Paragangliome extrasurrénalien : symptômes, diagnostic et principes de prise en charge

Un paragangliome extrasurrénalien est une tumeur neuroendocrine développée à partir de tissu chromaffine en dehors de la glande surrénale. [1] Il se distingue ainsi du phéochromocytome, terme employé dans la source pour une tumeur de même origine située dans la surrénale. [1] Certaines de ces tumeurs produisent des catécholamines, notamment la noradrénaline, l’adrénaline ou parfois la dopamine, ce qui peut provoquer des manifestations cardiovasculaires et générales. [1] Cette fiche porte principalement sur les formes sécrétant des catécholamines et sur leur prise en charge autour d’une intervention chirurgicale ; elle ne décrit pas l’ensemble des formes de paragangliome extrasurrénalien. [1]

Quels symptômes une tumeur sécrétante peut-elle provoquer ?

La libération de catécholamines peut être continue ou intermittente, de sorte que les symptômes et l’élévation de la pression artérielle peuvent être permanents ou survenir par épisodes. [1] L’association classiquement décrite comprend des maux de tête par épisodes, des sueurs abondantes et une accélération du rythme cardiaque. [1] Une pression artérielle élevée est fréquente, mais une pression normale n’exclut pas la tumeur. [1] D’autres manifestations possibles comprennent des tremblements, une baisse de la pression artérielle en position debout, une vision trouble, une perte de poids, une soif importante, des urines abondantes ou une glycémie élevée. [1] Certaines tumeurs ne provoquent toutefois aucune manifestation clinique et sont découvertes fortuitement pendant un bilan réalisé pour une autre raison. [1]

Comment le diagnostic est-il recherché ?

Lorsque les signes cliniques font suspecter une tumeur sécrétante, le bilan biologique recherche dans le sang ou les urines les catécholamines et leurs produits de dégradation, notamment les métanéphrines et les normétanéphrines. [1] La source décrit notamment le dosage des métanéphrines et des catécholamines fractionnées dans les urines recueillies pendant 24 heures, ainsi que le dosage des métanéphrines plasmatiques. [1] Un résultat biologique positif conduit ensuite à rechercher et localiser la tumeur par imagerie. [1] Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique sont les deux techniques de localisation les plus couramment citées dans la source. [1] L’IRM n’utilise pas de rayonnement ionisant, tandis que le scanner est généralement plus largement disponible. [1]

Une origine héréditaire est-elle possible ?

Une partie des paragangliomes extrasurrénaliens est héréditaire, ce qui signifie qu’une prédisposition génétique peut participer à leur apparition. [1] La synthèse disponible cite notamment les néoplasies endocriniennes multiples de type 2A ou 2B, la neurofibromatose et le syndrome de von Hippel-Lindau parmi les syndromes familiaux associés aux phéochromocytomes. [1] Les formes héréditaires tendent à se manifester à un âge plus jeune que les formes non héréditaires. [1]

Quels sont les principes du traitement chirurgical ?

La résection chirurgicale constitue le traitement de référence des tumeurs sécrétantes résécables décrites dans la source. [1] Une intervention ouverte peut être nécessaire pour certaines tumeurs extrasurrénaliennes ou pour les masses volumineuses. [1] Cette chirurgie est considérée comme une procédure à haut risque en raison des variations importantes de la pression artérielle et du rythme cardiaque que peut provoquer la libération de catécholamines. [1] La manipulation de la tumeur pendant l’intervention peut entraîner une poussée hypertensive sévère, une accélération du cœur, une ischémie du muscle cardiaque ou un accident vasculaire cérébral. [1] Après l’interruption de l’apport sanguin à la tumeur ou son retrait, une chute brutale de la pression artérielle peut au contraire survenir. [1]

Pourquoi une préparation spécialisée est-elle nécessaire avant l’opération ?

Avant l’intervention, une préparation médicale est nécessaire pour maîtriser la pression artérielle, restaurer un volume sanguin adapté et réduire les risques périopératoires. [1] Cette préparation repose notamment sur un blocage des récepteurs alpha-adrénergiques organisé et surveillé par l’équipe médicale. [1] Lorsqu’un bêtabloquant est nécessaire pour contrôler le rythme cardiaque, il ne doit être introduit qu’après l’établissement d’un blocage alpha suffisant, car l’ordre inverse peut déclencher une crise hypertensive. [1] Ces traitements ne doivent donc pas être commencés, arrêtés ou modifiés sans décision de l’équipe spécialisée. [1] La prise en charge périopératoire fait intervenir une équipe multidisciplinaire comprenant notamment un chirurgien, un anesthésiste et un endocrinologue expérimentés. [1]

Quelle surveillance est réalisée après l’intervention ?

Après l’exérèse, l’équipe surveille notamment une baisse de la pression artérielle, qui peut avoir plusieurs causes, dont le manque de volume circulant et l’effet résiduel des médicaments antihypertenseurs. [1] Une pression artérielle élevée peut également persister pendant les premiers jours suivant l’intervention. [1] Une hypertension persistante peut notamment conduire l’équipe à rechercher la présence de tissu tumoral résiduel. [1] La glycémie est aussi surveillée, car la diminution soudaine des catécholamines après l’exérèse peut provoquer une hypoglycémie. [1]