Myxome cardiaque : symptômes, diagnostic, chirurgie et suivi

Le myxome cardiaque est une tumeur primitive du cœur, c’est-à-dire une tumeur qui prend naissance dans cet organe. [1] Il s’agit d’une tumeur non cancéreuse, mais sa présence peut être dangereuse parce qu’elle peut gêner la circulation du sang dans le cœur ou libérer des fragments dans les artères. [1] [2] La plupart des myxomes cardiaques se développent dans l’atrium gauche, aussi appelé oreillette gauche, qui reçoit le sang oxygéné provenant des poumons. [1] [2] Le diagnostic repose principalement sur l’échocardiographie et le traitement de référence est l’ablation chirurgicale de la tumeur. [1] [2]

Comment un myxome perturbe-t-il le fonctionnement du cœur ?

Un myxome de l’atrium gauche est souvent fixé à la paroi du cœur par un pédicule et peut osciller avec le flux sanguin. [1] [2] Cette mobilité peut amener la tumeur à entrer temporairement dans l’ouverture de la valve mitrale, située entre l’atrium gauche et le ventricule gauche. [1] L’obstruction intermittente réduit alors la quantité de sang pompée par le cœur et peut provoquer une baisse passagère de la pression artérielle. [1] Les myxomes de l’atrium droit peuvent quant à eux gêner la circulation vers les poumons et entraîner des manifestations d’insuffisance cardiaque droite. [2]

Quels symptômes peuvent révéler un myxome cardiaque ?

Les manifestations d’un myxome varient selon sa position, sa mobilité et le mécanisme en cause. [1] [2] Un myxome de l’atrium gauche peut provoquer un essoufflement à l’effort, une gêne respiratoire en position couchée, un malaise ou une perte de connaissance. [1] [2] Certains symptômes d’obstruction peuvent varier avec la position du corps, notamment lorsque la station debout rapproche un myxome mobile de la valve mitrale. [1] [2] Un myxome de l’atrium droit peut se manifester par un essoufflement à l’effort, un gonflement des jambes ou une accumulation de liquide dans l’abdomen. [2]

Le myxome peut aussi s’accompagner de symptômes généraux tels qu’une fièvre, une fatigue, un malaise, une perte de poids, des douleurs musculaires ou des douleurs articulaires. [1] [2] Ces manifestations générales sont associées à la production de substances inflammatoires par la tumeur. [2] Aucun de ces symptômes ne permet à lui seul de reconnaître un myxome, car ils peuvent être dus à de nombreuses autres maladies. [1]

Quelles sont les principales complications ?

L’obstruction de la circulation à l’intérieur du cœur peut provoquer une défaillance cardiaque ou une altération brutale de la circulation sanguine. [1] [2] Des fragments de la tumeur ou des caillots formés à sa surface peuvent également se détacher et devenir des emboles. [1] Un embole provenant d’un myxome gauche peut obstruer une artère du cerveau et provoquer un accident vasculaire cérébral. [1] [2] L’embolisation peut aussi atteindre notamment les artères des yeux, des reins, de l’abdomen ou des membres. [2] Un myxome droit peut envoyer un embole dans une artère pulmonaire, avec une douleur thoracique, un essoufflement ou une expectoration de sang. [1] [2]

Des analyses sanguines peuvent mettre en évidence une anémie, une augmentation des globules blancs ou une diminution des plaquettes. [1] [2] Une anémie peut entraîner une fatigue, une faiblesse et une pâleur, tandis qu’un manque de plaquettes peut favoriser des ecchymoses ou de petites taches cutanées. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin peut suspecter un myxome devant l’association de symptômes cardiaques, emboliques ou généraux. [1] [2] L’auscultation peut parfois révéler un souffle ou un bruit produit par les mouvements de la tumeur et la perturbation du flux sanguin. [1] [2] Les analyses de sang peuvent montrer des anomalies inflammatoires ou sanguines, mais elles ne suffisent pas à confirmer le diagnostic. [1] [2]

L’échocardiographie permet de visualiser la masse et d’en étudier la taille, la localisation, le point d’attache, la mobilité et les conséquences sur la circulation. [1] [2] L’échocardiographie réalisée à travers la paroi thoracique est généralement l’examen initial. [2] Une échocardiographie par voie œsophagienne peut fournir une description anatomique plus précise d’une masse atriale. [2] Une IRM cardiaque ou un scanner peuvent être utilisés pour compléter l’étude de la masse. [1] [2] La distinction avec un caillot ou une autre tumeur intracardiaque peut nécessiter une analyse de l’ensemble des données d’imagerie et du tissu retiré. [2]

Quel est le traitement du myxome cardiaque ?

L’ablation chirurgicale est le traitement de référence d’un myxome cardiaque. [1] [2] Une excision rapide est indiquée en raison du risque persistant d’embolie et d’obstruction de la circulation dans le cœur. [2] L’objectif de l’intervention est d’enlever complètement la tumeur tout en évitant la dispersion de fragments. [2] Le tissu retiré est examiné en anatomopathologie afin de vérifier la nature de la tumeur et d’écarter notamment une tumeur maligne. [2] L’ablation chirurgicale guérit généralement le patient, sans exclure la possibilité d’une récidive. [1] [2]

Pourquoi un suivi reste-t-il nécessaire après l’intervention ?

Une échocardiographie est réalisée périodiquement après l’opération pour rechercher une éventuelle réapparition du myxome. [1] [2] La source d’information destinée au grand public décrit une surveillance échocardiographique pendant environ cinq ans. [1] Le suivi tient également compte des complications de l’intervention, notamment des troubles du rythme cardiaque ou des anomalies valvulaires. [2]

Existe-t-il des formes héréditaires ?

La plupart des myxomes sont sporadiques, mais certaines formes rares sont associées au complexe de Carney, une maladie héréditaire comportant plusieurs types de tumeurs non cancéreuses. [1] [2] Les myxomes associés au complexe de Carney surviennent généralement plus tôt et peuvent toucher plusieurs cavités du cœur. [1] Le complexe de Carney peut également s’accompagner d’une pigmentation cutanée inhabituelle et de tumeurs de certains organes endocriniens. [2] Dans ce contexte héréditaire, les myxomes cardiaques peuvent récidiver malgré leur ablation. [2]

Quels signes nécessitent une prise en charge immédiate ?

Chez une personne atteinte ou suspecte de myxome atrial, une faiblesse ou un engourdissement, surtout d’un seul côté du corps, nécessite une prise en charge médicale immédiate en raison du risque d’accident vasculaire cérébral. [2] Une douleur thoracique, un essoufflement ou un gonflement des jambes nécessite également une prise en charge médicale immédiate en raison des complications cardiaques ou pulmonaires possibles. [2] Une fièvre accompagnée de frissons, de sueurs nocturnes ou d’un changement cutané inhabituel justifie aussi une prise en charge médicale immédiate, car une infection du myxome est possible. [2]