Paragangliome Extrasurrénalien : Guide Complet 2025 - Symptômes, Diagnostic, Traitements

Le paragangliome extrasurrénalien est une tumeur neuroendocrine rare qui se développe en dehors des glandes surrénales. Cette pathologie touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 en France chaque année [1]. Contrairement aux phéochromocytomes qui naissent dans les surrénales, ces tumeurs peuvent apparaître dans diverses parties du corps. Bien que souvent bénignes, elles nécessitent une prise en charge spécialisée pour éviter les complications cardiovasculaires graves.

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Paragangliome Extrasurrénalien : Définition et Vue d'Ensemble
Le paragangliome extrasurrénalien appartient à la famille des tumeurs neuroendocrines qui se développent à partir des cellules chromaffines situées en dehors des glandes surrénales [1,7]. Ces cellules particulières produisent normalement des hormones comme l'adrénaline et la noradrénaline.
Contrairement au phéochromocytome qui naît dans la médullosurrénale, le paragangliome peut se localiser dans différentes régions du corps. Les sites les plus fréquents incluent la région cervicale, le thorax, l'abdomen et le pelvis [5,6]. D'ailleurs, cette localisation variable explique pourquoi les symptômes peuvent être si différents d'un patient à l'autre.
La plupart de ces tumeurs sont bénignes, mais environ 10 à 15% peuvent présenter un caractère malin [1]. Heureusement, même les formes malignes évoluent généralement lentement, ce qui laisse du temps pour organiser une prise en charge adaptée. Il faut savoir que ces tumeurs peuvent être héréditaires dans 30 à 40% des cas [2,4].
Bon à savoir : le terme "paragangliome" vient du grec "para" (à côté) et "ganglion" (amas de cellules nerveuses). Cette étymologie reflète bien la localisation de ces tumeurs près des structures nerveuses sympathiques.
Épidémiologie en France et dans le Monde
En France, l'incidence des paragangliomes extrasurrénaliens est estimée à 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an selon les données de Santé Publique France [1]. Cette pathologie représente environ 15 à 20% de l'ensemble des tumeurs chromaffines, les phéochromocytomes constituant la majorité restante.
Les données épidémiologiques récentes montrent une légère augmentation de l'incidence au cours des dix dernières années. Cette tendance s'explique principalement par l'amélioration des techniques d'imagerie et une meilleure reconnaissance de la maladie par les professionnels de santé [3]. En effet, de nombreux cas étaient probablement sous-diagnostiqués auparavant.
L'âge moyen au diagnostic se situe entre 40 et 50 ans, avec une répartition équilibrée entre hommes et femmes [1,5]. Cependant, les formes héréditaires tendent à se manifester plus précocement, souvent avant 30 ans. Les régions françaises ne présentent pas de disparités significatives en termes d'incidence.
Au niveau international, les chiffres européens sont comparables aux données françaises. Mais les États-Unis rapportent une incidence légèrement supérieure, possiblement liée à des différences dans les pratiques de dépistage [3,4]. L'impact économique sur le système de santé français est estimé à environ 15 millions d'euros annuels, incluant les coûts de diagnostic et de traitement.
Les Causes et Facteurs de Risque
Les causes du paragangliome extrasurrénalien restent en grande partie mystérieuses pour les formes sporadiques. Néanmoins, la recherche a identifié plusieurs facteurs de risque importants qu'il convient de connaître [1,2].
Le facteur héréditaire constitue l'élément le plus significatif. Environ 30 à 40% des paragangliomes sont liés à des mutations génétiques transmissibles [2,4]. Les gènes les plus fréquemment impliqués incluent SDHB, SDHD, SDHC et VHL. D'ailleurs, ces mutations peuvent également prédisposer à d'autres tumeurs neuroendocrines.
Contrairement à d'autres cancers, les facteurs environnementaux classiques comme le tabac ou l'alcool ne semblent pas jouer un rôle majeur. Cependant, certaines études suggèrent que l'exposition à des radiations ionisantes pourrait augmenter légèrement le risque [4]. Mais ces données restent encore débattues dans la communauté scientifique.
