Séminome : formes, signes, diagnostic et traitements

Le séminome est une tumeur maligne développée à partir de cellules germinales, les cellules à l’origine des cellules reproductrices. [2] [3] Il apparaît le plus souvent dans un testicule, mais des formes extragonadiques rares peuvent se développer en dehors des organes génitaux, notamment dans le médiastin au centre du thorax. [1] [3] Dans le système nerveux central, la tumeur morphologiquement équivalente au séminome est appelée germinome et touche surtout la région pinéale ou la région suprasellaire du cerveau. [3] Les manifestations, les examens et les traitements diffèrent donc fortement selon le lieu où la tumeur prend naissance et selon son extension. [1] [2] [3]

Quelles sont les principales formes de séminome ?

Le séminome testiculaire appartient au groupe des cancers germinaux du testicule et se développe dans l’épithélium germinal des tubes séminifères. [2] Il doit être distingué des tumeurs germinales non séminomateuses, car leur comportement biologique, leurs marqueurs et leur prise en charge ne sont pas identiques. [2] [3] Un séminome médiastinal est considéré comme extragonadique lorsqu’aucune tumeur primitive testiculaire ou ovarienne n’est retrouvée. [1] Le germinome intracrânien est surtout observé chez l’enfant ou l’adolescent et ne doit pas être assimilé à un séminome testiculaire malgré leur ressemblance au microscope. [3]

Quels signes peuvent révéler un séminome ?

Le séminome testiculaire se manifeste habituellement par une masse unilatérale, ferme ou dure, située dans le testicule et souvent indolore. [2] Une douleur testiculaire est possible, mais elle est moins fréquente, tandis qu’une hydrocèle peut parfois empêcher de bien palper la masse. [2]

Un séminome médiastinal peut être découvert fortuitement alors que la personne ne présente aucun symptôme. [1] Lorsqu’il devient volumineux et comprime les organes voisins, il peut provoquer un essoufflement, une toux ou une douleur thoracique. [1] Une compression de la veine cave supérieure peut également survenir dans certaines formes médiastinales. [1]

Les signes d’un germinome intracrânien dépendent principalement de sa localisation et de sa taille. [3] Une tumeur suprasellaire peut entraîner des urines très abondantes avec une soif intense, des troubles de la croissance ou de la puberté et des anomalies visuelles. [3] Une tumeur de la région pinéale peut provoquer des maux de tête, des nausées, des vomissements ou des troubles des mouvements des yeux en raison d’une augmentation de la pression intracrânienne. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Devant une masse testiculaire, l’échographie est l’examen d’imagerie initial. [2] Un séminome apparaît souvent à l’échographie comme une masse située à l’intérieur du testicule, relativement homogène et moins échogène que le tissu environnant. [2] Le diagnostic histologique est habituellement obtenu lors de l’ablation du testicule atteint par voie inguinale, intervention qui participe aussi au traitement et à l’évaluation du stade. [2]

Des marqueurs sanguins tels que l’alpha-fœtoprotéine, la bêta-hCG et la LDH contribuent à caractériser la tumeur et à suivre son évolution. [2] Une élévation de l’alpha-fœtoprotéine indique qu’une composante non séminomateuse doit être envisagée plutôt qu’un séminome pur. [1] [2] La bêta-hCG peut en revanche être augmentée dans une partie des séminomes. [1] [2] L’imagerie du thorax, de l’abdomen ou du pelvis sert ensuite à rechercher une extension aux ganglions ou à d’autres organes. [1] [2]

Pour une masse médiastinale, le scanner thoracique avec injection aide à préciser si elle est solide ou kystique, sa localisation et ses rapports avec les structures voisines. [1] Une biopsie tissulaire est généralement recherchée pour confirmer sa nature, et l’examen doit aussi vérifier qu’il n’existe pas de tumeur germinale primitive dans les gonades. [1] Pour un germinome intracrânien, le bilan associe une IRM, la mesure de marqueurs dans le sang et le liquide cérébrospinal ainsi qu’une confirmation histologique. [3] L’imagerie seule ne permet pas toujours de distinguer un germinome d’une autre tumeur germinale ou d’une tumeur de la région pinéale. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend du site d’origine, du stade, des marqueurs tumoraux et de l’existence éventuelle de métastases. [1] [2] [3] Pour un séminome testiculaire, l’intervention initiale est le plus souvent une orchiectomie inguinale radicale, qui retire le testicule atteint et une partie du cordon spermatique. [2] Selon le stade obtenu après l’intervention, les options peuvent comprendre une surveillance, une chimiothérapie ou une radiothérapie. [2] L’ablation d’un seul testicule n’entraîne généralement pas de déficit important en testostérone ni d’infertilité, mais une infertilité peut être présente avant même le diagnostic du cancer. [2]

Le séminome médiastinal est sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie, et les associations de chimiothérapie à base de cisplatine occupent une place centrale dans sa prise en charge. [1] La chirurgie peut être envisagée dans des situations sélectionnées, notamment pour certaines tumeurs résécables ou pour évaluer et retirer une masse résiduelle après traitement. [1] Dans le germinome intracrânien, le traitement repose surtout sur la radiothérapie, seule ou associée à une chimiothérapie, tandis que la chirurgie sert principalement à obtenir une biopsie ou à traiter une hydrocéphalie obstructive. [3]

Évolution, complications et suivi

Les différentes formes de séminome sont généralement sensibles aux traitements anticancéreux et peuvent avoir un pronostic très favorable lorsqu’elles sont prises en charge de façon adaptée. [1] [2] [3] Le pronostic individuel varie néanmoins selon le site, le stade et la présence d’une maladie métastatique. [1] [2] [3] Un séminome testiculaire peut notamment s’étendre aux ganglions, aux poumons, au foie ou aux os. [2] Une forme médiastinale volumineuse peut comprimer ou envahir le cœur, les poumons et les autres structures du thorax, puis plus rarement se propager au foie ou aux os. [1]

Un suivi régulier est nécessaire après le traitement afin de rechercher une masse résiduelle ou une récidive. [1] [2] [3] Ce suivi peut associer l’examen clinique, l’imagerie et le dosage des marqueurs tumoraux selon la localisation et le traitement reçu. [1] [2] [3] Dans le germinome intracrânien, des récidives tardives ont été décrites après dix à quinze années de suivi. [3]

Quand demander une évaluation médicale et peut-on prévenir la maladie ?

Toute nouvelle masse testiculaire nécessite une échographie urgente afin d’en déterminer la nature. [2]

Une soif intense associée à des urines très abondantes, des troubles visuels ou des anomalies de la croissance et de la puberté justifie également une évaluation médicale, car ces manifestations peuvent accompagner une tumeur suprasellaire. [3] La cause exacte du séminome testiculaire demeure inconnue, mais un antécédent de testicule non descendu est associé à une augmentation du risque de cancer testiculaire. [2] Aucun protocole de dépistage du cancer du testicule n’est recommandé dans la population générale sans symptôme. [2] Pour le germinome intracrânien, aucun facteur de risque connu ne permet actuellement de proposer un dépistage dans la population générale. [3]