Syndrome de Charles Bonnet : hallucinations visuelles liées à une baisse de vision

Le syndrome de Charles Bonnet correspond à la survenue d’hallucinations visuelles chez une personne dont la vision est partiellement ou totalement altérée. [1] [2] La personne voit des images sans objet réel devant elle, mais comprend habituellement qu’elles ne sont pas réelles. [1] [2] Ces visions ne signifient donc pas, à elles seules, qu’une maladie psychiatrique ou une démence est présente. [1] Un diagnostic médical reste toutefois nécessaire, car d’autres maladies neurologiques, psychiatriques ou médicamenteuses peuvent également provoquer des hallucinations visuelles. [1] [3]

À quoi ressemblent les hallucinations visuelles ?

Les hallucinations sont souvent nettes, détaillées et organisées, alors même que la vision réelle de la personne est diminuée. [1] [2] Elles peuvent représenter des visages, des personnes, des animaux, des insectes, des bâtiments, des paysages ou des motifs géométriques répétés. [1] Les images peuvent être colorées, fixes ou animées, et paraître de taille normale ou miniature. [1] [2] Le syndrome est défini principalement par des hallucinations visuelles formées, même si des phénomènes plus simples comme des lignes, des formes ou des éclairs sont également rapportés en pratique. [1] [2]

Les épisodes peuvent être isolés ou se répéter plusieurs fois dans une même journée. [1] [2] Ils durent le plus souvent de quelques secondes à quelques minutes, mais des épisodes plus longs sont possibles. [2] [1] Une faible luminosité, la fatigue, l’inactivité, la privation sensorielle ou l’isolement peuvent favoriser leur apparition chez certaines personnes. [1] [2] Le passage vers un environnement mieux éclairé, le clignement des yeux, le déplacement du regard ou une activité mobilisant l’attention peuvent parfois interrompre un épisode. [1] [2]

Le discernement est généralement préservé, mais une confusion initiale sur la réalité des images est possible, notamment lorsqu’elles s’intègrent de manière plausible à l’environnement. [2] Les hallucinations typiques du syndrome sont visuelles et ne s’accompagnent pas habituellement de voix, de sensations tactiles ou d’une conviction délirante. [1] [3] La présence d’autres types d’hallucinations, d’idées délirantes ou d’une perte persistante du discernement ne correspond pas au tableau classique et nécessite une évaluation plus large. [1] [3]

Pourquoi ce syndrome apparaît-il ?

Le point commun est une diminution importante des informations visuelles qui parviennent au cerveau depuis les yeux, les nerfs optiques ou d’autres parties des voies visuelles. [1] [2] Le syndrome peut notamment être associé à une dégénérescence maculaire liée à l’âge, un glaucome, une rétinopathie diabétique, une cataracte, un décollement de rétine ou une atteinte du nerf optique. [1] [2] Il concerne surtout des adultes âgés, chez lesquels les maladies visuelles sont plus fréquentes, mais il n’est pas limité à cette tranche d’âge. [1] La sévérité de la déficience visuelle semble compter davantage que la nature exacte de la maladie oculaire sous-jacente. [2]

L’explication classique est celle d’un phénomène de libération : privé d’une partie de ses informations habituelles, le système visuel produit spontanément des représentations internes. [1] [2] Ces représentations mobilisent des régions cérébrales également utilisées pour reconnaître normalement les visages, les objets, les couleurs ou les formes. [2] Les recherches actuelles indiquent cependant que la seule perte d’entrée visuelle ne suffit pas à expliquer pourquoi certaines personnes ont des hallucinations et d’autres non. [2] Des modifications dynamiques de l’activité et de la communication entre les réseaux visuels sont étudiées, mais plusieurs mécanismes précis restent hypothétiques. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est clinique et repose sur l’association d’hallucinations visuelles caractéristiques, d’une déficience visuelle documentée et de l’absence d’une autre cause expliquant mieux les symptômes. [1] L’entretien précise le contenu des images, leur durée, leur fréquence, les circonstances d’apparition et le degré de certitude de la personne quant à leur caractère irréel. [1] [2] Il recherche également d’autres symptômes sensoriels, des troubles cognitifs, des manifestations psychiatriques et une relation temporelle avec des médicaments. [1] [3] Un examen ophtalmologique sert à identifier et à mesurer la cause de la baisse visuelle. [1] Un examen neurologique et, lorsque la présentation est atypique, une imagerie cérébrale peuvent aider à écarter une atteinte structurelle du cerveau. [1]

