Néphrocarcinome : signes, diagnostic et principes des traitements

Le néphrocarcinome, aussi appelé carcinome à cellules rénales, est le cancer primitif malin du rein le plus fréquent. [1] Il représente environ 90 à 95 % des tumeurs malignes primitives rénales, mais ne désigne pas tous les cancers susceptibles de toucher le rein. [1] Il peut rester longtemps sans symptôme et être découvert fortuitement lors d’une échographie, d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour une autre raison. [1] Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie, complétée dans certaines situations par l’analyse d’un prélèvement ou de la tumeur retirée. [1] [3]

Quels sont les principaux types de néphrocarcinome ?

Le carcinome rénal à cellules claires est le principal sous-type histologique et représente environ 75 % des carcinomes à cellules rénales. [3] Les carcinomes papillaires et chromophobes constituent les sous-types les plus courants parmi les carcinomes rénaux non à cellules claires. [3] Identifier le sous-type, le grade et une éventuelle différenciation sarcomatoïde apporte des informations utiles sur le pronostic et peut influencer le choix du traitement. [3]

La différenciation sarcomatoïde n’est pas un sous-type autonome ni un sarcome primitif du rein. [2] Il s’agit d’une transformation de haut grade pouvant apparaître dans n’importe quel sous-type de carcinome à cellules rénales. [2] [3] Cette caractéristique correspond à un grade 4 dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé et de l’International Society of Urological Pathology et est associée à un pronostic défavorable. [2] [3]

Quels signes peuvent révéler un néphrocarcinome ?

Les symptômes apparaissent souvent tardivement, alors que la tumeur peut déjà être volumineuse ou s’être propagée. [1] La manifestation la plus fréquente est la présence de sang dans les urines, visible à l’œil nu ou détectée lors d’une analyse. [1] Une douleur du flanc, une masse palpable dans l’abdomen ou le flanc et une fièvre inexpliquée peuvent également être observées. [1] D’autres manifestations sont moins spécifiques, notamment la fatigue, une perte de poids ou une sensation de satiété précoce. [1] Ces signes ne suffisent pas à confirmer un néphrocarcinome, car le diagnostic nécessite une évaluation par imagerie et parfois une confirmation anatomopathologique. [1] [3]

Quels facteurs sont associés à un risque plus élevé ?

Le tabagisme, l’obésité et l’hypertension artérielle figurent parmi les facteurs associés à un risque accru de carcinome à cellules rénales. [1] Le risque est également augmenté chez certaines personnes dialysées présentant une maladie kystique rénale acquise. [1] Des prédispositions familiales, notamment la maladie de von Hippel-Lindau et la sclérose tubéreuse, sont aussi associées au carcinome à cellules rénales. [1] La présence d’un facteur de risque ne permet pas, à elle seule, de savoir si une personne a un cancer du rein. [1] [3]

Comment le diagnostic et le bilan d’extension sont-ils réalisés ?

Une masse rénale est fréquemment repérée de manière fortuite lors d’un examen d’imagerie abdominale ou vertébrale. [1] Le scanner abdominal avec injection de produit de contraste ou l’IRM servent à caractériser la masse et à rechercher son extension locale, ganglionnaire ou veineuse. [1] L’échographie peut montrer une masse, mais fournit généralement moins d’informations que le scanner ou l’IRM sur sa nature et son extension. [1] L’imagerie ne distingue pas toujours avec certitude une masse bénigne d’une tumeur maligne. [1]

Une biopsie n’est pas nécessaire dans toutes les situations et est surtout envisagée lorsque son résultat peut modifier le choix thérapeutique. [1] En cas de suspicion de maladie métastatique, une confirmation anatomopathologique est habituellement nécessaire et peut reposer sur la biopsie d’un site métastatique. [3] Le bilan peut aussi comprendre une imagerie thoracique et des analyses sanguines évaluant notamment la numération sanguine, le métabolisme, la fonction rénale, le foie et le calcium. [1] [3] Le stade TNM décrit la tumeur rénale, l’atteinte éventuelle des ganglions et la présence ou non de métastases à distance. [1] [3]

Comment le néphrocarcinome peut-il évoluer ?

Le carcinome à cellules rénales peut former un thrombus dans la veine rénale et parfois s’étendre à la veine cave. [1] Ses métastases atteignent notamment les ganglions, les poumons, les glandes surrénales, le foie, le cerveau ou les os. [1] Le pronostic dépend fortement du stade, avec des perspectives nettement meilleures lorsque la maladie reste localisée que lorsqu’elle est métastatique ou récidivante. [1] Le grade, le sous-type histologique et la présence d’une différenciation sarcomatoïde apportent également des informations pronostiques. [2] [3]

Quels sont les principes des traitements ?

Le choix du traitement dépend notamment du stade, de la taille et de la localisation de la tumeur, de son sous-type, de la fonction rénale et de l’état général de la personne. [1] [3] Pour une maladie localisée, la chirurgie constitue le principal traitement à visée curative. [1] Une néphrectomie partielle retire la tumeur en conservant une partie du rein, tandis qu’une néphrectomie radicale retire le rein atteint avec les tissus prévus par l’intervention. [1] La chirurgie partielle est possible chez de nombreux patients et expose moins souvent à une maladie rénale chronique que l’ablation complète du rein. [1]

Pour certaines petites masses rénales, une surveillance active ou une destruction locale par le froid ou la chaleur peut être discutée à la place d’une chirurgie immédiate. [1] La surveillance active correspond à des contrôles programmés avec possibilité d’intervenir secondairement si la situation évolue. [1] La décision entre surveillance, ablation et chirurgie est complexe et doit tenir compte des bénéfices et des risques propres à chaque personne. [1]

Lorsque la maladie est avancée ou métastatique, les traitements systémiques reposent principalement sur des immunothérapies, des thérapies ciblées ou leurs associations. [1] [3] Les immunothérapies par inhibiteurs de points de contrôle cherchent à restaurer une réponse immunitaire antitumorale freinée par certaines interactions entre les cellules tumorales et immunitaires. [1] [3] Les caractéristiques sarcomatoïdes sont associées à des réponses importantes aux traitements fondés sur l’immunothérapie. [3] La chimiothérapie cytotoxique classique est généralement peu efficace dans le carcinome à cellules rénales. [1] [3] Une radiothérapie, une intervention sur la tumeur rénale ou le traitement local de certaines métastases peuvent avoir une place palliative ou être envisagés dans des situations sélectionnées. [1] [3]

Après l’ablation d’un carcinome à cellules claires présentant un risque élevé de récidive, une immunothérapie adjuvante peut être discutée chez certains patients. [3] Cette décision nécessite une discussion des bénéfices attendus et des effets indésirables immunitaires, car tous les patients opérés ne bénéficient pas d’un traitement adjuvant. [3] Les résultats des essais d’autres immunothérapies adjuvantes ont été inconstants, ce qui renforce l’importance d’une évaluation individualisée. [3]

Pourquoi une surveillance après traitement est-elle nécessaire ?

Après une néphrectomie partielle ou radicale pour une maladie localisée, une récidive reste possible. [3] Le risque de récidive est évalué à partir de paramètres cliniques et anatomopathologiques tels que le stade, le grade et certaines caractéristiques de la tumeur. [3] Lorsqu’une immunothérapie adjuvante est administrée, le suivi comprend des examens d’imagerie et des analyses biologiques périodiques pendant le traitement. [3]