Syndrome de Gerstmann : signes, causes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique rare associant quatre manifestations caractéristiques : une difficulté à reconnaître ou nommer les doigts, une altération du calcul, une difficulté à écrire et une confusion entre la droite et la gauche. [1] Ces quatre troubles ne sont pas nécessairement tous présents, car les formes partielles comportant deux ou trois manifestations sont plus courantes que la forme complète. [1] Le syndrome ne désigne pas une cause unique : il peut être lié à différentes atteintes cérébrales, et son diagnostic conduit donc à rechercher la maladie ou la lésion responsable. [1]

Quels sont les quatre signes caractéristiques ?

L'agnosie digitale correspond à une difficulté à reconnaître ou à nommer les doigts, y compris lorsque la personne ne peut pas les voir. [1] Le trouble peut parfois concerner aussi la reconnaissance des orteils. [1] L'acalculie altère la compréhension des nombres et la réalisation d'opérations arithmétiques, aussi bien dans des exercices écrits que mentaux. [1] La désorientation droite-gauche rend difficile la distinction entre les deux côtés du corps ou de l'espace. [1] Cette confusion peut être plus marquée lorsque la tâche demande de reconnaître la droite et la gauche sur le corps d'une autre personne. [1] L'agraphie est une difficulté à produire par écrit des phrases complètes et grammaticalement correctes. [1]

D'autres manifestations neurologiques peuvent accompagner cette association, notamment des troubles du langage, une difficulté à effectuer des gestes appris, une baisse cognitive, un engourdissement ou une faiblesse. [1] Le syndrome peut être complet, partiel ou transitoire, notamment lorsqu'il survient comme manifestation d'une épilepsie du lobe pariétal. [1]

Quelles atteintes cérébrales peuvent être en cause ?

Le syndrome de Gerstmann est le plus souvent rattaché à une atteinte du lobe pariétal dominant et des réseaux cérébraux voisins. [1] Chez une personne droitière, l'hémisphère dominant est habituellement le gauche, mais la localisation exacte des lésions responsables reste discutée. [1] Certaines observations suggèrent que la forme pure pourrait résulter d'une déconnexion entre plusieurs réseaux corticaux plutôt que de l'atteinte d'une seule zone. [1]

L'accident vasculaire cérébral ischémique du territoire de l'artère cérébrale moyenne dominante figure parmi les causes rapportées les plus fréquentes. [1] Une hémorragie intracrânienne, une tumeur, un hématome sous-dural chronique, une sclérose en plaques, un abcès cérébral ou certaines maladies neurodégénératives peuvent également être en cause. [1] Des causes plus rares comprennent notamment certaines intoxications, des maladies systémiques et l'épilepsie pariétale. [1] La diversité de ces causes explique que le syndrome puisse être observé chez des enfants, des adultes d'âge moyen ou des personnes plus âgées. [1]

Le syndrome développemental est-il différent ?

Chez l'enfant, une association comparable de difficultés d'apprentissage est appelée syndrome de Gerstmann développemental. [1] Les quatre manifestations peuvent alors être accompagnées d'une dyspraxie, c'est-à-dire d'une difficulté à organiser certains gestes volontaires. [1] Le diagnostic peut être difficile aux premiers stades de l'enfance, car les capacités évaluées se développent progressivement. [1] Cette forme développementale doit notamment être distinguée d'une dyscalculie isolée et d'autres troubles neurodéveloppementaux. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation clinique recherche séparément chacune des quatre composantes du syndrome au moyen de tâches adaptées. [1] L'examen peut demander de nommer des doigts visibles ou touchés les yeux fermés, d'effectuer des calculs de difficulté variable, d'identifier des parties droites ou gauches du corps et d'écrire une phrase. [1] Ces épreuves ne doivent pas être interprétées isolément, car des troubles du langage, une confusion générale, une faiblesse de la main ou une altération globale du raisonnement peuvent produire des difficultés ressemblantes. [1] Une difficulté à écrire provoquée par une faiblesse de la main après une atteinte cérébrale doit notamment être distinguée d'une véritable agraphie grâce à d'autres tâches, comme épeler oralement ou taper un texte. [1]

Une imagerie cérébrale par IRM ou scanner est indiquée devant des signes compatibles afin de rechercher une lésion et d'en préciser la cause. [1] Les anomalies peuvent concerner le gyrus angulaire dominant ou des régions voisines, mais leur aspect varie selon qu'il s'agit par exemple d'un infarctus, d'un hématome, d'une maladie démyélinisante ou d'une autre affection. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend avant tout de la cause identifiée, certaines causes pouvant être traitées ou réversibles. [1] Elle peut ainsi comporter le traitement d'une tumeur, d'une hémorragie, d'un foyer épileptique, d'une intoxication ou d'une autre maladie responsable. [1] Une rééducation cognitive structurée complète le traitement de la cause afin de travailler les capacités atteintes et leur retentissement fonctionnel. [1] La prise en charge peut mobiliser plusieurs disciplines, notamment la neurologie, la physiothérapie, l'ergothérapie, la psychiatrie et, dans certaines situations, la neurochirurgie. [1]

La stimulation cérébrale profonde a été évoquée comme une piste expérimentale, mais les données cliniques disponibles ne permettent pas d'établir son bénéfice dans ce syndrome rare. [1]

Quelle évolution est possible ?

L'évolution dépend de la cause, de l'étendue de l'atteinte cérébrale et du nombre de composantes présentes. [1] La présence des quatre composantes est associée à des lésions généralement plus étendues, à une atteinte neurologique plus importante et à un retentissement fonctionnel plus marqué. [1] Une récupération complète est possible après le traitement et une rééducation intensive, mais elle n'est pas garantie et la récupération des capacités de calcul peut être plus lente. [1] Chez certains enfants présentant une forme développementale, une amélioration a été rapportée avec un entraînement intensif du langage, et un diagnostic précoce est associé à un meilleur pronostic. [1]