Pseudotumeur de l’orbite : symptômes, diagnostic et prise en charge

La pseudotumeur de l’orbite, également appelée inflammation orbitaire idiopathique, est une inflammation non spécifique et non cancéreuse des tissus situés dans l’orbite. [2] Malgré son nom, il ne s’agit donc pas d’une tumeur au sens d’une prolifération néoplasique. [2] Ses symptômes pouvant ressembler à ceux d’une infection, d’une maladie thyroïdienne ou d’une véritable tumeur orbitaire, le diagnostic nécessite une évaluation spécialisée plutôt qu’un autodiagnostic fondé sur l’apparence de l’œil. [2]

Quels tissus de l’orbite peuvent être touchés ?

L’inflammation peut former une masse localisée ou atteindre de façon diffuse plusieurs tissus de l’orbite. [2] Selon sa localisation, elle peut notamment concerner la glande lacrymale, un ou plusieurs muscles qui déplacent l’œil, les tissus situés autour du globe ou la région profonde de l’orbite. [2] La myosite orbitaire désigne la forme qui touche principalement les muscles oculomoteurs et provoque typiquement une douleur accentuée par les mouvements de l’œil ainsi qu’une vision double. [2] La forme sclérosante se distingue par une fibrose importante, une évolution souvent lente et une atteinte progressive des structures orbitales, ce qui peut la rendre difficile à différencier d’une lésion tumorale. [2] Ces formes n’ont pas nécessairement la même présentation ni la même réponse au traitement. [2]

Quels sont les symptômes possibles ?

Les manifestations possibles comprennent un gonflement ou une rougeur autour de l’œil, une paupière gonflée ou tombante et une protrusion du globe appelée exophtalmie. [2] Une douleur orbitaire, notamment lors des mouvements de l’œil, une limitation de ces mouvements et une vision double peuvent également survenir. [2] Une baisse de l’acuité visuelle est possible lorsque l’inflammation affecte des structures importantes pour la vision. [2] La maladie touche souvent un seul côté, mais une atteinte des deux orbites est possible. [2] Chez l’enfant, des signes généraux tels que fièvre, maux de tête, vomissements, manque d’appétit ou fatigue ont aussi été décrits. [2]

Quand faut-il faire évaluer les symptômes rapidement ?

Une protrusion de l’œil qui progresse rapidement, une diminution de sa mobilité et une douleur orbitaire sont décrites comme des signaux d’alarme dans le contexte des urgences. [2] Ces signes, ainsi qu’une baisse de vision associée, nécessitent une évaluation médicale rapide afin d’en rechercher la cause et d’écarter une atteinte menaçant la fonction visuelle. [2] L’apparence de l’œil et la douleur ne permettent pas à elles seules de distinguer une pseudotumeur orbitaire d’une infection ou d’une lésion tumorale. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire des symptômes, un examen clinique détaillé et l’utilisation raisonnée d’examens complémentaires. [2] Le scanner ou l’IRM peuvent montrer une inflammation diffuse, une masse orbitaire, un épaississement des muscles oculomoteurs ou une atteinte du nerf optique et des tissus voisins. [2] L’imagerie aide aussi à rechercher d’autres explications, notamment une infection provenant des sinus ou une affection lymphoproliférative. [2] Les principaux diagnostics à distinguer comprennent notamment l’orbitopathie liée à la thyroïde, la cellulite orbitaire, le lymphome et d’autres masses congénitales ou tumorales. [2] Une biopsie est recommandée lorsqu’une tumeur maligne est suspectée ou lorsque la réponse aux corticoïdes est faible ou incertaine. [2] Dans certains cas, l’analyse microscopique doit être complétée par des examens immunophénotypiques ou moléculaires pour différencier l’inflammation d’une tumeur lymphoïde. [2]

Que sait-on de la cause ?

La cause exacte de la pseudotumeur orbitaire reste inconnue. [2] Des mécanismes immunitaires sont suspectés, tandis que des infections, des maladies auto-immunes et une réparation anormale des tissus ont été proposées comme explications possibles. [2] Des associations avec certaines maladies inflammatoires ou systémiques ont été rapportées, mais une association ne prouve pas qu’elles soient la cause de chaque pseudotumeur orbitaire. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Les corticoïdes systémiques constituent le traitement principal décrit pour la pseudotumeur orbitaire inflammatoire. [2] Une amélioration rapide sous corticoïdes peut soutenir le diagnostic, mais elle ne remplace pas l’évaluation nécessaire pour exclure une infection ou une tumeur. [2] La maladie peut rechuter ou devenir chronique, en particulier lorsqu’elle est bilatérale. [2] La forme sclérosante peut répondre moins favorablement aux corticoïdes que les formes inflammatoires plus cellulaires. [2] Lorsque la maladie résiste au traitement, récidive ou dépend des corticoïdes, d’autres traitements immunomodulateurs ou une radiothérapie ont été utilisés dans des situations sélectionnées. [2] Le choix dépend de la localisation, de la forme histologique, de la réponse initiale et des risques propres à chaque option. [2]

Avec la prednisolone, le risque d’effets indésirables augmente généralement avec la dose et la durée du traitement. [1] Les effets possibles comprennent notamment une prise de poids, des troubles digestifs ou du sommeil, des changements d’humeur, une plus grande vulnérabilité aux infections et une hausse de la glycémie. [1] À long terme, des problèmes osseux, visuels ou tensionnels et un déséquilibre du diabète peuvent survenir. [1] Après plus de quelques semaines de prednisolone, il faut demander l’avis du médecin avant tout arrêt brutal afin de réduire le risque de symptômes de sevrage. [1]

Évolution et suivi

L’évolution varie selon la région de l’orbite atteinte et selon le caractère aigu, récidivant ou sclérosant de l’inflammation. [2] Le suivi sert notamment à contrôler la douleur, la vision, les mouvements oculaires, la protrusion de l’œil et l’évolution des anomalies visibles à l’imagerie. [2] Une aggravation ou une réponse insuffisante peut conduire à reconsidérer le diagnostic et à discuter une biopsie ou une autre stratégie thérapeutique. [2]