Nécrose corticale rénale : causes, signes, diagnostic et prise en charge

La nécrose corticale rénale est une maladie rare dans laquelle une atteinte des petites artères des reins détruit une partie du cortex rénal et entraîne une insuffisance rénale aiguë. [1] Elle est surtout décrite chez les nouveau-nés ainsi que chez les personnes enceintes ou venant d’accoucher lorsqu’une infection grave ou une complication de la grossesse survient. [1] Ses manifestations peuvent comprendre du sang visible dans les urines, une douleur du flanc, une diminution ou un arrêt brutal des urines et de la fièvre, mais la maladie à l’origine de l’atteinte rénale peut dominer le tableau. [1]

Quelle partie du rein est atteinte ?

L’atteinte concerne le cortex, c’est-à-dire la partie périphérique du tissu rénal, et peut être limitée à certaines zones ou être diffuse. [1] La lésion des petites artères rénales est bilatérale, tandis que la médulla, la partie du cortex proche de la médulla et la zone située immédiatement sous la capsule du rein sont épargnées. [1] Le tissu cortical détruit peut finir par se calcifier. [1] La nécrose corticale rénale désigne donc une lésion anatomique particulière responsable d’une insuffisance rénale aiguë, et non l’ensemble des causes possibles d’insuffisance rénale aiguë. [1]

Quelles sont les causes et les personnes les plus exposées ?

La destruction du cortex résulte habituellement d’une diminution de l’apport sanguin artériel au rein liée à un spasme vasculaire, à une lésion des petits vaisseaux ou à une coagulation à l’intérieur des vaisseaux. [1] Chez les nouveau-nés, les situations associées comprennent notamment le décollement placentaire, une cardiopathie congénitale sévère, la déshydratation, l’asphyxie périnatale, le sepsis et la thrombose de la veine rénale. [1] Chez les enfants, la nécrose corticale rénale peut notamment être associée à une déshydratation, à un syndrome hémolytique et urémique, à un sepsis ou à un état de choc. [1] Pendant la grossesse ou après l’accouchement, les causes décrites comprennent le décollement placentaire, l’embolie amniotique, la mort fœtale intra-utérine, le placenta prævia, la prééclampsie, l’infection puerpérale et l’hémorragie utérine. [1] Un sepsis peut également provoquer cette atteinte pendant la grossesse ou après l’accouchement. [1] D’autres contextes sont rapportés, notamment les brûlures, la coagulation intravasculaire disséminée, une transfusion incompatible, le rejet hyperaigu d’une greffe rénale, certains toxiques, certains médicaments ou produits de contraste, la pancréatite, une morsure de serpent et un traumatisme. [1] La présence de l’un de ces contextes ne suffit pas à établir le diagnostic, qui repose sur l’ensemble de la situation clinique et sur des examens. [1]

Quels signes peuvent accompagner la nécrose corticale rénale ?

Les signes décrits comprennent une hématurie macroscopique, c’est-à-dire du sang visible dans les urines, et une douleur située sur le côté du dos ou de l’abdomen au niveau du flanc. [1] La quantité d’urines peut diminuer et un arrêt brutal de la production d’urines peut parfois survenir. [1] La fièvre est fréquente. [1] Une hypertension artérielle peut apparaître lorsqu’une maladie rénale chronique se développe. [1] Ces manifestations ne sont pas propres à la nécrose corticale rénale et peuvent être masquées par celles du sepsis, du choc, de l’hémorragie ou d’une autre maladie responsable. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est envisagé lorsque des manifestations compatibles apparaissent chez une personne exposée à une cause possible. [1] Une échographie ou un scanner permet habituellement d’établir le diagnostic. [1] Une biopsie rénale n’est réalisée que si le diagnostic reste incertain et s’il n’existe pas de contre-indication. [1] Lorsqu’elle est réalisable, la biopsie apporte un diagnostic définitif ainsi que des informations sur le pronostic. [1] L’analyse d’urines retrouve habituellement du sang et des protéines dans les urines. [1]

Le bilan sanguin évalue notamment la fonction rénale, les électrolytes, la numération des cellules sanguines et le fonctionnement du foie. [1] Une augmentation de la créatinine, de l’urée sanguine ou du potassium peut confirmer l’altération de la fonction rénale. [1] Des anomalies importantes du potassium, du phosphate ou du calcium peuvent accompagner la maladie selon sa cause. [1] La numération sanguine peut montrer une augmentation des globules blancs ainsi qu’une anémie ou une diminution des plaquettes en cas d’hémolyse, de coagulation intravasculaire disséminée ou de sepsis. [1] Des examens de la coagulation sont ajoutés lorsqu’une coagulation intravasculaire disséminée est suspectée. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise d’abord la maladie responsable, par exemple le sepsis, la complication obstétricale ou le trouble de la coagulation identifié. [1] Elle cherche également à préserver la fonction des reins. [1] Une dialyse peut faire partie précocement des soins de soutien lorsque l’état rénal le nécessite. [1] Le choix des soins dépend donc à la fois de la cause, de la gravité de l’insuffisance rénale et des autres anomalies détectées. [1]

Quelle évolution est possible ?

La nécrose corticale rénale est une maladie grave qui peut évoluer vers une maladie rénale chronique. [1] Malgré des soins de soutien intensifs, le document de synthèse rapporte une mortalité notable au cours de la première année. [1] Une récupération partielle de la fonction rénale reste possible chez certains survivants. [1] Ces données générales ne permettent pas de prévoir l’évolution d’une personne en particulier. [1]