Les diagnostics à distinguer comprennent notamment la migraine avec aura, l’épilepsie occipitale, certaines maladies neurodégénératives, une psychose et les hallucinations provoquées par des médicaments. [1] La conservation du discernement, le caractère exclusivement visuel des phénomènes et leur association directe à une perte de vision orientent vers le syndrome de Charles Bonnet sans suffire isolément à le confirmer. [1] [3] Il est important de décrire les visions sans crainte ni honte, car de nombreuses personnes les taisent par peur d’être considérées comme atteintes d’une maladie mentale. [1] [2] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La première mesure consiste à expliquer le phénomène et à rassurer la personne sur le fait que ces hallucinations peuvent être une conséquence de la déficience visuelle. [1] Cette explication peut réduire la peur d’une maladie psychiatrique et faciliter le signalement des épisodes. [1] [3] La prise en charge cherche ensuite à optimiser la vision lorsque cela est possible, par le traitement de la cause visuelle, une correction adaptée ou des aides pour basse vision. [1] Une amélioration des informations visuelles reçues par le cerveau peut diminuer la fréquence ou l’intensité des hallucinations et parfois les faire disparaître. [1]

Des adaptations simples peuvent être essayées pendant un épisode, comme augmenter l’éclairage, changer la direction du regard ou engager une conversation. [1] [2] Leur efficacité varie d’une personne à l’autre et elles ne remplacent pas l’évaluation de la déficience visuelle ou d’une présentation inhabituelle. [1] [2] Un traitement médicamenteux peut être envisagé médicalement lorsque les hallucinations restent sévères, persistantes ou très pénibles malgré les autres mesures. [1] Les médicaments étudiés ont obtenu des résultats variables et les données disponibles ne permettent pas de définir un traitement médicamenteux de référence. [1] [3]

Évolution et retentissement au quotidien

Chez de nombreuses personnes, les hallucinations deviennent progressivement moins fréquentes à mesure que le cerveau s’adapte à la diminution des informations visuelles. [1] Elles peuvent toutefois persister pendant des mois ou des années lorsque la perte visuelle est irréversible. [1] [3] Certaines personnes trouvent les images neutres ou agréables, tandis que d’autres les vivent comme effrayantes ou éprouvantes. [1] [2] La peur d’être jugé, l’embarras et l’inquiétude de développer une démence peuvent favoriser le repli social. [1] [2] Le retentissement émotionnel, le sommeil, les activités quotidiennes et l’isolement doivent donc être abordés au cours du suivi. [1]

Quand demander une évaluation médicale ?

Toute hallucination visuelle nouvelle doit être décrite à un professionnel de santé afin d’en rechercher la cause et de vérifier la vision. [1] Une évaluation élargie est particulièrement nécessaire si la personne ne reconnaît pas durablement le caractère irréel des visions, présente des hallucinations auditives ou tactiles, exprime des idées délirantes ou manifeste un trouble cognitif. [1] [3] Ces manifestations atypiques peuvent orienter vers une cause neurologique, psychiatrique, cognitive ou médicamenteuse différente du syndrome de Charles Bonnet classique. [1] [3]

Le traitement de la maladie visuelle et l’optimisation des capacités visuelles constituent les principaux moyens documentés de réduire le risque de persistance ou l’intensité des hallucinations. [1] Un environnement suffisamment éclairé, des activités régulières et le maintien des échanges sociaux peuvent également limiter certains facteurs qui favorisent les épisodes. [1] [2]