés à l’hôpital ?

Le traitement est hospitalier, parfois dans une unité de soins intensifs ou une unité spécialisée dans les brûlures lorsque la forme est grave. [1] [2] Les médicaments considérés comme potentiellement responsables sont identifiés et arrêtés immédiatement par l’équipe soignante. [1] [2] Les soins de support visent notamment à compenser les pertes d’eau et d’électrolytes, maintenir la nutrition, soulager la douleur et protéger les plaies. [1] [2] Les surinfections bactériennes sont recherchées et traitées rapidement lorsqu’elles surviennent. [2] En revanche, l’emploi préventif systémique d’antibiotiques en l’absence d’infection est controversé et souvent évité. [2]

Une atteinte des yeux nécessite une consultation ophtalmologique et des soins oculaires spécialisés. [2] Des traitements agissant sur l’inflammation ou l’immunité, tels que la ciclosporine, les corticostéroïdes, les immunoglobulines intraveineuses, la plasmaphérèse ou certains inhibiteurs du TNF-alpha, ont été utilisés. [2] Le choix de ces traitements spécialisés reste discuté, car les résultats disponibles sont notamment controversés ou contradictoires pour plusieurs options. [2] La thalidomide est contre-indiquée dans ce contexte, car son utilisation a été associée à une augmentation de la mortalité. [2]

Quelle est l’évolution possible ?

La récupération complète peut prendre plusieurs semaines ou plusieurs mois. [1] La peau guérit souvent en deux à trois semaines, mais ce délai peut s’allonger en cas d’infection cutanée. [1] Une fatigue importante peut persister pendant plusieurs semaines après la sortie de l’hôpital. [1] Les complications possibles comprennent des infections, des cicatrices et des modifications durables de la couleur de la peau. [1] Des séquelles peuvent aussi toucher les yeux, la vision, les organes internes ou les muqueuses génitales. [1] [2] Les formes étendues exposent à des pertes hydriques majeures, des infections, une défaillance de plusieurs organes et un risque de décès. [2] Une reconnaissance et un traitement précoces améliorent les chances d’évolution favorable. [2]

Comment prévenir une récidive ?

Lorsque la réaction a été attribuée à un médicament, celui-ci doit ensuite être évité durablement. [1] Certains médicaments similaires peuvent également devoir être évités en raison d’un risque de nouvelle réaction. [1] Le choix précis des produits concernés doit être discuté avec le médecin afin de ne pas étendre cette interdiction à des médicaments sans lien établi. [1] Le suivi doit également tenir compte des éventuelles séquelles cutanées, oculaires, génitales ou touchant les organes internes. [1] [2]