Maladie de Ménière : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

La maladie de Ménière est une maladie chronique de l’oreille interne qui affecte à la fois l’équilibre et l’audition. [2] Elle se manifeste typiquement par des crises spontanées de vertige, une audition fluctuante, des acouphènes et une sensation de pression ou d’oreille pleine du côté atteint. [2] Le diagnostic est clinique et audiométrique, car aucun examen ne permet à lui seul de confirmer la maladie. [2] [3]

Quels sont les symptômes de la maladie de Ménière ?

Le vertige correspond à une illusion de déplacement ou de rotation de soi-même ou de l’environnement, et non à une simple sensation de tête légère. [1] Les crises de la maladie de Ménière apparaissent soudainement, sans être provoquées par un changement de position, et durent habituellement de 20 minutes à 12 heures. [2] Elles s’accompagnent souvent de nausées, de vomissements et d’une instabilité de la marche. [2] Une sensation de pression dans l’oreille atteinte et une sensibilité inhabituelle aux sons forts peuvent survenir avant ou pendant la crise. [2]

La perte auditive est dite neurosensorielle, car elle provient de l’oreille interne, et touche souvent d’abord les sons graves. [2] Elle peut fluctuer au début, avec une amélioration entre les crises, puis devenir persistante et s’aggraver progressivement. [2] Les acouphènes peuvent prendre la forme d’un sifflement, d’un bourdonnement ou d’un ronflement, de façon intermittente ou permanente. [2] Une seule oreille est atteinte chez la majorité des patients, mais une atteinte des deux oreilles reste possible. [2] [3]

Quelle est la cause de cette maladie ?

La maladie est fortement associée à un hydrops endolymphatique, c’est-à-dire à une accumulation anormale du liquide contenu dans les structures de l’oreille interne. [2] [3] Cet hydrops peut toutefois être observé sans symptômes ou dans d’autres affections, de sorte qu’il ne suffit pas à expliquer ni à diagnostiquer la maladie. [2] [3] La cause exacte reste incomplètement comprise et pourrait faire intervenir plusieurs mécanismes génétiques, immunitaires, inflammatoires, anatomiques ou liés à la régulation du liquide de l’oreille interne. [3]

La maladie de Ménière désigne les symptômes caractéristiques lorsqu’aucune cause précise n’est identifiée. [2] Le syndrome de Ménière désigne un ensemble comparable de symptômes attribué à une cause connue, par exemple une infection, une anomalie congénitale ou un traumatisme crânien. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin recherche la répétition de crises spontanées ainsi que leur durée et leur association avec une baisse auditive, des acouphènes ou une sensation de plénitude dans la même oreille. [3] Une maladie de Ménière dite certaine repose notamment sur au moins deux épisodes spontanés de vertige durant de 20 minutes à 12 heures et sur une perte auditive neurosensorielle documentée par audiométrie. [3] Les symptômes doivent également ne pas être mieux expliqués par une autre maladie vestibulaire. [3]

L’audiogramme mesure l’audition et recherche en particulier une perte neurosensorielle fluctuante des fréquences graves à moyennes dans l’oreille atteinte. [2] [3] Une IRM avec produit de contraste peut être réalisée pour rechercher une autre cause, notamment une lésion située sur les voies auditives ou dans le système nerveux central. [2] [3] L’examen peut être normal entre les crises, ce qui explique que le diagnostic nécessite parfois d’observer l’évolution des symptômes dans le temps. [2] [3]

Un vertige très bref déclenché par une position de la tête évoque davantage un vertige positionnel paroxystique bénin qu’une crise typique de Ménière. [3] La migraine vestibulaire, la névrite vestibulaire, la labyrinthite et le schwannome vestibulaire font également partie des diagnostics pouvant produire des symptômes voisins. [2] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est progressive et vise d’abord à réduire les symptômes des crises, puis leur fréquence et leurs conséquences sur l’audition, l’équilibre et la vie quotidienne. [2] [3] Pendant une crise, des médicaments contre le vertige, les nausées ou les vomissements peuvent être prescrits pour un soulagement symptomatique. [2] [3] Les médicaments qui diminuent temporairement l’activité vestibulaire ne préviennent pas les crises lorsqu’ils sont utilisés comme traitement symptomatique aigu. [2]

Une alimentation pauvre en sel ainsi qu’une limitation de l’alcool et de la caféine sont couramment proposées pour tenter de réduire les crises. [2] [3] Les données de bonne qualité démontrant l’efficacité de ces restrictions alimentaires restent cependant insuffisantes. [2] [3] Des diurétiques ou de la bétahistine peuvent être envisagés en traitement d’entretien, mais les preuves disponibles sur les traitements oraux sont de certitude faible ou très faible. [2] [3]

Une aide auditive peut contribuer à prendre en charge la perte d’audition, tandis qu’une rééducation vestibulaire peut être proposée en cas de trouble persistant de l’équilibre. [3] Lorsque les vertiges restent fréquents et très invalidants malgré les mesures moins invasives, des injections à travers le tympan ou une intervention chirurgicale peuvent être discutées. [2] La gentamicine injectée dans l’oreille réduit la fonction vestibulaire mais expose à une aggravation de l’audition. [2] [3] Les interventions destructrices du système vestibulaire sont réservées aux formes réfractaires, car leurs effets sur l’équilibre sont irréversibles et certaines peuvent supprimer l’audition résiduelle. [1] [3]

Quelle peut être l’évolution ?

L’évolution est variable et imprévisible, avec des périodes sans symptômes pouvant durer plusieurs mois ou davantage. [3] [2] Les crises de vertige peuvent diminuer au fil des années, sans que cela signifie nécessairement que les autres conséquences de la maladie ont disparu. [3] La perte auditive peut devenir permanente et modérée à sévère dans l’oreille atteinte après plusieurs années. [2] Aucune méthode connue ne permet actuellement d’empêcher de manière certaine la progression naturelle de cette perte auditive. [2]

Les troubles persistants de l’équilibre et les chutes peuvent entraîner des blessures et altérer durablement la qualité de vie. [3] Certaines personnes présentent des chutes soudaines sans perte de connaissance, appelées crises otolithiques de Tumarkin, qui exposent notamment aux traumatismes de la tête et aux fractures. [3]

Quel suivi est utile ?

Le suivi sert à mesurer l’évolution des symptômes, la réponse aux traitements et la progression de la perte auditive. [3] Une description initiale de la fréquence et de la gravité des crises fournit un point de comparaison pour les évaluations ultérieures. [3] Une réévaluation plus rapprochée est nécessaire lorsque les vertiges restent mal contrôlés, que l’audition se dégrade ou que des chutes soudaines apparaissent. [3] Des audiogrammes répétés peuvent documenter l’évolution de l’audition et sont notamment recommandés après des injections intratympaniques susceptibles de l’altérer. [2]

Quand faut-il demander une évaluation urgente ?

Une première association de vertige, de baisse auditive d’un côté et d’acouphènes doit faire l’objet d’une évaluation médicale urgente afin d’écarter d’autres causes et d’établir le diagnostic. [3] Un vertige accompagné d’une incapacité à marcher sans tomber, d’une instabilité majeure ou d’un déficit neurologique nécessite également une évaluation urgente, car un accident vasculaire cérébral ou une autre atteinte cérébrale peut produire un tableau voisin. [3] Un changement inhabituel par rapport aux crises déjà évaluées ne doit pas être automatiquement attribué à la maladie de Ménière. [3]