Sclérose de l’hippocampe : définition, diagnostic et lien avec l’épilepsie

La sclérose de l’hippocampe, également appelée sclérose hippocampique, est une lésion cérébrale caractérisée notamment par une perte de neurones et une gliose, c’est-à-dire une réaction des cellules de soutien du tissu nerveux. [4] Elle est fréquemment observée dans l’épilepsie du lobe temporal, en particulier lorsque les crises résistent aux médicaments. [4] [5] La découverte d’un hippocampe de petit volume ne suffit toutefois pas, à elle seule, à établir une sclérose hippocampique ou une maladie précise. [2] [5]

Quel est le rôle de l’hippocampe ?

L’hippocampe est une structure cérébrale qui participe notamment à la mémoire, à l’apprentissage et au repérage dans l’espace. [2] La sclérose peut toucher différemment ses sous-régions, ce qui explique l’existence de plusieurs profils histologiques. [4] Le profil classique associe une perte neuronale importante dans certaines régions, en particulier CA1 et la région hilaire, avec une préservation relative d’autres populations de neurones. [4] Ces neurones préservés peuvent néanmoins présenter des modifications de leur organisation et de leur fonctionnement susceptibles de favoriser une activité épileptique. [4]

Sclérose hippocampique, atrophie et épilepsie : quelles différences ?

L’atrophie hippocampique désigne une diminution du volume de l’hippocampe, tandis que la sclérose correspond à un ensemble plus précis d’altérations du tissu comprenant une perte neuronale et une gliose. [2] [4] Une réduction isolée du volume de l’hippocampe est peu spécifique, car elle peut être associée au vieillissement, à un déclin cognitif léger ou à d’autres situations sans correspondre nécessairement à une maladie d’Alzheimer. [2] La sclérose hippocampique est également distincte de l’épilepsie elle-même : elle constitue une lésion associée à certaines épilepsies, mais toutes les épilepsies ne comportent pas cette lésion. [4] [3] Le diagnostic du syndrome appelé épilepsie du lobe temporal mésial avec sclérose hippocampique nécessite à la fois des crises d’origine temporale et des signes radiologiques de sclérose. [5]

Quels signes peuvent conduire au bilan ?

La sclérose hippocampique est souvent recherchée au cours du bilan d’une épilepsie, mais les manifestations d’une crise ne permettent pas à elles seules de reconnaître cette lésion. [5] [3] Une crise épileptique peut se manifester par une perte de contact, un regard fixe, des mouvements involontaires ou des sensations inhabituelles telles qu’une odeur étrange, des fourmillements, une modification de la vision ou une peur soudaine. [3] Certaines crises provoquent une perte de connaissance, une raideur puis des secousses, tandis que d’autres restent focales et se traduisent surtout par des sensations, des comportements ou des mouvements inhabituels. [3] Une crise unique ne signifie pas nécessairement qu’une personne est épileptique, car les crises peuvent avoir d’autres causes. [3] Un trouble de mémoire isolé n’est pas davantage un signe suffisant de sclérose hippocampique, même si l’hippocampe joue un rôle central dans la mémorisation. [2]

Comment la sclérose hippocampique est-elle recherchée ?

L’imagerie par résonance magnétique cérébrale permet de visualiser chez une personne vivante des anomalies compatibles avec une sclérose hippocampique. [5] Les principaux signes décrits à l’IRM sont une atrophie de l’hippocampe, une désorganisation de sa structure interne, une augmentation du signal en pondération T2 et une diminution du signal en pondération T1. [5] La lésion peut être discrète et ne pas être reconnue sur une lecture d’IRM de routine. [6] Des méthodes d’analyse spécialisées peuvent aider à repérer ou à localiser certaines anomalies subtiles, mais elles ne remplacent pas l’interprétation clinique de l’ensemble du dossier. [6] Lorsqu’une crise est suspectée, le bilan peut aussi comprendre un électroencéphalogramme pour étudier l’activité électrique du cerveau, ainsi que d’autres examens destinés à rechercher la cause des symptômes. [3] La concordance entre l’histoire des crises, l’EEG et l’imagerie est particulièrement importante avant toute décision thérapeutique invasive. [5] [6] L’examen histologique d’un tissu retiré lors d’une intervention permet de caractériser précisément la perte neuronale, la gliose et le sous-type de sclérose. [4]

Quelles sont les causes possibles ?

Le développement d’une sclérose hippocampique associée à l’épilepsie est considéré comme multifactoriel. [5] Les facteurs étudiés comprennent notamment certaines crises fébriles prolongées, d’autres états de mal épileptiques, des infections du système nerveux, des mécanismes auto-immuns, des traumatismes crâniens, des facteurs génétiques et des anomalies du développement. [5] Aucun de ces facteurs n’est à lui seul nécessaire ou suffisant pour expliquer tous les cas. [5] La relation entre les crises et la sclérose peut être bidirectionnelle : la lésion peut favoriser l’activité épileptique, tandis que certaines agressions cérébrales ou crises prolongées peuvent contribuer à endommager l’hippocampe. [4] [5] Cette relation complexe ne permet généralement pas de déduire la cause individuelle à partir de la seule image de l’hippocampe. [5]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend avant tout de l’existence de crises, de leur type, de leur fréquence et de leur réponse au traitement, plutôt que de la seule présence d’une anomalie hippocampique. [3] [5] Lorsqu’une épilepsie est diagnostiquée, le traitement principal repose habituellement sur des médicaments destinés à prévenir les crises. [3] Le choix du médicament dépend notamment du type de crises, de l’âge, du sexe et des autres problèmes de santé. [3] Un traitement antiépileptique ne doit pas être modifié ou arrêté sans l’avis du professionnel qui le suit. [3] Lorsque les crises restent mal contrôlées et qu’une lésion concordante est identifiée, une évaluation spécialisée peut rechercher si une intervention sur la zone épileptogène est envisageable. [4] [6] La présence d’une lésion visible à l’IRM est associée à une meilleure probabilité de contrôle des crises après chirurgie, mais elle ne garantit pas un résultat favorable pour une personne donnée. [6]

Quand faut-il agir en urgence ?

Une aide médicale immédiate est nécessaire lorsqu’une personne présente une crise pour la première fois. [3] Il faut également appeler immédiatement les secours si la crise dure plus longtemps que d’habitude, ou plus de cinq minutes lorsque sa durée habituelle n’est pas connue. [3] La même action est requise si la personne ne récupère pas comme d’habitude, si une nouvelle crise commence avant la récupération ou si trois crises ou plus surviennent en vingt-quatre heures. [3] Une personne ayant une épilepsie connue peut disposer d’un plan de soins indiquant les gestes à effectuer, le traitement d’urgence prévu et le moment où appeler les secours. [3] Une faiblesse ou un engourdissement soudain d’un côté, une paralysie du visage, un trouble brutal de la parole, une perte soudaine de vision ou un mal de tête intense et inhabituel doivent faire appeler immédiatement le 15 ou le 112, car ces signes peuvent évoquer un accident vasculaire cérébral. [1] Même si ces symptômes disparaissent en quelques minutes, l’urgence reste identique en raison de la possibilité d’un accident ischémique transitoire. [1]