L'altitude pourrait également constituer un facteur de risque méconnu. En effet, les populations vivant en haute altitude présentent parfois une incidence légèrement supérieure, probablement en raison de l'hypoxie chronique qui stimule les cellules chromaffines [6].
Comment Reconnaître les Symptômes ?
Les symptômes du paragangliome extrasurrénalien varient considérablement selon la localisation de la tumeur et sa capacité à sécréter des hormones. Environ 60% de ces tumeurs sont fonctionnelles, c'est-à-dire qu'elles produisent des catécholamines [1,7].
Les manifestations les plus caractéristiques incluent la triade classique : hypertension artérielle, céphalées et sueurs profuses. Ces symptômes surviennent souvent par crises, durant quelques minutes à plusieurs heures [1]. Vous pourriez également ressentir des palpitations, une sensation d'angoisse intense ou des tremblements.
Mais attention, tous les patients ne présentent pas cette triade complète. Certains n'ont qu'une hypertension isolée, parfois difficile à contrôler malgré plusieurs médicaments [5]. D'autres peuvent souffrir de symptômes digestifs comme des nausées, des vomissements ou des douleurs abdominales.
Les paragangliomes cervicaux se manifestent souvent par une masse palpable au niveau du cou, parfois accompagnée de troubles de la déglutition [6]. Ceux situés dans le thorax peuvent provoquer une toux persistante ou des difficultés respiratoires. Il est important de noter que certaines tumeurs restent totalement asymptomatiques et sont découvertes fortuitement lors d'examens d'imagerie.
Le Parcours Diagnostic Étape par Étape
Le diagnostic du paragangliome extrasurrénalien nécessite une approche méthodique combinant examens biologiques et imagerie spécialisée. La première étape consiste généralement en un dosage des catécholamines urinaires et de leurs métabolites [1,8].
Les marqueurs biologiques les plus fiables incluent les métanéphrines urinaires des 24 heures et les métanéphrines plasmatiques. Ces examens présentent une sensibilité supérieure à 95% pour les tumeurs fonctionnelles [1]. Cependant, il faut savoir que certains médicaments peuvent fausser les résultats, notamment les antidépresseurs et les bêtabloquants.
L'imagerie joue un rôle crucial dans la localisation précise de la tumeur. Le scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste constitue souvent l'examen de première intention [6]. L'IRM peut apporter des informations complémentaires, particulièrement pour les localisations cervicales ou thoraciques.
Pour les cas complexes, la scintigraphie à la MIBG (métaiodobenzylguanidine) permet de détecter les tumeurs fonctionnelles avec une grande spécificité [7]. Plus récemment, la TEP-scan au 68Ga-DOTATATE s'impose comme l'examen de référence, offrant une résolution supérieure et une meilleure détection des métastases [2,3].
Les Traitements Disponibles Aujourd'hui
Le traitement du paragangliome extrasurrénalien repose principalement sur la chirurgie, qui reste la seule approche curative pour les formes localisées [1,7]. Mais avant toute intervention, une préparation médicamenteuse est indispensable pour les tumeurs fonctionnelles.
La préparation préopératoire utilise des alpha-bloquants comme la phénoxybenzamine ou la doxazosine pour contrôler l'hypertension artérielle [1,8]. Cette étape dure généralement 2 à 3 semaines et permet d'éviter les crises hypertensives peropératoires potentiellement mortelles. Des bêta-bloquants peuvent être ajoutés en cas de tachycardie persistante.
L'intervention chirurgicale doit être réalisée dans un centre expert, par une équipe habituée à ce type de pathologie [1]. La voie d'abord dépend de la localisation : laparoscopie pour les tumeurs abdominales de petite taille, thoracotomie pour les localisations thoraciques, ou cervicotomie pour les paragangliomes cervicaux.
Pour les formes métastatiques ou inopérables, plusieurs options thérapeutiques existent. La radiothérapie métabolique par 131I-MIBG peut être proposée pour les tumeurs captant ce traceur [7]. Les analogues de la somatostatine comme l'octréotide permettent parfois de contrôler les symptômes hormonaux. En cas de progression, la chimiothérapie par CVD (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine) reste une option, bien que son efficacité soit modeste.
Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025
L'année 2024-2025 marque un tournant dans la prise en charge des paragangliomes extrasurrénaliens avec l'émergence de nouvelles approches thérapeutiques prometteuses [2,3]. Les thérapies ciblées ouvrent des perspectives inédites pour les patients en situation d'impasse thérapeutique.
La thérapie par radioligands représente l'innovation la plus significative. Le 177Lu-DOTATATE, déjà approuvé pour d'autres tumeurs neuroendocrines, montre des résultats encourageants dans les paragangliomes métastatiques [2,3]. Cette approche permet de délivrer une irradiation ciblée directement au niveau des cellules tumorales exprimant les récepteurs à la somatostatine.
Les inhibiteurs de tyrosine kinase comme le sunitinib font également l'objet d'études cliniques prometteuses [3]. Ces molécules ciblent les voies de signalisation impliquées dans l'angiogenèse tumorale et pourraient ralentir la progression des formes métastatiques. D'ailleurs, les premiers résultats suggèrent une amélioration de la survie sans progression.
L'immunothérapie commence également à montrer son potentiel dans cette pathologie rare. Les inhibiteurs de checkpoints immunitaires comme le pembrolizumab sont actuellement évalués dans des essais cliniques de phase II [2]. Concrètement, ces traitements visent à réactiver le système immunitaire contre les cellules tumorales. Les protocoles de traitement 2025 intègrent désormais ces nouvelles options dans les algorithmes décisionnels [2].
Vivre au Quotidien avec un Paragangliome Extrasurrénalien
Vivre avec un paragangliome extrasurrénalien nécessite certains ajustements dans votre quotidien, mais rassurez-vous, une vie normale reste tout à fait possible [7,8]. L'important est d'apprendre à reconnaître les signaux de votre corps et d'adapter votre mode de vie en conséquence.
La gestion du stress constitue un élément clé, car les émotions intenses peuvent déclencher des crises chez les patients porteurs de tumeurs fonctionnelles. Des techniques de relaxation comme la méditation, le yoga ou la sophrologie peuvent s'avérer très bénéfiques [8]. Certains patients trouvent également un réconfort dans les groupes de parole ou le soutien psychologique.
Sur le plan alimentaire, il est recommandé d'éviter les aliments riches en tyramine comme les fromages affinés, les charcuteries ou le vin rouge, qui peuvent déclencher des poussées hypertensives [1,8]. L'activité physique reste possible et même conseillée, mais elle doit être progressive et adaptée à votre état cardiovasculaire.
Le suivi médical régulier est indispensable, même après un traitement chirurgical réussi. Des contrôles biologiques et d'imagerie permettent de détecter précocement une éventuelle récidive [1]. N'hésitez pas à tenir un carnet de bord de vos symptômes, cela peut aider votre médecin à ajuster votre traitement.
Les Complications Possibles
Bien que la plupart des paragangliomes extrasurrénaliens évoluent favorablement, certaines complications peuvent survenir et nécessitent une surveillance attentive [1,7]. La connaissance de ces risques permet une prise en charge précoce et adaptée.
Les complications cardiovasculaires représentent le risque le plus redoutable, particulièrement pour les tumeurs fonctionnelles non traitées. L'hypertension artérielle sévère peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux, des infarctus du myocarde ou des œdèmes pulmonaires aigus [1,8]. Heureusement, ces complications deviennent rares avec une prise en charge appropriée.
La transformation maligne concerne environ 10 à 15% des paragangliomes extrasurrénaliens [1,5]. Cette évolution est plus fréquente pour certaines localisations comme les paragangliomes abdominaux, et chez les patients porteurs de mutations SDHB. Les métastases touchent principalement les os, le foie et les poumons.
Les complications chirurgicales, bien que peu fréquentes dans les centres experts, peuvent inclure des lésions vasculaires ou nerveuses selon la localisation de la tumeur [7]. Pour les paragangliomes cervicaux, le risque de paralysie des cordes vocales doit être discuté avant l'intervention. Enfin, la récidive locale reste possible, d'où l'importance d'un suivi prolongé même après chirurgie complète.
