Maladies du médiastin : principaux types, signes et diagnostic

Les maladies du médiastin regroupent des affections très différentes qui se développent dans la région centrale du thorax située entre les deux poumons. [1] [2] Elles comprennent notamment des masses comme des kystes ou des tumeurs, la présence anormale d'air appelée pneumomédiastin, ainsi que des inflammations ou infections appelées médiastinites. [1] Leurs symptômes, leur gravité et leur origine varient fortement, de sorte qu'un signe isolé ne permet pas de déterminer soi-même la maladie en cause. [2] [3]

Où se trouve le médiastin ?

Le médiastin est délimité par le sternum à l'avant, la colonne vertébrale à l'arrière, le cou en haut et le diaphragme en bas. [1] Il contient notamment le cœur, le thymus, des ganglions lymphatiques et une partie de la trachée, de l'œsophage, de l'aorte, de la thyroïde et des glandes parathyroïdes. [1] Les poumons ne font pas partie du médiastin. [1] Cette région est divisée en compartiments antérieur, moyen et postérieur, une distinction qui aide à localiser une anomalie. [1]

Quelles sont les principales affections du médiastin ?

Une masse médiastinale est une formation anormale située dans le médiastin, par exemple un kyste ou une tumeur. [1] Les causes possibles d'une masse ou de ganglions médiastinaux sont nombreuses, et leur proximité avec des structures vitales peut compliquer l'accès à un prélèvement. [3] Le pneumomédiastin correspond à la présence d'air libre dans le médiastin. [2] Cet air peut se propager le long des tissus et provoquer un emphysème sous-cutané du cou ou du thorax. [2] Une médiastinite aiguë est une inflammation souvent infectieuse qui peut survenir après une intervention thoracique, une perforation de l'œsophage ou la propagation d'une infection voisine. [1] [2] La médiastinite fibrosante, aussi appelée médiastinite sclérosante, résulte d'une prolifération anormale de tissu fibro-inflammatoire dans le médiastin ou les hiles pulmonaires. [2] Cette fibrose peut rétrécir des veines, des artères pulmonaires, les voies respiratoires ou l'œsophage. [2]

Quels signes peuvent être présents ?

Les manifestations des maladies diffuses du médiastin peuvent être discrètes et peu spécifiques, y compris dans certaines situations potentiellement graves. [2] Un pneumomédiastin peut être évoqué devant une douleur thoracique, un essoufflement ou un emphysème sous-cutané. [2] L'emphysème sous-cutané correspond ici à de l'air qui s'est propagé dans les tissus du cou ou du thorax. [2] Une médiastinite aiguë se manifeste couramment par de la fièvre, une douleur thoracique rétro-sternale ou augmentée par la respiration, ainsi que par des signes biologiques d'inflammation. [2] Dans la médiastinite fibrosante, l'essoufflement peut résulter d'un rétrécissement des voies respiratoires ou des vaisseaux. [2] Un syndrome de la veine cave supérieure peut également apparaître lorsque la fibrose comprime cette grosse veine. [2] Ces manifestations se recoupent avec celles d'autres maladies thoraciques et doivent donc être interprétées avec l'histoire médicale, l'examen clinique et l'imagerie. [2]

Quelles causes sont recherchées ?

Un pneumomédiastin peut notamment être associé à une rupture alvéolaire, un traumatisme, une lésion de la trachée ou des bronches, ou une perforation de l'œsophage. [2] D'autres contextes décrits comprennent une exacerbation d'asthme sévère, une toux excessive, un effort physique ou certains gestes médicaux. [2] Lorsqu'un pneumomédiastin survient après un traumatisme ou une procédure, une lésion trachéobronchique doit être exclue. [2] La médiastinite aiguë est le plus souvent décrite après une intervention cardiovasculaire ou une autre chirurgie thoracique. [2] Elle peut aussi être provoquée par une perforation œsophagienne ou par l'extension d'une infection d'origine dentaire, pharyngée ou cervicale. [2] La médiastinite fibrosante peut être liée à certaines infections ou maladies inflammatoires, mais une forme diffuse peut également être sans cause identifiée ou associée à une maladie auto-immune ou à une irradiation antérieure. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe les symptômes, les antécédents et les résultats de l'imagerie afin de préciser la nature et l'étendue de l'atteinte. [2] Une anomalie médiastinale peut être soupçonnée sur une radiographie thoracique, mais certains signes sont facilement méconnus. [2] Le scanner permet une analyse détaillée des compartiments du médiastin et des structures voisines. [2] Selon la situation, une IRM ou une tomographie par émission de positons couplée au scanner peut aider à évaluer l'étendue d'une lésion et à choisir une zone de prélèvement. [2] L'imagerie ne suffit toutefois pas toujours à différencier une lésion bénigne d'une lésion maligne. [2] [3] Une fixation à la tomographie par émission de positons n'est pas une preuve définitive de cancer, car une infection ou une inflammation peut aussi produire un résultat positif. [3]

Un prélèvement de tissu est fréquemment nécessaire pour identifier précisément une masse ou des ganglions médiastinaux. [3] L'échoendoscopie par l'œsophage permet d'examiner surtout les lésions médiastinales moyennes ou postérieures proches de l'œsophage et de guider une ponction. [3] L'échographie endobronchique donne davantage accès aux régions supérieures et antérieures, ce qui rend les deux approches complémentaires. [3] Une médiastinoscopie, une thoracoscopie ou une autre biopsie chirurgicale peut être nécessaire lorsque les méthodes moins invasives ne fournissent pas suffisamment d'informations. [2] [3] Dans les infiltrations diffuses complexes du médiastin, une simple aspiration à l'aiguille fine peut fournir trop peu de tissu pour les analyses histologiques, immunologiques, moléculaires ou microbiologiques nécessaires. [2]

Pourquoi l'évolution dépend-elle de la cause ?

L'évolution ne peut pas être résumée de la même manière pour toutes les maladies du médiastin, car cette famille réunit des mécanismes et des degrés de gravité différents. [2] [3] Une perforation de l'œsophage compliquée d'un pneumomédiastin expose à une mortalité élevée en l'absence de prise en charge rapide. [2] Une médiastinite aiguë peut s'accompagner d'épanchements pleuraux ou péricardiques, d'abcès, d'une atteinte du sternum ou de complications vasculaires graves. [2] La médiastinite fibrosante peut entraîner une hypertension pulmonaire, une obstruction veineuse, des atteintes respiratoires chroniques ou des saignements des voies respiratoires selon les structures comprimées. [2] Le diagnostic précis de la cause et de l'étendue de l'atteinte est donc déterminant pour orienter la prise en charge. [2] [3]