Kyste du cholédoque : signes, diagnostic, traitement et suivi

Le kyste du cholédoque, également appelé kyste biliaire, correspond à une ou plusieurs dilatations anormales des voies biliaires situées à l’intérieur ou à l’extérieur du foie. [1] Il s’agit le plus souvent d’une anomalie congénitale, même si certaines formes acquises sont décrites. [1] Cette affection peut rester silencieuse ou se manifester par une douleur abdominale, un ictère, une masse abdominale ou des complications des voies biliaires et du pancréas. [1] Le diagnostic repose sur l’imagerie et la prise en charge est principalement chirurgicale, avec un suivi prolongé après l’intervention. [1]

Quelles formes de kyste du cholédoque existe-t-il ?

L’expression « kyste du cholédoque » recouvre plusieurs anomalies anatomiques des voies biliaires et ne désigne donc pas une forme unique. [1] La classification de Todani distingue cinq grandes catégories selon la localisation et l’aspect de la dilatation biliaire. [1] Ces catégories n’ont pas toutes la même évolution, les mêmes complications ni les mêmes modalités de traitement. [1] Certaines formes touchent principalement les voies biliaires situées hors du foie, tandis que d’autres atteignent aussi ou exclusivement les voies biliaires intra-hépatiques. [1]

Pourquoi cette dilatation se forme-t-elle ?

La cause exacte du kyste du cholédoque reste inconnue. [1] L’une des principales hypothèses implique une jonction anormale entre les canaux biliaire et pancréatique. [1] Cette configuration pourrait permettre un reflux d’enzymes pancréatiques dans les voies biliaires, entretenir une inflammation et fragiliser progressivement leur paroi. [1] Ce mécanisme n’explique cependant pas tous les cas, notamment parce que cette anomalie de jonction n’est pas retrouvée chez toutes les personnes concernées. [1] D’autres mécanismes congénitaux sont envisagés et certaines formes particulières pourraient avoir une origine différente. [1]

Quels sont les signes possibles ?

La présentation est très variable et peut être peu spécifique. [1] Les manifestations classiques sont une douleur abdominale, un ictère et une masse palpable dans la partie supérieure droite de l’abdomen. [1] La présence simultanée de ces trois manifestations est toutefois minoritaire, de sorte que leur absence n’écarte pas le diagnostic. [1] Chez l’adulte symptomatique, la douleur de la partie supérieure droite de l’abdomen est une présentation fréquente. [1] Chez l’enfant, l’ictère est plus fréquent et peut être associé à une masse abdominale. [1] Chez un nourrisson, un ictère peut s’accompagner de selles décolorées et de vomissements. [1]

Le kyste peut aussi être découvert avant la naissance à l’échographie ou fortuitement chez une personne sans symptôme. [1] Les symptômes ne permettent pas à eux seuls de confirmer un kyste du cholédoque, car d’autres maladies peuvent provoquer une dilatation des voies biliaires ou une image kystique abdominale. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les analyses biologiques peuvent contribuer à l’évaluation, mais elles ne suffisent pas à établir le diagnostic. [1] Après la naissance, l’échographie est généralement le premier examen d’imagerie utilisé. [1] Elle aide à localiser la dilatation et à examiner le foie ainsi que les structures voisines, mais elle ne détermine pas toujours la cause d’une voie biliaire dilatée. [1] La cholangio-IRM, aussi appelée bili-IRM ou MRCP, est l’examen de référence décrit pour préciser l’anatomie des voies biliaires sans utiliser de rayonnement ionisant. [1] Elle peut montrer les rapports du kyste avec les structures voisines et rechercher notamment des calculs ou une anomalie de la jonction pancréatobiliaire. [1] Ses limites concernent notamment certaines anomalies canalaires mineures et les petits kystes de type III. [1]

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique peut fournir des informations diagnostiques et permettre certains gestes thérapeutiques, particulièrement dans des formes de type III. [1] Son utilisation est limitée par son caractère invasif et par des risques tels que la cholangite, la pancréatite aiguë, le saignement ou la perforation. [1]

En quoi consiste le traitement ?

Le traitement dépend du type de kyste et de l’étendue de l’atteinte du foie et des voies biliaires. [1] Pour les formes extra-hépatiques les plus courantes, le principe général consiste à retirer complètement la partie anormale puis à reconstruire le circuit d’écoulement de la bile. [1] Une reconstruction fréquemment décrite relie les voies biliaires à l’intestin par une anse en Y, intervention appelée hépatico-jéjunostomie en Roux-en-Y. [1] Une simple dérivation ou un drainage du kyste sans exérèse complète ne supprime pas les risques de cancer, de pancréatite, de cholangite ou de rétrécissement biliaire. [1] Les formes de type II, III, IV ou V peuvent nécessiter des gestes différents selon leur raccordement aux voies biliaires, leur localisation et l’étendue de l’atteinte hépatique. [1] Certaines formes de type III sont traitées par voie endoscopique, tandis qu’une atteinte intra-hépatique localisée peut conduire à retirer une partie du foie. [1] Dans les formes intra-hépatiques diffuses et symptomatiques de type V, une transplantation hépatique peut être envisagée. [1]

Quelles sont les complications et l’évolution ?

Sans prise en charge adaptée, un kyste du cholédoque peut se compliquer de cholangite, de pancréatite, de formation de calculs, de fibrose du foie, de cirrhose ou de cancer des voies biliaires. [1] Le risque de transformation maligne varie selon le type de kyste et augmente avec l’âge. [1] L’exérèse complète améliore généralement le pronostic et réduit le risque de certaines complications. [1] Elle ne fait toutefois pas disparaître entièrement le risque ultérieur de cancer des voies biliaires. [1]

Après l’intervention, des rétrécissements au niveau de la reconstruction peuvent favoriser une stagnation de la bile, des calculs, des cholangites répétées ou une pancréatite. [1] Des calculs ou des dépôts biliaires peuvent apparaître plusieurs années, voire plusieurs décennies, après l’opération. [1] Un suivi médical à long terme reste donc nécessaire même après une exérèse complète. [1]

Quand une évaluation médicale est-elle nécessaire ?

Un ictère, une douleur de la partie supérieure droite de l’abdomen ou une masse abdominale peuvent conduire à rechercher un kyste du cholédoque par l’imagerie. [1] Une anomalie découverte avant la naissance ou fortuitement doit être caractérisée afin d’en préciser le type anatomique et de discuter la prise en charge adaptée. [1] L’évaluation et le traitement font généralement intervenir plusieurs professionnels, notamment des spécialistes de l’imagerie, de la gastroentérologie et de la chirurgie. [1]