Néphrocalcinose : causes, diagnostic, prise en charge et signes d'alerte

La néphrocalcinose correspond à une augmentation anormale des dépôts de calcium dans le tissu et les tubules des reins. [2] Elle est souvent découverte fortuitement sur un examen d'imagerie alors que la fonction rénale est encore normale. [2] Cette anomalie doit conduire à rechercher sa cause, car son évolution dépend principalement de la maladie ou du trouble métabolique sous-jacent. [2]

Quelle différence entre néphrocalcinose et calcul rénal ?

La néphrocalcinose désigne des dépôts diffus de calcium dans le rein, et non un dépôt focal lié à une lésion rénale localisée. [2] Un calcul urinaire est au contraire une concrétion formée de sels minéraux qui peut se déplacer dans les voies urinaires. [1] Une néphrocalcinose et des calculs rénaux peuvent néanmoins coexister, notamment lorsque les urines contiennent trop de calcium, de phosphate ou d'oxalate. [2] La néphrocalcinose touche le plus souvent la partie médullaire du rein et beaucoup plus rarement sa partie corticale. [2]

Pourquoi des dépôts de calcium apparaissent-ils dans les reins ?

Les dépôts se forment lorsque certaines substances atteignent une concentration favorisant la formation de cristaux dans le liquide des tubules rénaux. [2] L'anomalie la plus fréquemment associée est une élimination excessive de calcium dans les urines, appelée hypercalciurie, avec ou sans excès de calcium dans le sang. [2] Une élimination excessive de phosphate ou d'oxalate dans les urines peut également favoriser une néphrocalcinose. [2]

Parmi les causes possibles figurent l'hyperparathyroïdie primitive, certains excès ou traitements par vitamine D, la sarcoïdose et le syndrome lait-alcalins. [2] D'autres causes comprennent l'acidose tubulaire rénale distale, le rein médullaire en éponge, une baisse chronique du potassium et certaines maladies des tubules rénaux. [2] Des maladies héréditaires telles que la maladie de Dent, certaines formes de rachitisme hypophosphatémique, le syndrome d'hypomagnésémie-hypercalciurie et le syndrome de Bartter peuvent aussi être en cause. [2] Chez le nouveau-né, la néphrocalcinose peut notamment être associée à l'utilisation de diurétiques de l'anse. [2]

Quels symptômes peut provoquer une néphrocalcinose ?

La néphrocalcinose est le plus souvent un processus chronique sans symptôme propre, découvert lors d'une imagerie réalisée pour une autre raison. [2] Une production importante d'urines et une soif accrue peuvent être observées dans certaines situations, notamment en cas d'excès chronique de calcium dans le sang ou de syndrome de Bartter. [2] Une douleur peut apparaître lorsqu'un calcul rénal associé obstrue les voies urinaires et provoque une colique néphrétique. [2] [1] La colique néphrétique provoque typiquement une douleur brutale et intense d'un seul côté, partant du dos et pouvant descendre vers l'abdomen, l'aine ou les organes génitaux. [1] Cette douleur peut s'accompagner de nausées, de vomissements, d'envies fréquentes d'uriner ou de sang dans les urines. [1]

Comment le diagnostic et la cause sont-ils recherchés ?

La néphrocalcinose est d'abord mise en évidence par un examen d'imagerie montrant les calcifications rénales. [2] La visibilité radiologique correspond à une forme macroscopique, tandis que des dépôts plus discrets peuvent n'être visibles qu'au microscope. [2] Une fois l'anomalie identifiée, le bilan vise à déterminer si la cause est métabolique, rénale, médicamenteuse, héréditaire ou liée à une autre maladie. [2]

Le bilan peut comprendre le dosage dans le sang des électrolytes, du calcium et du phosphate. [2] La mesure du pH urinaire aide notamment à rechercher une acidose tubulaire rénale distale. [2] Des analyses d'urines recueillies sur une période définie peuvent mesurer l'élimination du calcium, du phosphate, de l'oxalate, du citrate et de la créatinine. [2] Les examens sont adaptés à l'âge, aux antécédents, aux traitements, aux résultats biologiques et à la cause suspectée. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement ne consiste pas seulement à surveiller les dépôts : il cible avant tout leur cause. [2] Il cherche également à réduire la concentration urinaire des substances qui forment les cristaux, notamment le calcium, le phosphate ou l'oxalate. [2] Une hydratation suffisante peut faire partie de la prise en charge, mais la quantité de boissons doit tenir compte d'une éventuelle contre-indication médicale. [2] [1]

En cas d'hypercalciurie, une réduction des apports en sodium ou en protéines animales peut être proposée selon le bilan médical. [2] Un diurétique thiazidique peut parfois réduire l'élimination urinaire de calcium, mais il ne doit pas être utilisé en présence d'un excès de calcium dans le sang. [2] Dans certaines acidoses tubulaires rénales distales associées à un manque de citrate urinaire, du citrate de potassium peut être prescrit. [2] Ces traitements dépendent des résultats biologiques et ne doivent pas être commencés, arrêtés ou modifiés sans avis médical. [2]

Quelle peut être l'évolution ?

Le pronostic rénal varie fortement selon la cause de la néphrocalcinose. [2] Certaines causes, dont la maladie de Dent, l'hyperoxalurie primitive et certaines formes associant hypomagnésémie et hypercalciurie, peuvent évoluer vers une insuffisance rénale chronique si elles ne sont pas traitées efficacement. [2] Une néphrocalcinose devenue visible à l'imagerie est rarement réversible. [2] La recherche précoce de la cause permet donc d'organiser un traitement et une surveillance adaptés au risque rénal propre à chaque situation. [2]

Quand demander une aide médicale urgente ?

En cas de douleur évoquant une colique néphrétique, appelez le 15 ou le 112 si elle s'accompagne de fièvre, de frissons, d'un mauvais état général, de vomissements, de sang dans les urines ou d'un malaise. [1] Cet appel est également indiqué si vous n'avez pas uriné depuis 24 heures, si la douleur augmente ou se diffuse, ou si la crise persiste ou reprend après le premier traitement. [1] Une évaluation urgente est aussi nécessaire si cette crise survient pendant une grossesse, chez une personne ayant un seul rein, une insuffisance rénale, une transplantation rénale, une infection à VIH ou des antécédents de maladie de l'appareil urinaire. [1] Ces consignes concernent une possible obstruction urinaire aiguë associée et ne signifient pas qu'une néphrocalcinose découverte sans symptôme constitue toujours une urgence. [2] [1]