Kyste odontogène calcifiant : signes, diagnostic, traitement et suivi

Le kyste odontogène calcifiant est une lésion rare issue de l'épithélium odontogène, c'est-à-dire de tissus participant au développement des dents. [2] Il se développe le plus souvent à l'intérieur de l'os de la mâchoire, mais une forme périphérique située dans la gencive est également décrite. [2] [3] Son nom vient de cellules particulières dites « cellules fantômes », qui ont perdu leur noyau et peuvent se calcifier. [2] [3] Cette lésion est généralement bénigne, mais son identification précise est importante car certaines tumeurs odontogènes proches n'ont pas le même comportement ni le même traitement. [2] [3]

Un kyste à distinguer des tumeurs odontogènes proches

La classification de cette lésion a changé au cours du temps en raison de la diversité de ses aspects microscopiques. [2] [3] Après avoir été classée parmi les tumeurs odontogènes en 2005, sa forme kystique a de nouveau été rangée parmi les kystes odontogènes dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé de 2017. [2] Les formes solides et véritablement tumorales sont classées séparément, notamment sous le nom de tumeur odontogène dentinogène à cellules fantômes. [2] [3] Le kyste odontogène calcifiant ne doit pas non plus être confondu avec la tumeur odontogène épithéliale calcifiée, ou tumeur de Pindborg, qui constitue une autre entité. [3]

Le kyste peut être isolé ou associé à une autre lésion odontogène, en particulier un odontome. [2] [3] Il peut aussi présenter une prolifération ressemblant à un améloblastome ou être associé à une autre tumeur odontogène. [2] [3] Ces associations doivent être reconnues car le comportement, le traitement et le pronostic peuvent alors dépendre de la tumeur associée plutôt que du simple kyste. [2] [3]

Quels signes peut provoquer un kyste odontogène calcifiant ?

Le kyste odontogène calcifiant peut ne provoquer aucun symptôme et être découvert sur une radiographie réalisée pour un autre motif. [2] Lorsqu'il devient visible ou perceptible, sa manifestation habituelle est une augmentation de volume lente de la mâchoire, souvent indolore. [1] [3] Une tuméfaction sensible ou douloureuse est néanmoins possible. [2] La lésion peut survenir à des âges très différents et toucher aussi bien les femmes que les hommes. [2]

La forme située dans l'os est la plus fréquente et prédomine dans les régions antérieures des mâchoires. [2] [3] La forme périphérique peut apparaître comme une masse localisée de la gencive, sessile ou portée par un petit pédicule. [3] L'aspect de cette masse gingivale n'est pas spécifique et peut ressembler à plusieurs lésions gingivales courantes. [3] Les symptômes et l'emplacement ne permettent donc pas, à eux seuls, de reconnaître ce kyste. [1] [3]

Ce que montrent les examens d'imagerie

Sur une radiographie, la forme intraosseuse apparaît le plus souvent comme une zone radioclaire bien limitée, ce qui correspond à une région laissant davantage passer les rayons X que l'os voisin. [1] [3] Elle est habituellement uniloculaire, avec une seule cavité apparente, mais peut parfois être multiloculaire. [2] [3] Des foyers radio-opaques correspondant à des calcifications ou à des structures ressemblant à des tissus dentaires peuvent être visibles à l'intérieur. [1] [3] L'absence de calcification visible n'exclut toutefois pas le diagnostic. [2] [3] La lésion peut également être associée à une dent qui n'a pas fait son éruption, souvent une canine. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il confirmé ?

L'évaluation combine l'examen clinique, l'imagerie et l'analyse histologique d'un prélèvement ou de la lésion retirée. [1] [2] L'imagerie sert à préciser la position, l'étendue, le caractère uniloculaire ou multiloculaire, les calcifications et les relations avec les dents. [2] [3] Elle ne suffit pas à établir le diagnostic car un kyste dentigère, un kératokyste odontogène, un améloblastome ou d'autres lésions des mâchoires peuvent présenter un aspect voisin. [1] [2]

Au microscope, le diagnostic repose notamment sur un revêtement épithélial odontogène contenant des cellules fantômes. [2] [3] Ces cellules peuvent être calcifiées et s'accompagner d'un matériau ressemblant à de la dentine. [2] [3] L'analyse recherche aussi une composante solide, une prolifération de type améloblastome ou une autre tumeur associée. [2] [3] Cette distinction anatomopathologique conditionne le choix d'un traitement conservateur ou plus étendu. [2] [3]

Principes du traitement

Le traitement habituel d'un kyste odontogène calcifiant simple est chirurgical. [1] [3] Il repose généralement sur l'énucléation, qui consiste à retirer la lésion de sa cavité, avec ou sans curetage de la zone opérée. [1] [3] Cette approche est habituellement suffisante pour les formes kystiques non invasives. [2] [3] L'étendue de l'intervention dépend cependant de la taille et de la localisation de la lésion ainsi que de son aspect histologique. [2] [3]

Une forme associée à un améloblastome doit être distinguée d'une simple prolifération améloblastomateuse limitée au kyste. [2] Un améloblastome développé à partir du kyste peut nécessiter une prise en charge plus agressive que celle d'un kyste odontogène calcifiant simple. [2] Une tumeur odontogène dentinogène à cellules fantômes située dans l'os est également plus invasive et plus exposée aux récidives que la forme kystique. [3] Le traitement doit donc être adapté au diagnostic histologique complet plutôt qu'au seul nom employé sur un premier compte rendu d'imagerie. [1] [2] [3]

Évolution et suivi après traitement

Le pronostic d'un kyste odontogène calcifiant simple est généralement favorable. [3] Peu de récidives ont été rapportées après une énucléation simple. [3] Une récidive reste néanmoins possible, notamment lorsque la lésion comporte une composante proliférative ou tumorale. [2] [3] La diversité des formes justifie un examen anatomopathologique attentif et un suivi prolongé adapté au résultat obtenu. [3]

Une transformation maligne a été rapportée, mais elle correspond à une situation distincte des formes kystiques bénignes habituelles. [2] [3] Une croissance rapide, une douleur nouvelle, une modification de la sensibilité ou l'apparition d'une masse dans le cou font partie des signes d'alerte décrits pour les tumeurs odontogènes. [1] Le suivi régulier vise notamment à repérer une éventuelle récidive ou une modification du comportement de la lésion. [1] [3]