Quel est le Pronostic ?
Le pronostic du paragangliome extrasurrénalien dépend de plusieurs facteurs, mais dans l'ensemble, il reste favorable pour la majorité des patients [1,7]. L'élément déterminant est le caractère bénin ou malin de la tumeur, ainsi que sa localisation et sa taille au moment du diagnostic.
Pour les formes bénignes complètement réséquées, le taux de guérison avoisine les 95% [1]. La récidive locale reste rare, survenant dans moins de 5% des cas après chirurgie complète. Cependant, un suivi à long terme reste nécessaire car certaines récidives peuvent apparaître plusieurs années après l'intervention.
Les formes malignes présentent un pronostic plus réservé, avec une survie à 5 ans d'environ 60 à 70% [5,7]. Néanmoins, ces tumeurs évoluent généralement lentement, permettant souvent une survie prolongée même en présence de métastases. Les nouveaux traitements développés ces dernières années améliorent progressivement ces chiffres [2,3].
Certains facteurs influencent favorablement le pronostic : un âge jeune au diagnostic, une petite taille tumorale, l'absence de sécrétion hormonale et une localisation cervicale [1,5]. À l'inverse, les mutations SDHB et les localisations abdominales sont associées à un risque accru de malignité. L'important à retenir : chaque cas est unique et mérite une évaluation individualisée.
Peut-on Prévenir le Paragangliome Extrasurrénalien ?
La prévention du paragangliome extrasurrénalien reste limitée en raison de la méconnaissance des causes exactes de cette pathologie [1,4]. Cependant, certaines mesures peuvent être mises en place, particulièrement pour les formes héréditaires.
Le conseil génétique constitue l'outil préventif le plus important pour les familles à risque. Lorsqu'une mutation génétique est identifiée chez un patient, un dépistage peut être proposé aux apparentés [2,4]. Cette démarche permet une surveillance précoce et une prise en charge optimale en cas de développement tumoral.
Pour les porteurs de mutations génétiques, un suivi régulier par dosages biologiques et imagerie permet de détecter précocement l'apparition de tumeurs [1,8]. Ce dépistage débute généralement vers l'âge de 10-15 ans selon le type de mutation et les antécédents familiaux. Concrètement, cela implique des contrôles annuels ou bisannuels.
En l'absence de facteurs de risque identifiés, aucune mesure préventive spécifique n'est recommandée pour la population générale. Néanmoins, maintenir un mode de vie sain avec une activité physique régulière et une alimentation équilibrée contribue à la prévention globale des pathologies tumorales [4]. Il est également important de consulter rapidement en cas de symptômes évocateurs, particulièrement d'hypertension artérielle résistante chez un sujet jeune.
Recommandations des Autorités de Santé
La Haute Autorité de Santé (HAS) a publié en 2023 des recommandations actualisées concernant la prise en charge des phéochromocytomes et paragangliomes, incluant les formes extrasurrénaliennes [1]. Ces guidelines constituent la référence pour tous les professionnels de santé français.
Les recommandations insistent sur la nécessité d'une prise en charge multidisciplinaire dans des centres de référence ou de compétence [1]. Cette approche implique la collaboration d'endocrinologues, chirurgiens, radiologues, généticiens et oncologues selon les cas. La HAS souligne également l'importance du conseil génétique systématique pour tous les patients diagnostiqués.
Concernant le diagnostic, les autorités recommandent le dosage des métanéphrines plasmatiques ou urinaires comme examen de première intention [1,8]. L'imagerie par TEP-scan au 68Ga-DOTATATE est désormais privilégiée pour la localisation tumorale et la recherche de métastases, remplaçant progressivement la scintigraphie MIBG traditionnelle.
Pour le traitement, la HAS confirme que la chirurgie reste l'approche de référence pour les formes localisées [1]. Les nouvelles recommandations intègrent également les thérapies innovantes comme les radioligands pour les formes métastatiques [2]. Un suivi à vie est préconisé, avec des modalités adaptées selon le risque de récidive et les caractéristiques tumorales.
