Myopie dégénérative : signes, examens, complications et prise en charge

La myopie dégénérative, également appelée myopie pathologique, est une maladie progressive dans laquelle un allongement excessif de l’œil étire et amincit notamment la rétine, la choroïde et la sclère. [3] Elle ne se résume pas à une vision de loin floue : les modifications anatomiques de l’œil exposent à des complications susceptibles d’altérer durablement la vision. [3] Une baisse ou une déformation récente de la vision, l’apparition d’une zone manquante, d’éclairs lumineux ou de nouveaux corps flottants nécessite une évaluation ophtalmologique urgente. [3]

Quelle différence entre myopie forte et myopie dégénérative ?

Dans la myopie habituelle, la puissance optique de l’œil est trop importante par rapport à sa longueur, si bien que l’image d’un objet éloigné se forme en avant de la rétine. [3] Ce défaut de mise au point peut être corrigé par des lunettes, des lentilles de contact ou, dans certaines situations, une chirurgie réfractive. [3] La myopie forte est souvent définie par une réfraction d’au moins −6 dioptries ou une longueur axiale supérieure à 26 millimètres, sans que ces mesures suffisent à elles seules à établir une myopie pathologique. [2] La myopie pathologique se distingue par des lésions telles qu’une maculopathie myopique ou une atteinte du nerf optique, et ses critères diagnostiques exacts ne sont pas entièrement uniformisés. [2] [3]

Pourquoi l’œil peut-il être endommagé ?

L’allongement excessif du globe oculaire exerce des contraintes mécaniques sur ses tissus postérieurs et peut entraîner leur amincissement. [3] La paroi postérieure de l’œil peut également former une saillie irrégulière appelée staphylome postérieur, caractéristique de la myopie pathologique. [3] La maculopathie myopique regroupe des anomalies de la sclère, de la choroïde, de l’épithélium pigmentaire et de la rétine dans la région maculaire, qui assure la vision centrale fine. [2] Le développement de la myopie résulte d’interactions complexes entre des facteurs génétiques et environnementaux, avec notamment une tendance au regroupement familial. [3]

Quels symptômes peuvent révéler une complication ?

La myopie dégénérative peut provoquer une baisse d’acuité visuelle, une zone sombre ou manquante dans le champ de vision appelée scotome, ou des métamorphopsies, c’est-à-dire une déformation des lignes et des objets. [3] Chez une personne très myope, une baisse de vision accompagnée de métamorphopsies fait notamment rechercher la formation de vaisseaux anormaux sous la rétine, appelés néovaisseaux choroïdiens. [2] Une hémorragie sous-rétinienne ou une rupture de la membrane de Bruch peut aussi provoquer une baisse visuelle et des déformations, ce qui impose de distinguer ces lésions d’une néovascularisation. [2] Certaines anomalies visibles à l’imagerie restent au contraire peu symptomatiques ou sont découvertes fortuitement. [2]

Quelles sont les principales complications ?

L’atrophie choriorétinienne correspond à une dégradation progressive de tissus situés au fond de l’œil et peut atteindre la macula. [2] [3] Les néovaisseaux choroïdiens peuvent saigner ou laisser une cicatrice centrale, avec un risque de perte visuelle permanente. [3] Les tractions exercées sur la macula peuvent entraîner un rétinoschisis, un décollement fovéal ou un trou maculaire. [3] La myopie pathologique est également associée à un risque accru de décollement de rétine, de glaucome et de cataracte précoce. [3] L’évaluation d’un éventuel glaucome peut être difficile, car la forme anormale de la papille optique et les lésions maculaires compliquent l’interprétation des mesures des fibres nerveuses et du champ visuel. [2]

Comment le diagnostic et le suivi sont-ils réalisés ?

L’évaluation comprend notamment la mesure de l’acuité visuelle et de la pression intraoculaire ainsi qu’un examen du fond de l’œil après dilatation, portant sur la macula, le nerf optique et la rétine périphérique. [3] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, produit rapidement des coupes détaillées de la rétine et constitue un examen clé du suivi de la myopie dégénérative. [2] [3] L’OCT aide à repérer et à surveiller l’atrophie, les néovaisseaux, le liquide sous ou dans la rétine, le rétinoschisis, les trous maculaires et les décollements. [3] L’OCT-angiographie peut visualiser des néovaisseaux sans injection de colorant, mais elle ne les détecte pas tous et peut être limitée par un staphylome marqué ou une atrophie étendue. [2] En cas de doute, une angiographie à la fluorescéine peut rechercher la diffusion du colorant caractéristique d’un néovaisseau actif et contribuer à distinguer celui-ci d’une rupture de la membrane de Bruch. [2] [3] La nature et la fréquence des contrôles sont adaptées aux lésions observées et à leur évolution, mais des rendez-vous ophtalmologiques réguliers sont nécessaires pour dépister les complications. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Les lunettes ou les lentilles corrigent le défaut de mise au point de la myopie, mais aucun traitement éprouvé ne permet actuellement d’inverser ou d’arrêter l’atrophie rétinienne progressive déjà liée à la myopie pathologique. [3] Le traitement dépend donc avant tout de la complication identifiée plutôt que de la seule valeur de la correction optique. [3] Les néovaisseaux choroïdiens myopiques sont principalement traités par des injections intraoculaires de médicaments dirigés contre le facteur de croissance vasculaire, appelés anti-VEGF. [3] Les essais comparatifs rapportés dans la synthèse disponible montrent de meilleurs résultats visuels et anatomiques des anti-VEGF que de la photothérapie dynamique ou de l’absence de traitement pour cette complication. [3] La prise en charge d’une maculopathie tractionnelle dépend de l’aspect observé à l’OCT, car certaines lésions restent stables tandis que d’autres progressent et peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. [3] Les résultats et les difficultés de la chirurgie varient selon la lésion, l’allongement de l’œil et l’importance de l’atrophie du fond d’œil. [2]

Quand faut-il demander une aide urgente ?

Une apparition soudaine ou une augmentation brutale de corps flottants, des éclairs lumineux, une vision soudainement floue ou un rideau sombre se déplaçant dans le champ visuel justifient une aide médicale urgente. [1] Ces manifestations peuvent correspondre à une déchirure ou à un décollement de rétine, qui doit être traité rapidement afin de limiter une atteinte visuelle permanente. [1] Une déformation nouvelle des lignes, une zone manquante dans la vision ou toute autre modification visuelle soudaine nécessite également une évaluation ophtalmologique urgente. [3] La réapparition de signes déjà évalués ne doit pas être banalisée, car un décollement de rétine peut survenir plus d’une fois. [1]

Peut-on prévenir son évolution ?

Des données suggèrent que le temps passé à l’extérieur pendant l’enfance contribue à prévenir le développement de la myopie, mais cette mesure ne constitue pas un traitement de l’atrophie déjà installée dans la myopie pathologique. [3] Chez une personne déjà atteinte, la prévention de la perte visuelle repose surtout sur une surveillance régulière, la reconnaissance rapide des changements visuels et le traitement adapté des complications accessibles aux soins. [3]