Mastocytome cutané : aspect, diagnostic, prise en charge et signes d’urgence

Le mastocytome cutané est une accumulation localisée de mastocytes, des cellules immunitaires présentes notamment dans la peau et contenant de l’histamine ainsi que d’autres substances actives. [2] Il correspond le plus souvent à une lésion unique ou à quelques lésions de mastocytose cutanée, surtout observées chez le jeune enfant. [2] Une lésion apparue à l’âge adulte est plus rare et demande une évaluation attentive, car les mastocytoses de l’adulte sont plus souvent persistantes ou associées à une atteinte située en dehors de la peau. [2]

À quoi ressemble un mastocytome cutané ?

Le mastocytome peut se présenter comme une macule, une papule ou un nodule bien délimité, de couleur jaune-brun ou pigmentée. [2] Il se situe fréquemment sur le tronc ou les membres, mais toute région de la peau peut être concernée. [2] La lésion est généralement indolore, mais elle peut provoquer par épisodes des démangeaisons, une rougeur ou un gonflement. [2]

Le frottement ou la pression peuvent faire libérer aux mastocytes de l’histamine et d’autres médiateurs, ce qui explique l’apparition locale d’une rougeur, de démangeaisons ou d’un gonflement. [2] Cette réaction au frottement est appelée signe de Darier, mais son absence n’exclut pas le diagnostic puisqu’il n’est observé que dans une partie des cas. [2] Il est préférable de ne pas chercher à provoquer soi-même ce signe, car le frottement fait partie des stimuli susceptibles de déclencher des symptômes. [2] Des vésicules ou des bulles peuvent également apparaître, notamment chez les enfants de moins de trois ans et dans les formes cutanées plus étendues. [2]

Mastocytome, autres mastocytoses cutanées et atteinte systémique

Le mastocytome est l’une des formes de mastocytose cutanée, aux côtés de la mastocytose cutanée maculopapuleuse et de la mastocytose cutanée diffuse. [2] La forme maculopapuleuse comporte davantage de petites lésions, tandis que la forme diffuse peut donner une peau épaissie sans lésions individuelles nettement séparées. [2] Une mastocytose dite cutanée est limitée à la peau, alors qu’une mastocytose systémique atteint un ou plusieurs organes situés en dehors de la peau. [2] Cette distinction ne peut pas être établie à partir de l’aspect de la lésion seulement et fait partie de l’évaluation médicale. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’aspect de la peau et une réaction évocatrice au frottement peuvent orienter le diagnostic, mais plusieurs lésions cutanées inflammatoires ou tumorales peuvent ressembler à un mastocytome. [2] Une analyse histologique d’un prélèvement de la lésion peut être nécessaire, en particulier lorsque la présentation est discrète ou atypique. [2] Au microscope, le diagnostic repose sur la mise en évidence d’un infiltrat de mastocytes dans le derme, éventuellement complétée par des colorations ou des marqueurs comme la tryptase et CD117. [2]

L’évaluation peut comprendre une numération sanguine et le dosage sanguin de la tryptase, un marqueur lié aux mastocytes. [2] Chez l’enfant, une tryptase élevée, une numération sanguine anormale, des symptômes généraux ou une réponse insuffisante au traitement symptomatique peuvent conduire à rechercher une atteinte plus étendue. [2] Chez l’adulte, la possibilité d’une atteinte systémique doit être considérée avec une attention particulière. [2] Les examens complémentaires sont donc adaptés à l’âge, aux symptômes, aux résultats sanguins et à l’examen clinique plutôt que réalisés de manière identique chez tous les patients. [2]

Quels soins peuvent être proposés ?

La prise en charge vise principalement à soulager les symptômes et à réduire l’exposition aux facteurs qui provoquent la libération des médiateurs mastocytaires. [2] Le frottement, la pression, les changements de température et la sécheresse de la peau font partie des facteurs déclenchants décrits. [2] Des antihistaminiques par voie orale sont couramment utilisés contre les manifestations liées à l’histamine, tandis qu’un traitement local peut être proposé pour diminuer les symptômes de la lésion. [2] Une exérèse chirurgicale peut être envisagée pour une lésion solitaire volumineuse ou pour un motif esthétique, mais elle n’est pas nécessaire dans tous les cas. [2]

Chez l’enfant ayant un mastocytome cutané solitaire, une surveillance peut être retenue car la plupart de ces lésions régressent spontanément avant la puberté. [2] Les formes apparues après l’âge de deux ans ou persistant au-delà de l’adolescence sont plus susceptibles de persister et justifient un suivi adapté. [2] L’évolution est globalement favorable dans les formes cutanées pédiatriques, mais cette information ne permet pas de conclure sur une lésion apparue chez un adulte ou associée à des anomalies générales. [2]

Quand faut-il demander un avis médical ?

Une lésion cutanée évoquant un mastocytome doit être examinée médicalement afin de confirmer sa nature et de déterminer si une évaluation complémentaire est nécessaire. [2] Un avis est particulièrement important si la lésion apparaît à l’âge adulte, si les lésions sont nombreuses ou diffuses, ou si elles s’accompagnent de malaises, de pertes de connaissance, de difficultés respiratoires ou de symptômes digestifs. [2]

Une réaction anaphylactique est une réaction grave qui apparaît rapidement et nécessite une prise en charge immédiate à l’hôpital. [1] Demandez immédiatement une ambulance si la bouche, les lèvres, la langue ou la gorge gonflent soudainement, si la respiration devient difficile ou très rapide, si la gorge se serre, si la déglutition devient difficile, ou si la personne devient brutalement confuse, très somnolente, étourdie ou perd connaissance. [1] Une éruption gonflée ou prurigineuse peut accompagner ces signes, mais sa présence n’est pas nécessaire pour demander une aide urgente. [1] Si un auto-injecteur d’adrénaline est disponible pour la personne concernée, utilisez-le immédiatement conformément à ses instructions, puis demandez une ambulance. [1] [2] La personne doit rester allongée sans se lever ni marcher, avec les épaules relevées ou en s’asseyant lentement si elle éprouve des difficultés à respirer. [1]