Ostéochondromatose synoviale : symptômes, diagnostic et traitements

L’ostéochondromatose synoviale est l’un des noms employés pour désigner la forme primaire de la chondromatose synoviale, une maladie rare et généralement bénigne de la membrane synoviale des articulations. [2] Elle provoque la formation de nodules cartilagineux qui peuvent se détacher et devenir des corps libres à l’intérieur ou autour de l’articulation. [2] Ces corps libres peuvent entraîner des douleurs, un gonflement, une diminution des mouvements ou des blocages mécaniques, mais certaines personnes restent sans symptôme. [2]

Que se passe-t-il dans l’articulation ?

La synoviale est un tissu qui tapisse les articulations ainsi que certaines bourses et gaines tendineuses. [2] Dans l’ostéochondromatose synoviale, des foyers cartilagineux se développent dans ce tissu, restent d’abord attachés, puis peuvent se libérer dans l’articulation. [2] Une partie de ces nodules se minéralise ou s’ossifie, tandis que d’autres demeurent non calcifiés. [2] Leur nombre peut aller de quelques corps libres à plusieurs dizaines, avec des tailles variables. [2] Le frottement mécanique de ces éléments peut user les surfaces articulaires et favoriser des lésions dégénératives secondaires. [2]

Forme primaire et forme secondaire : quelle différence ?

La forme primaire apparaît dans une articulation jusque-là dépourvue de maladie articulaire sous-jacente identifiable. [2] Sa cause exacte n’est pas déterminée, et les anomalies biologiques observées dans les tissus atteints n’ont pas une signification causale établie. [2] La forme secondaire survient au contraire dans une articulation déjà altérée, notamment par un processus dégénératif, un traumatisme ou certaines autres maladies articulaires. [2] Cette distinction est importante, car l’évaluation et la prise en charge de la forme secondaire doivent également tenir compte de la maladie articulaire responsable. [2]

Quelles articulations et quelles personnes sont concernées ?

La maladie touche habituellement une seule articulation, même si une atteinte de plusieurs articulations est possible dans de rares cas. [2] Le genou est la localisation la plus fréquente, devant la hanche, puis l’épaule, le coude, la cheville et le poignet. [2] Des localisations plus inhabituelles peuvent concerner l’articulation de la mâchoire, les articulations vertébrales, les bourses ou les gaines entourant les tendons. [2] La chondromatose synoviale est surtout décrite chez l’adulte entre 30 et 60 ans, tandis qu’elle est très rare chez l’enfant. [2]

Quels symptômes peuvent faire évoquer la maladie ?

Les manifestations ne sont pas spécifiques de l’ostéochondromatose synoviale et ne permettent donc pas de poser soi-même le diagnostic. [2] [1] Lorsqu’ils sont présents, les symptômes comprennent principalement une douleur articulaire, un gonflement et une diminution de l’amplitude des mouvements. [2] La douleur est souvent aggravée par l’activité, mais elle peut également être ressentie au repos. [2] Des craquements, une sensation d’accrochage ou un blocage de l’articulation peuvent apparaître lorsque les corps libres gênent mécaniquement le mouvement. [2] Plus rarement, une instabilité, un épanchement articulaire ou des signes liés à la compression des structures nerveuses ou vasculaires voisines peuvent être observés. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire des symptômes, l’examen de l’articulation et l’imagerie. [2] Les radiographies peuvent montrer de multiples corps arrondis calcifiés ou ossifiés dans l’articulation ou autour de celle-ci. [2] Une radiographie normale n’exclut toutefois pas la maladie, car les nodules peuvent rester non minéralisés pendant une partie de son évolution. [2] L’IRM peut détecter ces éléments avant leur minéralisation et préciser l’étendue de l’atteinte dans l’articulation et les tissus voisins. [2] Le scanner visualise particulièrement bien les zones minéralisées. [2] Le bilan recherche aussi une maladie articulaire sous-jacente lorsqu’une forme secondaire est envisagée. [2] D’autres affections peuvent donner des corps libres ou une prolifération synoviale, de sorte que l’imagerie doit être interprétée avec l’examen clinique et le contexte médical. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Une prise en charge conservatrice peut être envisagée chez certaines personnes, car la maladie peut parfois se stabiliser spontanément. [2] Elle peut comprendre une adaptation des activités, l’application de froid et des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens envisagés dans le cadre médical approprié. [2] En présence de blocages, d’accrochages, d’une limitation importante des mouvements ou d’un risque de destruction articulaire, le traitement de référence consiste à retirer chirurgicalement les corps libres. [2] Le chirurgien peut associer une synovectomie, c’est-à-dire l’ablation d’une partie ou de la totalité de la synoviale atteinte, mais son utilité systématique pour prévenir les récidives reste discutée. [2] L’intervention peut être réalisée par arthroscopie ou par chirurgie ouverte selon l’étendue et la localisation de la maladie. [2] Dans la forme secondaire, le traitement doit également prendre en charge l’atteinte articulaire sous-jacente, parfois jusqu’à une reconstruction ou une prothèse lorsque l’articulation est très altérée. [2]

Évolution, récidive et complications

L’évolution dépend notamment de l’état du cartilage qui recouvre l’articulation atteinte. [2] Sans prise en charge adaptée, les frottements et les blocages peuvent contribuer à une érosion des surfaces articulaires et à une dégradation de l’articulation. [2] Une récidive reste possible après le traitement, ce qui explique l’utilisation de radiographies de surveillance pour rechercher de nouveaux corps libres ou des changements dégénératifs. [2] La transformation en chondrosarcome, une tumeur maligne du cartilage, est rare mais possible. [2] Des récidives répétées doivent faire envisager cette complication dans l’évaluation médicale, sans signifier à elles seules qu’un cancer est présent. [2]

Quand demander une évaluation médicale ?

Une douleur articulaire qui gêne les activités habituelles ou le sommeil, s’aggrave, revient régulièrement ou s’accompagne d’un gonflement persistant justifie une évaluation médicale. [1] Une articulation douloureuse dont la peau est chaude et gonflée nécessite un avis médical urgent, notamment si la personne présente aussi de la fièvre, des frissons ou un malaise général. [1] Après une chute ou un traumatisme, une douleur très intense, l’impossibilité de marcher ou de prendre appui, une articulation déplacée, des fourmillements ou une perte de sensibilité imposent une évaluation immédiate. [1] Ces signes ne sont pas propres à l’ostéochondromatose synoviale et peuvent révéler une infection, une fracture, une luxation ou une autre cause de douleur articulaire. [1] [2]