Leucémie aiguë myéloïde : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La leucémie aiguë myéloïde, ou LMA, est un cancer du sang qui commence dans la moelle osseuse, le tissu où sont produites les cellules sanguines. [1] [2] Des cellules myéloïdes immatures devenues cancéreuses s’y accumulent rapidement et prennent la place des cellules qui produisent normalement les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. [1] [3] Cette perturbation peut provoquer une anémie, favoriser les infections et augmenter le risque de saignement. [1] [2] La LMA évolue rapidement, menace le pronostic vital et nécessite un traitement sans délai après sa confirmation. [1] [2]

Ce qui distingue la LMA des autres leucémies

Le terme « myéloïde » désigne la lignée de cellules sanguines concernée et distingue la LMA des leucémies lymphoïdes. [2] Le terme « aiguë » décrit une maladie composée de cellules jeunes et caractérisée par une progression rapide, contrairement aux leucémies chroniques qui évoluent plus lentement. [2] La LMA est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte, mais elle peut apparaître à tout âge. [1] [2] Il existe plusieurs sous-types définis notamment par les caractéristiques morphologiques, la différenciation et les anomalies génétiques des cellules leucémiques. [1] [3] La leucémie promyélocytaire aiguë est un sous-type particulier de LMA associé à des troubles fréquents du saignement ou de la coagulation et à un traitement spécifique. [1]

Pourquoi les symptômes apparaissent

La fatigue, la faiblesse, la pâleur, l’essoufflement, l’accélération du rythme cardiaque ou une douleur thoracique peuvent être liés au manque de globules rouges, appelé anémie. [1] La fièvre et les sueurs importantes peuvent être associées à une infection favorisée par le manque de globules blancs normaux. [1] Un nombre élevé de globules blancs dans le sang ne garantit pas une défense efficace, car les cellules leucémiques ne fonctionnent pas comme des globules blancs normaux. [1] [2] Le déficit en plaquettes peut provoquer des ecchymoses faciles, des saignements du nez ou des gencives et, dans certains cas, des hémorragies internes. [1]

L’accumulation de cellules leucémiques dans la moelle osseuse peut entraîner des douleurs osseuses ou articulaires. [1] Une augmentation du volume du foie ou de la rate peut provoquer une sensation de ballonnement ou une douleur abdominale. [1] Les cellules leucémiques peuvent aussi former des masses dans la peau, les gencives ou les yeux. [1] Une atteinte des tissus entourant le cerveau et la moelle épinière peut se manifester par des maux de tête, des vomissements ou des troubles de la vision, de l’audition et des muscles du visage. [1] [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la LMA et ne permettent pas, à elles seules, d’établir le diagnostic. [1]

Comment le diagnostic est confirmé

La numération formule sanguine mesure notamment les différents types de globules blancs et recherche les anomalies des autres cellules sanguines. [1] Un examen de la moelle osseuse est presque toujours nécessaire pour confirmer la LMA et la distinguer des autres leucémies. [1] Les blastes, qui sont des cellules sanguines immatures, sont analysés afin de rechercher des anomalies chromosomiques ou moléculaires. [1] [3] Ces caractéristiques servent à préciser le sous-type de LMA, à évaluer le pronostic et à orienter le choix du traitement. [1] [3]

Des analyses de sang et d’urine complémentaires peuvent rechercher les anomalies associées à la maladie. [1] Une TDM, une IRM ou une échographie peut être demandée selon les symptômes et les organes que les médecins souhaitent examiner. [1] Une échocardiographie peut être réalisée avant certaines chimiothérapies susceptibles d’avoir des effets sur le cœur. [1]

Quels sont les principes du traitement

Le traitement initial vise à détruire rapidement la plus grande partie des cellules leucémiques afin d’obtenir une rémission. [1] [2] Cette première phase est appelée induction. [1] [2] Une phase de consolidation est ensuite administrée pour éliminer autant que possible les cellules leucémiques restantes et réduire le risque de rechute. [1] [2] L’intensité et la composition du traitement varient notamment selon le sous-type de LMA, les anomalies des cellules leucémiques, l’âge et les autres problèmes de santé. [1] La leucémie promyélocytaire aiguë peut être traitée par l’acide tout-trans rétinoïque, dérivé de la vitamine A, et par des médicaments contenant de l’arsenic, avec ou sans chimiothérapie selon la situation. [1] [2]

Une greffe allogénique de cellules souches peut être proposée à certaines personnes présentant un risque de rechute. [1] Cette greffe utilise les cellules souches d’un donneur dont la compatibilité tissulaire avec le receveur a été évaluée. [1] En cas de rechute ou de réponse insuffisante, les options peuvent comprendre une nouvelle chimiothérapie ou une greffe de cellules souches. [1] [2] Le choix dépend notamment de l’âge, de la durée de la première rémission, du risque génétique, de la tolérance prévisible et de la possibilité de réaliser une greffe. [1]

Pourquoi le traitement demande une surveillance étroite

La chimiothérapie peut temporairement supprimer fortement l’activité de la moelle osseuse et faire baisser le nombre de neutrophiles, qui participent à la défense contre les infections. [1] Elle peut aussi endommager les muqueuses et faciliter ainsi la pénétration de bactéries dans l’organisme. [1] La prévention des infections fait donc partie des soins, et toute infection déclarée doit être traitée rapidement. [1] Des transfusions de globules rouges ou de plaquettes peuvent être nécessaires pendant le traitement. [1] [2] L’état de santé peut ainsi sembler se dégrader au début du traitement avant de s’améliorer. [1] [2]

Rémission, maladie résiduelle et risque de rechute

Une rémission morphologique signifie que les examens conventionnels ne montrent plus les signes habituels de leucémie, mais des cellules leucémiques très rares peuvent persister. [3] Cette persistance est appelée maladie résiduelle mesurable, ou MRD, lorsqu’une méthode suffisamment sensible permet de la détecter. [3] La présence d’une MRD est associée à un risque plus élevé de rechute. [3] Son évaluation peut faire appel à la cytométrie en flux, à la PCR, au séquençage ou à des analyses cytogénétiques, selon les caractéristiques identifiées au diagnostic. [3] Aucune méthode unique ne convient à toutes les LMA, car les marqueurs détectables et leur évolution diffèrent selon les sous-types et les personnes. [3] Le calendrier, le type de prélèvement et la technique de surveillance sont donc individualisés. [3]

Quels éléments influencent l’évolution

L’évolution de la LMA varie fortement d’une personne à l’autre et d’un sous-type à l’autre. [1] [3] Les anomalies génétiques des cellules leucémiques comptent parmi les principaux éléments pronostiques. [1] [3] L’âge, certains résultats sanguins, une LMA survenue après une chimiothérapie ou une radiothérapie et un syndrome myélodysplasique antérieur peuvent également être associés à un pronostic moins favorable. [1] Ces facteurs doivent être interprétés ensemble et ne permettent pas de prédire à eux seuls l’évolution d’une personne donnée. [1]