Syndrome de Bland-White-Garland : définition, imagerie et signes d’urgence

Le syndrome de Bland-White-Garland est une anomalie congénitale des artères coronaires dans laquelle l’artère coronaire gauche naît anormalement de l’artère pulmonaire. [3] Il est également désigné par le sigle ALCAPA, formé à partir de son nom anglais signifiant origine anormale de l’artère coronaire gauche depuis l’artère pulmonaire. [3] Cette anomalie ne doit pas être confondue avec une fistule artérioveineuse coronaire, dont elle constitue un diagnostic distinct. [3]

Que se passe-t-il au niveau des artères coronaires ?

Dans une anatomie habituelle, l’artère coronaire gauche prend naissance au niveau du sinus aortique gauche, aussi appelé sinus de Valsalva gauche. [3] Dans le syndrome de Bland-White-Garland, les artères coronaires droite et gauche communiquent par un réseau développé de vaisseaux collatéraux. [3] Le sang provenant de l’artère coronaire droite passe alors par ces collatérales avant de rejoindre l’artère pulmonaire. [3] L’artère coronaire droite peut devenir dilatée dans cette configuration. [3]

Quels sont les risques connus ?

Certaines anomalies coronaires, dont l’ALCAPA, ont été associées à des troubles du rythme ventriculaire et à la mort subite chez de jeunes adultes et des sportifs. [3] Cette association décrit un risque possible mais ne permet pas, à elle seule, de prévoir l’évolution d’une personne donnée. [3]

Que peuvent montrer les examens d’imagerie ?

La coronarographie peut rendre visibles la dilatation de l’artère coronaire droite et le réseau de vaisseaux collatéraux. [3] La tomodensitométrie coronaire, aussi appelée scanner coronaire, peut également montrer ces particularités anatomiques. [3] Ces constatations d’imagerie doivent être interprétées dans leur contexte médical et ne permettent pas une conclusion personnelle à partir d’un compte rendu isolé. [3]

Quand appeler les secours en France ?

Lorsqu’une douleur thoracique brutale et intense, qui serre la poitrine ou persiste plus de cinq minutes sans céder au repos, est associée à plusieurs signes tels qu’un essoufflement, des lèvres bleues, des sueurs, un pouls irrégulier ou une perte de connaissance, il s’agit d’une urgence vitale justifiant d’appeler le 15 ou le 112. [1] Un essoufflement soudain accompagné d’une difficulté à parler, d’une coloration bleutée des lèvres, d’une confusion, d’un malaise ou d’autres signes de détresse respiratoire impose également d’appeler immédiatement le 15 ou le 112. [2] Ces signes d’alerte ne sont pas propres au syndrome de Bland-White-Garland et ne permettent donc pas de reconnaître soi-même cette anomalie. [1] [2]