Sarcome de Kaposi : signes, diagnostic et principes de traitement

Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire pouvant former plusieurs lésions sur la peau, les muqueuses, les ganglions ou certains organes internes. [1] Il est lié à l’herpèsvirus humain de type 8, appelé HHV-8, mais son apparition dépend aussi du terrain de la personne, notamment de son état immunitaire. [1] [3] L’aspect d’une tache ne suffit pas à poser le diagnostic, qui doit être confirmé par l’analyse d’un prélèvement appelé biopsie. [1] [2]

Pourquoi le sarcome de Kaposi apparaît-il ?

Le sarcome de Kaposi se développe à partir de cellules endothéliales, qui participent notamment à la constitution des vaisseaux. [1] Une infection par le HHV-8 est retrouvée dans les différentes formes de la maladie, mais la présence de ce virus ne suffit pas à elle seule à provoquer la tumeur. [3] Chez une personne infectée par le HHV-8, une immunodépression liée notamment à une infection par le VIH à un stade avancé ou à un traitement après greffe augmente fortement le risque de sarcome de Kaposi. [1]

Quelles sont les différentes formes de la maladie ?

La classification décrite distingue cinq formes : classique, associée à une infection par le VIH à un stade avancé, non épidémique, endémique et iatrogène. [1] [2] La forme classique touche surtout des hommes âgés d’origine méditerranéenne, d’Europe de l’Est ou juive ashkénaze et évolue généralement lentement, avec peu de lésions sur les membres inférieurs. [1] La forme associée au VIH à un stade avancé est plus agressive et peut atteindre simultanément la peau, le visage, le tronc, la bouche, les ganglions et le tube digestif. [1] [2] Le sarcome de Kaposi iatrogène survient dans un contexte d’immunosuppression médicamenteuse, souvent plusieurs années après une transplantation d’organe. [1] [2] La forme endémique comprend une forme adulte ressemblant à la forme classique et une forme ganglionnaire de l’enfant qui peut évoluer de manière fulminante. [1] Une forme dite non épidémique est aussi décrite chez des hommes séronégatifs pour le VIH ayant des rapports sexuels avec des hommes, mais sa sévérité reste encore étudiée. [1] [2]

Quels signes peuvent évoquer un sarcome de Kaposi ?

Les lésions cutanées peuvent prendre la forme de taches, de papules, de plaques ou de nodules roses, rouges, bruns, violets ou bleu-noir. [1] [2] Elles peuvent rester planes ou légèrement en relief, fusionner entre elles et s’accompagner d’un gonflement appelé œdème. [1] [2] Chez la plupart des personnes, ces lésions ne provoquent ni douleur ni démangeaisons, ce qui n’exclut pas leur progression. [1] [2] Certaines lésions peuvent néanmoins pénétrer les tissus mous et, plus rarement, atteindre les os. [1]

Une atteinte des muqueuses peut produire des lésions bleutées ou violacées, notamment dans la bouche. [1] [2] Une atteinte digestive peut rester sans symptôme, mais elle peut aussi entraîner un saignement interne et du sang dans les selles. [1] [2] Le sarcome de Kaposi peut également toucher les poumons, et une atteinte pulmonaire peut provoquer une détresse respiratoire. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il confirmé et l’extension évaluée ?

Une lésion peut être évocatrice à l’examen, mais plusieurs autres affections cutanées ou vasculaires peuvent lui ressembler. [3] Le diagnostic définitif repose sur une biopsie, qui consiste à prélever un fragment de la lésion afin qu’un pathologiste l’examine au microscope. [1] [2] Lorsque le sarcome de Kaposi constitue la première manifestation de la maladie, un dépistage de l’infection par le VIH fait partie de l’évaluation décrite. [1] Chez une personne ayant une infection par le VIH à un stade avancé ou une autre immunodépression, une tomodensitométrie du thorax et de l’abdomen peut être réalisée pour rechercher une atteinte interne. [1] [2] Des symptômes pulmonaires ou digestifs peuvent conduire à envisager une bronchoscopie ou une endoscopie digestive, même lorsque la tomodensitométrie ne montre pas d’anomalie. [1]

Comment le traitement est-il choisi ?

Le traitement dépend de la forme du sarcome de Kaposi, du nombre de lésions, de leur localisation, de l’atteinte éventuelle des ganglions ou des organes et des autres maladies de la personne. [1] Des lésions peu nombreuses, superficielles et d’évolution lente peuvent parfois ne nécessiter aucun traitement. [1] [2] Lorsqu’un traitement local est retenu, les options décrites comprennent notamment l’exérèse, la cryothérapie, l’électrocoagulation, certaines injections dans la lésion ou des traitements topiques. [1] En cas de lésions multiples, diffuses ou ganglionnaires, la radiothérapie fait partie des options décrites ; une chimiothérapie systémique peut être utilisée lorsque la maladie est plus étendue ou viscérale. [1]

Dans la forme associée au VIH à un stade avancé, le traitement antirétroviral constitue un élément central de la prise en charge et peut être associé à un traitement local ou à une chimiothérapie selon l’étendue de la maladie. [1] [2] Dans la forme iatrogène, l’équipe soignante peut envisager de réduire ou de modifier l’immunosuppression tout en tenant compte du risque de rejet de la greffe et de la maladie ayant justifié ce traitement. [1] [3] Une personne greffée ne doit donc pas interpréter cette possibilité comme une consigne d’arrêter ou de modifier elle-même son traitement immunosuppresseur. [3]

Quelle peut être l’évolution de la maladie ?

L’évolution varie fortement selon la forme clinique, allant d’une maladie cutanée lente et limitée à une atteinte agressive de plusieurs organes. [1] La forme classique est généralement indolente et habituellement non mortelle, tandis que les formes associées à une immunodépression peuvent être plus sévères. [1] L’atteinte d’organes internes, en particulier des poumons, est associée à un pronostic moins favorable. [3] Même après un traitement local ou général, les récidives sont fréquentes et une guérison complète peut être difficile à obtenir. [1] [2]

Pourquoi un suivi reste-t-il nécessaire ?

Après le diagnostic, une surveillance rapprochée est nécessaire pour rechercher une régression, une progression ou une récidive de la maladie. [3] La surveillance permet aussi de réévaluer la nécessité d’un traitement local, d’une radiothérapie ou d’un traitement systémique. [3] Toute nouvelle lésion suspecte doit faire l’objet d’une évaluation médicale sans tarder, car une biopsie peut être nécessaire pour en déterminer la nature. [3]