Syndrome de Plummer-Vinson : signes, diagnostic, soins et suivi

Le syndrome de Plummer-Vinson est une affection rare classiquement définie par l’association d’une difficulté à avaler, appelée dysphagie, d’une anémie par carence en fer et d’une fine membrane dans la partie supérieure de l’œsophage. [1] [2] [3] Il est également appelé syndrome de Paterson-Brown-Kelly ou dysphagie sidéropénique. [1] [2] [3] La présence isolée d’une carence en fer ou d’une membrane œsophagienne ne suffit toutefois pas à établir ce diagnostic. [1] [3] Le syndrome est important à reconnaître car ses symptômes peuvent généralement être améliorés, mais il est associé à un risque accru de cancer de l’hypopharynx ou de la partie supérieure de l’œsophage. [1] [2] [3]

Quels sont les signes du syndrome de Plummer-Vinson ?

La dysphagie est habituellement indolore, intermittente ou lentement progressive, et commence le plus souvent avec les aliments solides. [1] [2] [3] La personne peut ressentir qu’un aliment reste bloqué dans la gorge ou au niveau du cou, prendre davantage de temps pour manger et privilégier spontanément des aliments mous ou longuement mâchés. [2] [3] Lorsque l’obstacle s’aggrave, la déglutition des liquides peut à son tour devenir difficile et des épisodes d’étouffement ou de passage d’aliments dans les voies respiratoires peuvent survenir. [1] [3]

La carence en fer et l’anémie peuvent provoquer une fatigue, une faiblesse, une pâleur, un essoufflement à l’effort, des palpitations ou une accélération du rythme cardiaque. [1] [2] [3] Une inflammation de la langue, des fissures aux commissures des lèvres et des ongles creusés en forme de cuillère peuvent également être observés. [1] [2] [3] Tous les patients ne présentent pas simultanément chaque élément de la triade classique, et certaines membranes œsophagiennes sont découvertes sans provoquer de symptômes. [1] [3]

Qui peut être concerné et quelles sont les causes possibles ?

Le syndrome a surtout été décrit chez des femmes d’âge moyen, mais il peut aussi toucher des hommes et a rarement été rapporté chez des enfants. [1] [2] [3] Sa rareté et la prédominance des observations isolées ou des petites séries rendent sa fréquence exacte difficile à déterminer. [1] [2] [3]

La cause exacte du syndrome et de la formation de la membrane œsophagienne demeure inconnue. [1] [3] La carence en fer paraît jouer un rôle central, notamment parce que la dysphagie s’améliore chez de nombreux patients après correction de cette carence. [1] [2] [3] Elle n’explique cependant pas à elle seule tous les cas ni la localisation caractéristique de la membrane dans le haut de l’œsophage. [2] [3] Des mécanismes nutritionnels, génétiques ou auto-immuns ont aussi été proposés, mais les preuves disponibles restent faibles ou incomplètes. [1] [2] [3] Des associations ont notamment été rapportées avec la maladie cœliaque, la maladie de Crohn, la polyarthrite rhumatoïde et certaines maladies de la thyroïde, sans démontrer qu’elles causent systématiquement le syndrome. [1] [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation recherche les trois composantes du syndrome tout en vérifiant si une autre maladie explique mieux la dysphagie ou la carence en fer. [1] [2] [3] Une prise de sang comprenant notamment l’hémogramme et le bilan du fer aide à confirmer l’anémie et la carence martiale, c’est-à-dire le manque de fer. [1] [2] [3] La ferritine contribue à cette évaluation, mais son interprétation doit tenir compte du contexte clinique car une inflammation peut modifier sa valeur. [2] La recherche de la cause du manque de fer est indispensable et peut porter sur un saignement digestif ou gynécologique, une alimentation insuffisante ou une mauvaise absorption comme dans la maladie cœliaque. [1] [2] [3]

Le transit œsophagien au produit de contraste et la vidéofluoroscopie permettent d’observer le passage du bol alimentaire et de rechercher une membrane, un rétrécissement, une masse ou une autre anomalie structurale. [1] [2] [3] Une petite membrane peut néanmoins être manquée par l’imagerie, notamment parce qu’elle n’est visible que brièvement lors du passage du produit de contraste. [2] L’endoscopie examine directement l’œsophage et peut parfois permettre de traiter la membrane pendant le même geste. [1] [2] [3] La membrane étant très fine et proche du sphincter supérieur de l’œsophage, elle peut aussi passer inaperçue pendant une endoscopie. [2] [3]

Les autres causes de dysphagie sont beaucoup plus fréquentes que le syndrome de Plummer-Vinson. [1] [3] Le bilan peut donc devoir écarter notamment une tumeur, un autre rétrécissement de l’œsophage, un diverticule, un reflux, une achalasie ou un trouble neurologique de la déglutition. [1] [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge vise à corriger la carence en fer, à traiter sa cause et à soulager la dysphagie. [1] [2] [3] Un traitement par fer peut corriger l’anémie et suffit à faire disparaître la difficulté à avaler chez de nombreux patients. [1] [2] [3] Une dysphagie ancienne, importante ou persistante malgré la correction du manque de fer nécessite plus souvent une dilatation endoscopique de la membrane. [1] [2] [3] Cette dilatation élargit ou rompt la membrane à l’aide d’un ballon ou d’un dilatateur introduit dans l’œsophage. [1] [2] [3] Le traitement endoscopique est généralement efficace, mais il comporte notamment un faible risque de perforation de l’œsophage. [1] Une intervention chirurgicale est rarement nécessaire et se réserve aux membranes qui ne peuvent pas être prises en charge par dilatation ou à certaines anomalies associées. [1] [3]

Manger lentement, bien mâcher et couper les aliments solides en petits morceaux peut réduire la gêne pendant les repas. [1] [3] Ces adaptations ne remplacent pas le bilan d’une dysphagie, car un cancer ou une autre cause d’obstruction doit parfois être recherché. [1] [2] [3]

Évolution, complications et recours aux soins

L’évolution est généralement favorable pour le contrôle de la dysphagie après correction du manque de fer et, si nécessaire, dilatation de la membrane. [1] [2] [3] La dysphagie peut toutefois récidiver et nécessiter une nouvelle évaluation ou une autre séance de dilatation. [2] [3] Sans traitement, une membrane œsophagienne peut évoluer vers une difficulté majeure à avaler et favoriser une pneumonie d’inhalation. [1]

Le syndrome est associé à un risque accru de carcinome épidermoïde de l’hypopharynx ou du haut de l’œsophage, mais l’ampleur exacte de ce risque reste incertaine en raison de données limitées. [1] [2] [3] Il n’existe pas de recommandation formelle et uniforme de surveillance, ce qui conduit à adapter le suivi aux symptômes et aux facteurs de risque de chaque patient. [2] [3] La réapparition ou l’aggravation d’une dysphagie, une perte de poids, une douleur à la déglutition, une modification de la voix ou une régurgitation nasale des aliments justifient une évaluation médicale rapide. [1] [3]

Peut-on prévenir le syndrome ?

Aucune méthode de prévention spécifique n’est établie puisque la cause précise du syndrome reste inconnue. [1] Identifier et traiter la cause d’une carence en fer reste néanmoins essentiel afin de corriger l’anémie et d’éviter qu’un saignement, une maladie digestive ou une mauvaise absorption ne reste méconnu. [1] [2] [3]