Kératocône : signes, diagnostic, suivi et traitements

Le kératocône est une maladie dans laquelle la cornée, couche transparente située devant l’iris et la pupille, s’amincit et se déforme progressivement en prenant une forme bombée ou conique. [1] [2] Cette déformation rend la surface optique de l’œil irrégulière et peut provoquer une baisse importante de l’acuité visuelle. [2] [3] La maladie concerne habituellement les deux yeux, mais sa sévérité et ses symptômes peuvent être très différents d’un œil à l’autre. [3] Elle apparaît le plus souvent pendant l’adolescence ou au début de l’âge adulte et son évolution varie beaucoup selon les personnes. [2] [3]

Quels troubles visuels peut provoquer le kératocône ?

Le kératocône entraîne principalement un astigmatisme irrégulier, parfois associé à une myopie, en raison de la déformation de la cornée. [2] [3] La vision peut devenir floue ou déformée, avec une sensibilité accrue à la lumière et aux éblouissements. [3] La correction obtenue avec des lunettes peut devenir incomplète parce que des verres classiques corrigent difficilement une cornée très irrégulière. [2] [3] Des changements fréquents de lunettes ou une difficulté croissante à obtenir une correction satisfaisante peuvent accompagner l’évolution de la maladie. [1] [2] Une myopie isolée ou un astigmatisme symétrique ne suffisent toutefois pas à établir le diagnostic de kératocône. [3]

Causes et facteurs associés

La cause exacte du kératocône reste inconnue et son apparition semble faire intervenir plusieurs facteurs plutôt qu’une cause unique. [2] [3] Un antécédent familial de kératocône est un facteur de risque reconnu, même si de nombreux cas surviennent sans autre personne atteinte dans la famille. [2] [3] Le frottement vigoureux ou persistant des yeux est également associé à l’apparition ou à l’aggravation du kératocône. [2] [3] L’atopie et certaines allergies, des paupières très lâches ainsi que l’apnée obstructive du sommeil figurent parmi les autres facteurs associés décrits. [1] [2] Le kératocône est aussi plus fréquemment associé à certaines maladies du tissu conjonctif, au syndrome de Down et à quelques maladies congénitales affectant la vision. [1] [2] La présence d’un de ces facteurs n’établit pas à elle seule que la personne est atteinte d’un kératocône. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur un examen ophtalmologique comprenant notamment la mesure de l’acuité visuelle et de la réfraction, c’est-à-dire de la correction optique nécessaire. [3] L’examen à la lampe à fente permet d’étudier la cornée et peut montrer un amincissement localisé, des lignes de tension, un dépôt annulaire de fer ou une cicatrice aux stades plus avancés. [3] Un examen à la lampe à fente peut néanmoins paraître normal lorsque le kératocône est encore précoce. [3] La topographie cornéenne cartographie la courbure de la face antérieure de la cornée et peut révéler des irrégularités discrètes. [3] La tomographie cornéenne étudie plus largement la forme de la cornée, notamment sa face postérieure et la répartition de son épaisseur. [3] La pachymétrie mesure l’épaisseur de la cornée et aide à localiser les zones d’amincissement. [3] L’association de plusieurs mesures améliore la détection des formes précoces et aide à distinguer le kératocône d’autres anomalies susceptibles de déformer ou d’amincir la cornée. [3]

Pourquoi un suivi régulier est-il nécessaire ?

Le suivi sert à évaluer la qualité de la vision, à adapter la correction optique et à rechercher une progression de la déformation cornéenne. [3] La topographie et la tomographie permettent de comparer au fil du temps la courbure, la forme et l’épaisseur de la cornée. [3] Il n’existe pas un critère unique universel de progression, mais l’accentuation de la courbure antérieure ou postérieure et l’amincissement cornéen font partie des paramètres examinés. [4] La mise en évidence d’une progression est déterminante pour discuter un traitement destiné à stabiliser la cornée. [3] [4] La fréquence du suivi doit être adaptée à l’âge, au stade de la maladie, aux résultats d’imagerie et à son évolution individuelle. [3] [4]

Quels sont les objectifs des traitements ?

La prise en charge poursuit deux objectifs distincts : améliorer la vision et, lorsque la maladie progresse, limiter l’aggravation de la déformation cornéenne. [3] Des lunettes peuvent suffire lorsque la forme est légère et que la correction obtenue répond encore aux besoins visuels. [3] Lorsque les lunettes deviennent insuffisantes, des lentilles rigides perméables aux gaz, hybrides ou sclérales peuvent fournir une surface optique plus régulière et une meilleure vision. [1] [2] [3] Le choix des lentilles dépend de la forme et de la sévérité de la cornée ainsi que de leur tolérance individuelle. [1] [2] Une lentille corrige la vision mais ne remplace pas l’évaluation de la progression de la maladie. [3] [4]

La réticulation du collagène cornéen, aussi appelée cross-linking, associe de la riboflavine et une exposition contrôlée aux ultraviolets A afin de rigidifier la cornée. [4] Son objectif principal est de ralentir ou d’arrêter la progression d’un kératocône évolutif, et non de garantir à lui seul une vision sans lunettes ni lentilles. [3] [4] Tous les kératocônes ne nécessitent donc pas un cross-linking, notamment lorsque la maladie est stable. [4] L’épaisseur de la cornée, l’existence d’une infection oculaire, d’une cicatrice importante ou de certaines autres situations cliniques doivent être prises en compte avant cette intervention. [4] Le cross-linking peut notamment provoquer une douleur, une vision floue, une inflammation de la cornée ou un voile cornéen, tandis que des complications infectieuses ou une atteinte plus grave de la cornée sont également décrites. [3] [4]

Des segments d’anneaux intracornéens peuvent modifier la forme de la cornée afin d’améliorer la correction visuelle et la tolérance des lentilles. [1] [2] Ces anneaux ne doivent pas être confondus avec un traitement qui arrête à lui seul la progression du kératocône. [4] Une greffe de cornée peut être envisagée dans les formes graves lorsque les lentilles n’apportent plus une vision suffisante, ne sont pas tolérées ou qu’une cicatrice cornéenne importante gêne la vision. [2]

Évolution et complications possibles

L’évolution est variable : certains kératocônes restent modérés, tandis que d’autres entraînent une irrégularité importante de la cornée, une intolérance aux lentilles ou une cicatrice gênant la vision. [1] [2] [3] Dans les formes avancées, une rupture d’une membrane profonde de la cornée peut laisser pénétrer du liquide dans le tissu cornéen et provoquer un hydrops cornéen aigu. [3] Cette complication peut se manifester par une baisse visuelle soudaine et douloureuse accompagnée d’une sensibilité à la lumière. [3]

Peut-on prévenir l’aggravation ?

La cause du kératocône n’étant pas connue, il n’existe pas de moyen démontré permettant d’empêcher tous les cas. [2] [3] Les personnes atteintes doivent éviter de se frotter les yeux, car le frottement persistant est associé à l’apparition ou à l’aggravation de la maladie. [3] La détection précoce et la comparaison régulière des examens cornéens permettent de reconnaître une progression et de discuter une stratégie de stabilisation avant une déformation plus avancée. [3] [4]