Syndrome de Felty : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Felty est une manifestation rare de la polyarthrite rhumatoïde, une maladie inflammatoire chronique des articulations. [1] Il associe principalement une polyarthrite rhumatoïde et une neutropénie, c’est-à-dire une diminution des neutrophiles, globules blancs qui participent à la défense contre les infections. [1] Une augmentation du volume de la rate, appelée splénomégalie, est fréquente mais n’est pas indispensable au diagnostic. [1] Le principal enjeu est le risque d’infections sévères ou répétées lié à la neutropénie, notamment au niveau de la peau et des voies respiratoires. [1]

Dans quel contexte le syndrome de Felty apparaît-il ?

Le syndrome apparaît le plus souvent chez des personnes qui présentent depuis longtemps une polyarthrite rhumatoïde sévère, érosive et séropositive. [1] Le terme « séropositive » signifie que des anticorps associés à la polyarthrite rhumatoïde, comme le facteur rhumatoïde ou les anticorps anti-CCP, sont détectés dans le sang. [1] La polyarthrite peut toutefois être peu active au moment où le syndrome est découvert, et de rares présentations peuvent précéder les symptômes articulaires. [1] Les mécanismes exacts ne sont pas complètement établis, mais plusieurs anomalies immunitaires pourraient réduire la production ou la survie des neutrophiles et favoriser leur séquestration dans la rate. [1]

Quels sont les signes et les complications possibles ?

Le syndrome de Felty peut rester discret en dehors des anomalies de la prise de sang. [1] Chez certaines personnes, une infection est la première manifestation qui conduit à sa découverte. [1] Une fièvre ou une perte de poids peut accompagner le syndrome, sans être spécifique de celui-ci. [1] D’autres manifestations de la polyarthrite rhumatoïde peuvent être présentes, notamment des nodules rhumatoïdes, des ganglions augmentés de volume, une atteinte pulmonaire, une neuropathie périphérique ou des ulcères de jambe. [1]

La complication majeure est une infection grave ou récurrente, surtout respiratoire ou cutanée. [1] Une anémie ou une diminution des plaquettes peut aussi survenir, en particulier lorsque la rate est augmentée de volume. [1] Une thrombopénie sévère peut favoriser les saignements, tandis qu’une hypertension portale associée au syndrome peut exceptionnellement entraîner une hémorragie digestive par rupture de varices. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association du contexte clinique, de la polyarthrite rhumatoïde et d’une neutropénie confirmée par une numération formule sanguine. [1] L’absence de splénomégalie n’exclut pas le syndrome, et la taille de la rate ne permet pas de prévoir l’importance de la neutropénie. [1] Les analyses recherchent également les anomalies associées à la polyarthrite rhumatoïde ainsi qu’une éventuelle anémie ou diminution des plaquettes. [1] Une échographie ou un autre examen d’imagerie peut être utilisé pour évaluer le volume de la rate. [1]

Une neutropénie chez une personne atteinte de polyarthrite rhumatoïde ne suffit pas à elle seule pour conclure à un syndrome de Felty. [1] Les médecins recherchent notamment une cause médicamenteuse, certaines infections virales, une autre maladie auto-immune ou une maladie hématologique. [1] La leucémie à grands lymphocytes granuleux est un diagnostic différentiel important, car elle peut également associer polyarthrite rhumatoïde, neutropénie et splénomégalie. [1] L’analyse spécialisée des cellules sanguines et, dans certaines situations, une biopsie de moelle osseuse contribuent à distinguer ces affections. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise à contrôler la polyarthrite rhumatoïde, à corriger la neutropénie lorsqu’un traitement est nécessaire et à prévenir ou traiter les infections. [1] Une neutropénie sans infection ne justifie pas nécessairement, à elle seule, un traitement spécifique, mais elle nécessite une surveillance et une réévaluation du traitement de la polyarthrite. [1] Le méthotrexate est présenté comme un traitement de première intention dans la synthèse disponible, mais son utilisation doit tenir compte du fait qu’il peut lui-même provoquer une atteinte de la moelle osseuse et une neutropénie. [1] Le choix d’un traitement et sa surveillance relèvent donc d’une évaluation médicale individualisée plutôt que d’une modification autonome des médicaments. [1]

Le rituximab peut être envisagé lorsque les traitements antirhumatismaux non biologiques n’apportent pas une réponse suffisante. [1] Les glucocorticoïdes peuvent augmenter rapidement le nombre de neutrophiles, mais leur utilisation prolongée est généralement déconseillée et ils doivent être évités en présence d’une infection active. [1] Le G-CSF, un facteur stimulant la production de certains globules blancs, est surtout réservé aux neutropénies importantes accompagnées d’infections sévères ou répétées et insuffisamment contrôlées par les autres traitements. [1] Ce traitement peut améliorer rapidement le nombre de neutrophiles, mais celui-ci peut diminuer après son arrêt et il existe un risque d’aggravation de la maladie auto-immune sous-jacente. [1]

L’ablation de la rate, ou splénectomie, n’est plus le traitement habituel depuis le développement des traitements médicamenteux. [1] Elle est principalement réservée aux infections récurrentes associées à une neutropénie qui résiste aux différentes options médicales. [1] La neutropénie peut réapparaître après l’intervention, qui augmente par ailleurs le risque infectieux. [1]

Surveillance et limites des connaissances

La surveillance porte notamment sur la numération sanguine, la réponse du nombre de neutrophiles au traitement et la recherche d’infections. [1] Une bonne hygiène bucco-dentaire et les vaccinations adaptées à l’âge font partie des mesures générales décrites pour réduire le risque infectieux. [1] La prise en charge peut associer des compétences en rhumatologie et en hématologie, notamment pour exclure une maladie hématologique à l’origine de la neutropénie. [1] Les données thérapeutiques restent limitées, car les recommandations rapportées reposent principalement sur des études observationnelles plutôt que sur des essais contrôlés randomisés. [1] Les traitements modernes de la polyarthrite rhumatoïde et de la neutropénie ont amélioré la prise en charge, mais les données récentes sur le pronostic propre au syndrome restent insuffisantes. [1]