Linite plastique gastrique : signes, diagnostic et principes de prise en charge

La linite plastique gastrique est une forme de cancer de l’estomac qui infiltre sa paroi de manière diffuse plutôt que de former une masse bien délimitée. [2] [3] Les cellules tumorales se dispersent notamment dans les couches profondes de la paroi et s’accompagnent d’une importante production de tissu fibreux. [2] [3] Cette infiltration épaissit, rigidifie et contracte progressivement l’estomac, ce qui explique l’expression historique d’estomac en « bouteille de cuir ». [2] [3] La maladie est difficile à reconnaître précocement, car la surface interne de l’estomac peut rester peu modifiée alors que la tumeur se développe plus profondément. [2] [3]

Ce que recouvre le terme de linite plastique

Le terme décrit avant tout l’aspect macroscopique d’un estomac diffusément infiltré, épaissi et peu distensible. [2] La linite plastique est le plus souvent associée à un adénocarcinome peu différencié composé de cellules peu cohésives, parfois avec des cellules dites en bague à chaton. [2] [3] Elle ne correspond toutefois pas exactement à une seule catégorie microscopique, et les expressions cancer diffus, cancer squirrheux, cancer à cellules en bague à chaton ou type 4 de Borrmann ne sont pas toujours synonymes. [2] [3] Un aspect ressemblant à une linite peut aussi résulter d’une métastase digestive d’un autre cancer, notamment d’un cancer lobulaire du sein, et doit alors être distingué d’un cancer primitif de l’estomac. [2]

Quels signes peuvent être observés ?

La linite plastique peut rester silencieuse jusqu’à un stade avancé. [1] [2] Lorsqu’ils apparaissent, les symptômes digestifs peuvent comprendre une digestion difficile, des nausées, des vomissements, des remontées alimentaires ou une difficulté à avaler. [1] [3] Une douleur dans la partie haute de l’abdomen, une sensation de masse épigastrique, une diminution de l’appétit ou une perte de poids involontaire sont également possibles. [1] [3] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la linite plastique et ne permettent pas, à elles seules, de poser le diagnostic. [2] [3] À un stade avancé, la rigidité et le rétrécissement du tube digestif peuvent provoquer une obstruction, tandis qu’une atteinte du péritoine peut s’accompagner d’une accumulation de liquide dans l’abdomen appelée ascite. [1] [2] [3]

Pourquoi le diagnostic peut être difficile

L’endoscopie digestive haute permet d’examiner l’intérieur de l’estomac et de réaliser des prélèvements. [1] [3] L’aspect endoscopique peut montrer de gros plis, un épaississement ou un rétrécissement, mais il peut aussi ressembler à une gastrite banale ou paraître presque normal. [3] Comme la muqueuse peut être épargnée et les cellules cancéreuses dispersées dans les couches profondes, des biopsies superficielles peuvent revenir négatives ou non concluantes malgré la présence de la maladie. [1] [2] [3] Lorsque la suspicion demeure, l’équipe peut rechercher des prélèvements plus profonds ou répétés, notamment sous guidage par échoendoscopie. [1] [2] [3] L’échoendoscopie aide également à apprécier l’épaississement des différentes couches de la paroi, les ganglions régionaux et l’extension aux structures voisines. [1]

Le scanner avec produit de contraste recherche l’épaississement diffus de la paroi gastrique et participe au bilan d’extension vers les ganglions, le foie ou le péritoine. [1] [2] Une IRM peut apporter des informations complémentaires ou constituer une solution lorsque le scanner n’est pas réalisable. [1] [2] Une exploration par cœlioscopie et une analyse du liquide péritonéal peuvent être proposées pour rechercher une dissémination dans le péritoine, même si ces examens peuvent eux aussi manquer certaines atteintes. [1] [3] Le diagnostic final associe donc les constatations cliniques, l’imagerie, l’endoscopie et l’analyse anatomopathologique des prélèvements. [2] Lorsque l’origine de la tumeur est incertaine, l’immunohistochimie analyse les protéines exprimées par les cellules afin de distinguer une linite gastrique primitive d’une métastase provenant d’un autre organe. [2]

Comment la prise en charge est-elle déterminée ?

La stratégie dépend principalement de l’étendue de la maladie, de la possibilité de retirer complètement la tumeur et de l’état général de la personne. [1] [2] [3] Elle doit être discutée par une équipe réunissant notamment des spécialistes de l’appareil digestif, de l’oncologie, de la chirurgie, de l’imagerie, de l’anatomopathologie et de la nutrition. [1] Dans certaines formes localisées et opérables, une gastrectomie, c’est-à-dire l’ablation de tout ou partie de l’estomac, peut être envisagée avec un traitement systémique autour de l’intervention. [1] [3] La chirurgie est une intervention majeure et n’est pas possible chez tous les patients, notamment parce que la maladie est fréquemment découverte après une extension au-delà de l’estomac. [1] [3] Dans une forme avancée ou non résécable, le traitement repose généralement sur une stratégie systémique et sur des soins destinés à contrôler les symptômes et les complications. [1] Le choix des médicaments peut tenir compte des caractéristiques biologiques de la tumeur, mais les options précises doivent être individualisées par l’équipe d’oncologie. [1] [3] Les données propres à la linite plastique proviennent en grande partie de cohortes et de séries de cas, ce qui limite la certitude sur la meilleure stratégie pour chaque situation. [1]

Évolution et complications possibles

La linite plastique est souvent diagnostiquée tardivement et son pronostic est généralement défavorable. [1] [3] L’évolution dépend toutefois fortement du stade au diagnostic et de la possibilité d’obtenir une résection complète. [1] [3] La maladie présente une tendance particulière à se disséminer dans le péritoine et peut également atteindre les ganglions, le foie, les os ou d’autres segments du tube digestif. [1] [2] [3] La rigidité de l’estomac peut réduire les apports alimentaires et contribuer à une dénutrition, une perte musculaire ou une anémie, notamment après une gastrectomie. [1] L’évaluation nutritionnelle et l’adaptation des apports font donc partie de la prise en charge globale. [1]

Causes, hérédité et prévention

Les causes exactes de la linite plastique restent incomplètement comprises et aucun moyen général de prévention propre à cette forme tumorale n’est établi dans les passages disponibles. [1] [3] Certaines formes de cancer gastrique diffus sont associées à une anomalie héréditaire du gène CDH1, qui intervient dans l’adhésion entre les cellules. [1] [3] Lorsqu’une origine héréditaire est suspectée, une consultation de génétique peut servir à discuter les tests, les conséquences pour la personne et l’information de ses apparentés. [1] Les mesures préventives majeures éventuellement proposées aux porteurs d’une prédisposition ne doivent être décidées qu’après une évaluation génétique et spécialisée. [1]