Paralysie pseudobulbaire : symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

La paralysie pseudobulbaire n'est pas une maladie unique, mais un ensemble de manifestations neurologiques provoquées par une atteinte des voies corticobulbaires des deux côtés du cerveau. [3] Ces voies commandent notamment des mouvements nécessaires à la parole, à la mastication et à la déglutition. [3] Le syndrome peut ainsi associer des difficultés à parler ou à avaler, une faiblesse du visage et de la langue, ainsi que des rires ou des pleurs involontaires. [3]

Quels sont les principaux symptômes ?

La dysarthrie correspond à une parole difficile à articuler, parfois ralentie, peu distincte ou modifiée dans son rythme et sa sonorité. [3] Dans les formes importantes, la personne peut ne plus parvenir à produire une parole compréhensible, ce qui est appelé une anarthrie. [3] La faiblesse de la langue et des muscles du visage peut gêner la mastication, les mouvements de la bouche et le contrôle de la salive. [3] Une salivation excessive ou un écoulement de salive peuvent donc accompagner le syndrome. [3]

La dysphagie désigne une difficulté à avaler les aliments, les boissons ou la salive. [2] [3] Elle peut se manifester par une toux ou un étouffement pendant les repas, des remontées d'aliments, une sensation de blocage ou une voix humide après avoir mangé ou bu. [2] Une dysphagie persistante peut entraîner une déshydratation, une perte de poids et des infections respiratoires répétées. [2]

Pourquoi des rires ou des pleurs involontaires peuvent-ils survenir ?

La paralysie pseudobulbaire peut s'accompagner d'une labilité émotionnelle, aussi appelée affect pseudobulbaire. [3] Elle se traduit par des épisodes involontaires et difficiles à contrôler de rire, de pleurs ou d'expression émotionnelle. [3] Ces manifestations peuvent favoriser l'isolement social et s'accompagner d'un risque accru de dépression. [3]

Quelles sont les causes possibles ?

Toute affection endommageant les voies corticobulbaires des deux côtés peut provoquer une paralysie pseudobulbaire. [3] Les causes décrites comprennent notamment les accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes cérébraux, certaines tumeurs et les maladies démyélinisantes comme la sclérose en plaques. [3] Le syndrome peut également survenir dans des maladies neurologiques telles que la sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Parkinson ou la paralysie supranucléaire progressive. [3] Plus rarement, des anomalies métaboliques, des infections, des maladies inflammatoires ou certaines malformations cérébrales peuvent être en cause. [3] L'évolution dépend donc avant tout de la cause responsable du syndrome. [3]

Quelle différence avec une paralysie bulbaire ?

La paralysie pseudobulbaire résulte d'une atteinte dite supranucléaire, située sur les voies qui commandent les noyaux moteurs du tronc cérébral. [3] À l'examen, certains réflexes de la face, du palais ou de la mâchoire peuvent être conservés ou exagérés. [3] Contrairement à la paralysie bulbaire liée à une atteinte des neurones moteurs inférieurs, les muscles touchés ne présentent habituellement ni atrophie ni fasciculations dans la forme pseudobulbaire. [3] La labilité émotionnelle est également décrite dans la paralysie pseudobulbaire, alors qu'elle ne caractérise pas la paralysie bulbaire. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de paralysie pseudobulbaire repose principalement sur les manifestations observées et sur l'examen neurologique. [3] Le médecin recherche notamment les antécédents neurologiques, le mode d'apparition des troubles, la faiblesse du visage ou de la langue et les anomalies des réflexes. [3] L'évaluation vise aussi à identifier la maladie ou la lésion cérébrale responsable, car la paralysie pseudobulbaire constitue un syndrome et non un diagnostic étiologique. [3]

Selon le contexte, le bilan peut comprendre une imagerie cérébrale par scanner ou IRM ainsi que des examens biologiques, électrophysiologiques ou du liquide cérébrospinal. [3] Une évaluation de la parole permet de préciser la nature et la gravité du trouble de communication. [3] La déglutition peut être étudiée par vidéofluoroscopie ou par examen endoscopique afin de repérer et de mesurer la dysphagie. [3] Des évaluations cognitives ou psychiatriques peuvent compléter le bilan lorsque les manifestations le nécessitent. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause du syndrome et des fonctions touchées. [3] Elle fait généralement intervenir plusieurs professionnels pour évaluer les troubles neurologiques, la communication, la déglutition, la respiration et les conséquences psychosociales. [3] La rééducation de la parole peut porter sur le débit d'élocution et sur l'utilisation de moyens de communication alternatifs, comme un tableau alphabétique ou un dispositif produisant du texte parlé. [3] Les preuves disponibles concernant les interventions contre la dysarthrie restent limitées, notamment pour leur bénéfice durable sur la parole utilisée au quotidien. [3]

Après évaluation de la déglutition, les mesures proposées peuvent porter sur la posture, les caractéristiques des aliments et boissons, les ustensiles ou l'entraînement à avaler. [3] Dans certaines situations, une alimentation par sonde peut être envisagée pour sécuriser les apports lorsque manger et boire par la bouche ne sont pas suffisamment sûrs. [2] Les résultats des interventions contre la dysphagie sont variables, et certaines stratégies ne disposent que de preuves de faible certitude. [3] Un accompagnement psychologique ou psychiatrique peut être utile en cas de labilité émotionnelle, de dépression ou de retrait social. [3]

Quand faut-il demander rapidement une aide médicale ?

Une difficulté à avaler, une toux ou un étouffement pendant les repas, une voix humide après avoir mangé ou des infections respiratoires répétées nécessitent une évaluation médicale rapide. [2] Cette évaluation est importante car une dysphagie sévère peut notamment se compliquer d'une pneumonie d'inhalation. [3]

L'apparition brutale d'une faiblesse ou d'un engourdissement du visage, d'un bras ou d'une jambe, d'un trouble de la parole, d'une perte d'équilibre, d'un trouble visuel ou d'un mal de tête intense et inhabituel peut évoquer un AVC. [1] En France, il faut alors appeler immédiatement le 15 ou le 112, même si les symptômes disparaissent en quelques minutes. [1] Dans l'attente des secours, il faut noter l'heure de début des signes et ne donner ni aliment, ni boisson, ni médicament à la personne. [1] Une personne ayant des difficultés à entendre ou à parler peut utiliser le 114 en situation d'urgence. [1]