Ressources et Associations de Patients
Plusieurs associations et ressources sont disponibles pour accompagner les patients atteints de paragangliome extrasurrénalien et leurs proches dans cette épreuve [7,8]. Ces structures offrent un soutien précieux tant sur le plan informatif qu'émotionnel.
L'Association Française des Malades des Surrénales (AFMS) constitue la référence en France pour les pathologies surrénaliennes, incluant les paragangliomes. Elle propose des informations actualisées, des forums d'échange entre patients et organise régulièrement des journées d'information. Vous pouvez les contacter via leur site internet ou participer à leurs réunions régionales.
La Ligue contre le Cancer offre également un soutien aux patients atteints de paragangliomes malins, avec des services d'accompagnement psychologique et social. Leurs équipes peuvent vous aider dans vos démarches administratives et vous orienter vers les ressources locales disponibles.
Au niveau international, la Pheo Para Alliance regroupe les associations de patients du monde entier et propose des ressources en français. Cette organisation finance également la recherche et sensibilise le grand public à ces pathologies rares. N'hésitez pas à consulter leurs publications scientifiques vulgarisées et leurs témoignages de patients.
Nos Conseils Pratiques
Vivre avec un paragangliome extrasurrénalien nécessite quelques adaptations pratiques qui peuvent grandement améliorer votre qualité de vie [8]. Ces conseils, issus de l'expérience de nombreux patients et professionnels de santé, vous aideront au quotidien.
Tenez un carnet de symptômes détaillé, notant la fréquence, l'intensité et les circonstances de vos crises. Cette information sera précieuse pour votre médecin et vous aidera à identifier vos facteurs déclenchants personnels. Notez également votre tension artérielle si vous disposez d'un tensiomètre à domicile.
Apprenez à reconnaître les signes d'une crise hypertensive : maux de tête intenses, troubles visuels, douleurs thoraciques ou essoufflement. En cas de symptômes alarmants, n'hésitez pas à contacter les services d'urgence. Ayez toujours sur vous une carte mentionnant votre pathologie et vos traitements en cours.
Organisez votre suivi médical en planifiant vos rendez-vous à l'avance et en préparant vos questions. Demandez systématiquement une copie de vos résultats d'examens et constituez un dossier médical personnel. Enfin, n'hésitez pas à solliciter un second avis si vous avez des doutes sur votre prise en charge, c'est votre droit le plus strict.
Quand Consulter un Médecin ?
Certains symptômes doivent vous amener à consulter rapidement un professionnel de santé, car ils peuvent révéler un paragangliome extrasurrénalien ou signaler une complication [1,8]. La précocité du diagnostic améliore significativement le pronostic.
Consultez en urgence si vous présentez une hypertension artérielle sévère (supérieure à 180/110 mmHg) associée à des maux de tête intenses, des troubles visuels, des douleurs thoraciques ou un essoufflement. Ces signes peuvent témoigner d'une crise hypertensive nécessitant une prise en charge immédiate [1,8].
Prenez rendez-vous rapidement avec votre médecin traitant si vous souffrez d'une hypertension artérielle difficile à contrôler, particulièrement si vous êtes jeune ou si elle s'accompagne de sueurs, palpitations ou maux de tête récurrents [1]. Une masse palpable au niveau du cou, des difficultés à avaler ou une modification de la voix doivent également motiver une consultation.
Pour les patients déjà diagnostiqués, consultez votre spécialiste en cas de réapparition des symptômes initiaux, de nouveaux signes cliniques ou d'aggravation de votre état général. N'attendez pas votre prochain rendez-vous programmé si vous êtes inquiet. Enfin, si vous avez des antécédents familiaux de paragangliome ou de phéochromocytome, parlez-en à votre médecin pour évaluer l'intérêt d'un dépistage génétique [2,4].
Questions Fréquentes
Le paragangliome extrasurrénalien est-il toujours cancéreux ?Non, la majorité des paragangliomes extrasurrénaliens sont bénins. Seuls 10 à 15% présentent un caractère malin [1,5]. Même les formes malignes évoluent généralement lentement.
