Papillome du plexus choroïde : symptômes, diagnostic et traitement

Le papillome du plexus choroïde est une tumeur intracrânienne rare, généralement bénigne, qui se développe le plus souvent à l’intérieur des ventricules cérébraux. [2] Il concerne principalement les jeunes enfants, mais peut apparaître à tout âge. [2] Ses manifestations sont souvent liées à une hydrocéphalie ou à une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. [2] L’imagerie cérébrale est indispensable pour repérer la tumeur, et la chirurgie constitue le principal traitement lorsqu’elle provoque des symptômes. [2]

Une tumeur à distinguer des autres tumeurs du plexus choroïde

Les plexus choroïdes peuvent donner naissance à plusieurs types de tumeurs dont le comportement n’est pas identique. [2] La classification présentée par la source distingue le papillome de grade I, le papillome atypique de grade II et le carcinome du plexus choroïde de grade III. [2] Le papillome classique présente une architecture bénigne, tandis que le papillome atypique comporte davantage d’activité mitotique et risque plus souvent de récidiver. [2] Le carcinome est une forme maligne distincte et ne doit donc pas être confondu avec un papillome classique. [2]

Qui peut être concerné et où se situe la tumeur ?

Les papillomes du plexus choroïde représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales. [2] Environ 70 % sont diagnostiqués avant l’âge de deux ans. [2] Chez l’enfant, la tumeur se trouve plus souvent au-dessus de la tente du cervelet, notamment dans un ventricule latéral. [2] Chez l’adulte, elle se développe plus souvent dans la région située sous la tente du cervelet, notamment dans le quatrième ventricule. [2] La cause du papillome du plexus choroïde reste indéterminée. [2] Certaines associations génétiques ou syndromiques ont été rapportées, mais elles ne permettent pas d’attribuer une cause précise à chaque tumeur. [2]

Quels symptômes le papillome du plexus choroïde peut-il provoquer ?

La présentation la plus habituelle est une hydrocéphalie associée à une augmentation de la pression intracrânienne. [2] Cette hydrocéphalie peut résulter d’une production excessive de liquide cérébrospinal ou d’un obstacle à sa circulation. [2] Les manifestations possibles comprennent des maux de tête, des nausées avec ou sans vomissements, une somnolence ou un état de conscience altéré. [2] Chez le nourrisson, une irritabilité, une baisse de vigilance ou une augmentation anormale du volume du crâne peuvent également être observées. [2]

Les symptômes varient aussi selon la localisation de la tumeur et ses effets sur les structures voisines. [2] Des crises convulsives, une faiblesse d’un côté du corps, des troubles sensitifs, une atteinte de certains nerfs crâniens ou des signes cérébelleux peuvent survenir. [2] Ces manifestations ne sont pas propres au papillome du plexus choroïde et peuvent avoir de nombreuses autres causes. [2] Les symptômes seuls ne permettent donc ni de confirmer cette tumeur ni d’en déterminer le type. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une imagerie cérébrale est indiquée lorsque les symptômes font suspecter une hydrocéphalie ou une masse intracrânienne. [2] L’imagerie par résonance magnétique, ou IRM, est l’examen privilégié pour visualiser la tumeur et préparer sa prise en charge. [2] Elle peut montrer une masse lobulée située dans un ventricule, richement vascularisée et se rehaussant fortement après injection de produit de contraste. [2] Un scanner peut aussi révéler la lésion, l’augmentation de volume des ventricules et parfois de petites calcifications dans la tumeur. [2] Chez un nourrisson dont la fontanelle n’est pas encore fermée, une échographie transfontanellaire peut mettre en évidence une masse ventriculaire. [2]

L’aspect radiologique doit être comparé à celui d’autres tumeurs intraventriculaires, de lésions vasculaires ou de certaines causes infectieuses. [2] L’analyse anatomopathologique étudie l’architecture des cellules et permet de distinguer le papillome classique, le papillome atypique et le carcinome. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Chez une personne symptomatique, l’ablation chirurgicale complète constitue le traitement de référence du papillome bénin. [2] L’objectif est de retirer la tumeur et de traiter ses conséquences, notamment l’hydrocéphalie. [2] Le papillome étant très vascularisé, un saignement important peut survenir pendant l’intervention. [2] Dans certaines situations, une embolisation préopératoire peut être envisagée par l’équipe spécialisée pour réduire ce risque et faciliter l’exérèse. [2] Après l’opération, des collections sous-durales, une fuite de liquide cérébrospinal, une hémorragie ou des crises convulsives font partie des complications rapportées. [2]

La conduite à tenir devant un papillome découvert fortuitement sans symptôme reste discutée. [2] Une intervention rapide peut être proposée, mais une surveillance par imagerie jusqu’à l’apparition de symptômes, d’une progression ou d’une hydrocéphalie est également décrite. [2] Cette décision relève d’une équipe spécialisée, car différer la chirurgie expose notamment à l’apparition de déficits neurologiques, de troubles cognitifs, d’un saignement ou de crises convulsives. [2] Les traitements complémentaires ne sont habituellement pas nécessaires après l’ablation d’un papillome bénin, mais la stratégie diffère en cas de résidu évolutif, de dissémination ou de tumeur maligne. [2]

Évolution, pronostic et suivi

Le pronostic du papillome classique est généralement favorable. [2] Une résection complète peut être curative et les récidives sont rares. [2] Le papillome atypique présente toutefois un risque de récidive supérieur à celui du papillome de grade I. [2] Une dissémination dans le système nerveux est possible mais rare, et elle est rapportée plus souvent avec les carcinomes du plexus choroïde. [2] Lorsque l’augmentation de la pression intracrânienne a été prolongée, certaines atteintes visuelles ou cognitives peuvent persister malgré le traitement. [2] Le suivi est adapté au type histologique, au caractère complet ou non de l’ablation et à l’évolution observée sur les examens d’imagerie. [2]

Quand demander une aide médicale rapidement ?

Un mal de tête nouveau et intense accompagné notamment de vomissements, d’une baisse de la vision, de fatigue ou de troubles de la mémoire justifie une consultation médicale dans la journée. [1] Des maux de tête qui s’aggravent progressivement, deviennent différents des épisodes habituels, résistent au traitement habituel ou se répètent chez une personne qui n’en avait jamais auparavant nécessitent une consultation dans les jours qui viennent. [1] En France, il faut contacter sans tarder le Samu au 15 ou au 112 si un mal de tête soudain et violent s’accompagne d’une faiblesse brutale, d’une paralysie, d’une crise convulsive, de troubles de la parole ou d’une confusion. [1] Le même recours urgent est indiqué devant une douleur explosive et insupportable maximale dès le début, ou devant des maux de tête violents accompagnés de vomissements, de fièvre, d’une raideur de la nuque, d’une détérioration de l’état général, d’une douleur oculaire ou d’une vision floue. [1] Ces signes ne prouvent pas l’existence d’un papillome du plexus choroïde, mais ils imposent d’en rechercher rapidement la cause. [1] [2]