Néphrose lipoïdique : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

La néphrose lipoïdique, aujourd’hui appelée maladie à lésions minimes, est une maladie rénale qui provoque généralement l’apparition brutale d’œdèmes et une perte importante de protéines dans les urines. [1] Elle constitue la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’enfant de plus d’un an, mais elle peut également toucher l’adulte. [1] La fonction rénale reste le plus souvent normale, même si une insuffisance rénale aiguë peut survenir, notamment chez les adultes âgés. [1]

Que se passe-t-il dans les reins ?

La maladie touche la barrière de filtration rénale et entraîne surtout le passage de l’albumine, une protéine du sang, dans les urines. [1] Cette perte urinaire massive de protéines est appelée protéinurie et participe au syndrome néphrotique. [1] Au microscope électronique, les prolongements des cellules spécialisées appelées podocytes présentent un effacement diffus, alors que les dépôts d’immunoglobulines et de complément sont absents en immunofluorescence. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Le tableau habituel associe des œdèmes d’apparition soudaine et une protéinurie importante, tandis que la fonction rénale est généralement conservée. [1] Le syndrome néphrotique lié à cette maladie survient habituellement sans hypertension artérielle ni accumulation de déchets azotés dans le sang. [1] Chez l’adulte, une quantité de sang invisible à l’œil nu peut être retrouvée dans les urines. [1] Une insuffisance rénale aiguë est possible et concerne plus particulièrement les patients de plus de 50 à 60 ans. [1]

Quelles sont les causes ?

Dans la grande majorité des cas, la cause sous-jacente de la maladie à lésions minimes reste inconnue. [1] De rares formes peuvent être secondaires à certains médicaments, notamment des anti-inflammatoires non stéroïdiens, ou à des cancers hématologiques tels que le lymphome de Hodgkin. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Chez l’enfant, le diagnostic peut être suspecté devant l’apparition soudaine d’une protéinurie de niveau néphrotique, composée principalement d’albumine, avec une fonction rénale normale et un sédiment urinaire non néphritique. [1] Chez l’adulte présentant un syndrome néphrotique sans cause identifiée, le diagnostic repose sur une biopsie rénale. [1] Une biopsie est également indiquée chez l’enfant lorsque la présentation est atypique. [1] L’examen au microscope électronique peut alors montrer l’effacement caractéristique des prolongements des podocytes. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement initial de la maladie à lésions minimes repose généralement sur des corticostéroïdes. [1] La plupart des patients répondent à cette corticothérapie initiale, mais les récidives sont fréquentes parmi les personnes qui y ont répondu. [1] En cas de non-réponse, de récidives fréquentes ou de dépendance aux corticostéroïdes, un autre traitement immunosuppresseur peut être ajouté. [1] Le choix de cet immunosuppresseur dépend notamment de la tolérance, de sa toxicité potentielle, des préférences du patient et du médecin, de sa disponibilité et de son coût. [1] Les œdèmes peuvent être pris en charge par une réduction des apports alimentaires en sodium et par des diurétiques de l’anse. [1]

Quelle est l’évolution de la maladie ?

Le pronostic de la maladie à lésions minimes traitée est généralement favorable, et plus de 80 % des patients sont en rémission. [1] Une évolution vers l’insuffisance rénale concerne moins de 5 % des patients. [1] Ce risque de progression rénale est plus élevé lorsque la maladie ne répond pas initialement aux corticostéroïdes. [1] Une résistance au traitement peut parfois correspondre à une sclérose focale sous-jacente qui n’a pas été repérée sur le prélèvement de biopsie. [1]