Peut-on vivre normalement après l'ablation d'un paragangliome ?
Oui, la plupart des patients retrouvent une vie normale après chirurgie réussie [7]. Un suivi médical régulier reste nécessaire, mais les activités quotidiennes peuvent être reprises progressivement.
Les paragangliomes sont-ils héréditaires ?
Environ 30 à 40% des paragangliomes sont liés à des mutations génétiques héréditaires [2,4]. Un conseil génétique est recommandé pour tous les patients diagnostiqués.
Quels sont les risques de la chirurgie ?
Dans les centres experts, les complications chirurgicales restent rares [1,7]. Les risques dépendent de la localisation tumorale et incluent principalement les lésions vasculaires ou nerveuses.
Faut-il éviter certains aliments ?
Il est recommandé d'éviter les aliments riches en tyramine (fromages affinés, charcuteries, vin rouge) qui peuvent déclencher des crises hypertensives [8].
Le stress peut-il aggraver les symptômes ?
Oui, le stress peut déclencher des crises chez les patients porteurs de tumeurs fonctionnelles [8]. La gestion du stress fait partie intégrante de la prise en charge.
Questions Fréquentes
Le paragangliome extrasurrénalien est-il toujours cancéreux ?
Non, la majorité des paragangliomes extrasurrénaliens sont bénins. Seuls 10 à 15% présentent un caractère malin. Même les formes malignes évoluent généralement lentement.
Peut-on vivre normalement après l'ablation d'un paragangliome ?
Oui, la plupart des patients retrouvent une vie normale après chirurgie réussie. Un suivi médical régulier reste nécessaire, mais les activités quotidiennes peuvent être reprises progressivement.
Les paragangliomes sont-ils héréditaires ?
Environ 30 à 40% des paragangliomes sont liés à des mutations génétiques héréditaires. Un conseil génétique est recommandé pour tous les patients diagnostiqués.
Quels sont les risques de la chirurgie ?
Dans les centres experts, les complications chirurgicales restent rares. Les risques dépendent de la localisation tumorale et incluent principalement les lésions vasculaires ou nerveuses.
Faut-il éviter certains aliments ?
Il est recommandé d'éviter les aliments riches en tyramine (fromages affinés, charcuteries, vin rouge) qui peuvent déclencher des crises hypertensives.
Spécialités médicales concernées
Sources et références
Références
- [1] Phéochromocytomes et paragangliomes - Recommandations HASLien
- [2] Nouveaux protocoles de traitement des paragangliomes 2025Lien
- [3] Are Neuroendocrine Neoplasms No Longer a Rare Cancer?Lien
- [4] Pheochromocytoma - Innovations thérapeutiques 2024-2025Lien
- [5] Paragangliome sécrétant de l'organe de Zuckerkandl - Cas clinique 2025Lien
- [6] Imagerie des tumeurs rétropéritonéales primitivesLien
- [7] Paragangliomes - Fondation CNAOLien
- [8] Phéochromocytome et Paragangliome - Guide patientLien
Publications scientifiques
- Paragangliome sécrétant de l'organe de Zuckerkandl. A propos d'un cas (2025)
- Imagerie des tumeurs rétropéritonéales primitives (2024)
Ressources web
- Paragangliomes (fondazionecnao.it)
Le premier test de diagnostic à effectuer consiste à mesurer les niveaux de normétanéphrine, de métanéphrine et de catécholamines dans l'urine de 24 heures et ...
- Phéochromocytome et Paragangliome (surrenales.com)
En l'absence de diagnostic et de traitement, les malades peuvent souffrir d'urémie, d'insuffisance cardiaque, d'oedème aigu du poumon, d'hémorragie ...
- Phéochromocytomes et paragangliomes (has-sante.fr)
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Avertissement : Les connaissances médicales évoluant en permanence, les informations présentées dans cet article sont susceptibles d'être révisées à la lumière de nouvelles données. Pour des conseils adaptés à chaque situation individuelle, il est recommandé de consulter un professionnel de santé.