Ischémie de la moelle épinière : signes, diagnostic et prise en charge

L’ischémie de la moelle épinière correspond à un apport sanguin devenu insuffisant pour répondre aux besoins de ce tissu nerveux. [2] Lorsqu’elle est sévère ou prolongée, elle peut provoquer une destruction irréversible du tissu appelée infarctus médullaire, avec des séquelles neurologiques parfois permanentes. [2] Cette affection est beaucoup plus rare que l’infarctus cérébral, mais elle peut entraîner un handicap important et altérer durablement la qualité de vie. [1] Une faiblesse ou une paralysie apparue brutalement, surtout si elle s’accompagne de troubles urinaires ou sensitifs, nécessite une évaluation médicale immédiate afin d’organiser rapidement l’examen neurologique et l’imagerie. [1]

Pourquoi la moelle épinière peut-elle manquer de sang ?

La moelle épinière est alimentée par une artère spinale antérieure, deux artères spinales postérieures et des branches provenant notamment de l’aorte. [1] [2] Une ischémie peut résulter d’une atteinte vasculaire locale ou d’une baisse plus générale de la circulation sanguine vers la moelle. [1] Les maladies de l’aorte, en particulier la dissection ou l’anévrisme thoracoabdominal, figurent parmi les contextes importants d’ischémie médullaire. [1] L’ischémie peut également survenir pendant ou après une chirurgie de l’aorte, lorsque le débit sanguin médullaire diminue ou que des artères participant à son alimentation sont interrompues. [1] [2] D’autres mécanismes ont été décrits, notamment l’athérosclérose, une embolie, certaines malformations vasculaires, une atteinte des vaisseaux cervicaux ou, plus rarement, une embolie de matériel discal. [1] Malgré des investigations approfondies, aucune cause n’est retrouvée chez une part notable des patients. [1]

L’hypertension artérielle, le diabète et l’athérosclérose des grosses artères sont fréquemment observés dans les séries de patients atteints, sans suffire à eux seuls à établir la cause d’un épisode individuel. [1]

Quels sont les signes possibles ?

La présentation classique est une paralysie brutale et indolore des jambes associée à une rétention urinaire, mais tous les patients ne présentent pas ce tableau complet. [1] Une perte rapide des fonctions neurologiques en quelques heures est caractéristique, tandis qu’une installation progressive conduit à rechercher attentivement d’autres causes de maladie médullaire. [1] Selon le territoire atteint, les manifestations peuvent comprendre une faiblesse allant jusqu’à la paralysie, des fourmillements ou sensations anormales, une perte de la perception de la douleur et de la température, ainsi que des troubles de la vessie ou de l’intestin. [1] Une atteinte cervicale peut toucher les quatre membres et, lorsqu’elle concerne certains niveaux élevés, perturber le fonctionnement du diaphragme. [1] Au début, les membres paralysés peuvent être flasques avec des réflexes diminués, puis une raideur, des réflexes exagérés et une spasticité peuvent apparaître secondairement. [1] Certaines formes évoluent en deux temps, avec des symptômes transitoires suivis d’une aggravation ultérieure. [1]

Une faiblesse soudaine des jambes ou des quatre membres, une paralysie, une rétention urinaire aiguë ou une perte sensitive rapidement installée ne doivent pas être surveillées à domicile en attendant une amélioration. [1] Ces manifestations justifient une prise en charge médicale immédiate, car une reconnaissance rapide et une évaluation radiologique accélérée sont nécessaires lorsqu’une ischémie médullaire est suspectée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire précise des symptômes, leur vitesse d’installation, des examens neurologiques répétés et les résultats de l’imagerie. [1] L’imagerie par résonance magnétique, ou IRM, est l’examen d’imagerie privilégié lorsque cette affection est suspectée. [1] Les séquences de diffusion peuvent mettre en évidence les modifications liées à l’ischémie, mais leur réalisation au niveau de la moelle reste techniquement exigeante. [1] Une IRM peut être normale au début, y compris chez un patient présentant des symptômes aigus, et un examen de diffusion négatif dans les premières heures n’exclut donc pas à lui seul le diagnostic. [1] L’imagerie sert aussi à rechercher des diagnostics différents ou des causes traitables, comme une compression, un hématome, un abcès, une tumeur ou une fracture déplacée. [1]

L’analyse du liquide cérébrospinal par ponction lombaire n’est généralement pas l’examen le plus utile pour confirmer initialement une ischémie médullaire. [1] Elle peut néanmoins contribuer à rechercher certaines maladies ressemblantes, notamment une myélite virale ou une neuromyélite optique, lorsque le contexte les fait suspecter. [1] La démarche diagnostique doit en effet distinguer l’ischémie des atteintes compressives, infectieuses, inflammatoires, auto-immunes ou nutritionnelles de la moelle épinière. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas de stratégie thérapeutique unique et consensuelle applicable à toutes les ischémies aiguës de la moelle épinière. [1] La prise en charge est individualisée selon la cause, le contexte de survenue, la gravité du déficit et les autres maladies du patient. [1] Lorsqu’une cause réversible telle qu’un hématome ou un abcès épidural est identifiée, une décompression chirurgicale rapide peut limiter l’atteinte vasculaire secondaire et le déficit neurologique durable. [1] Les traitements antithrombotiques ont été employés lorsque l’origine athéroscléreuse était suspectée, mais les essais prospectifs manquent. [1] La thrombolyse a été rapportée dans certains cas, mais son bénéfice généralisable et ses risques dans l’ischémie médullaire restent incertains. [1] Un éventuel bénéfice des corticoïdes observé dans certaines lésions traumatiques de la moelle ne peut pas être extrapolé avec certitude aux atteintes vasculaires. [1]

Après stabilisation, le suivi associe généralement évaluation clinique, rééducation physique et ergothérapie afin de favoriser la récupération fonctionnelle et l’autonomie. [1] La prise en charge peut aussi devoir traiter les troubles urinaires et intestinaux, la douleur, la spasticité et les conséquences psychologiques ou sociales du handicap. [1] [2]

Évolution et complications possibles

L’évolution est difficile à prévoir et dépend notamment de l’étendue de l’atteinte ainsi que de la gravité maximale du déficit neurologique. [1] Une récupération motrice importante est possible chez certains patients, et des progrès fonctionnels peuvent encore apparaître lors d’un suivi prolongé. [1] Un âge plus avancé et un déficit neurologique initial plus sévère ont été associés à une évolution moins favorable dans les séries rapportées. [1] Les principales sources de handicap durable sont la faiblesse ou la paralysie des membres inférieurs et la rétention urinaire. [1] Les difficultés de mobilité et de contrôle urinaire peuvent favoriser des complications secondaires, notamment des infections urinaires et des escarres. [1]

Peut-on prévenir une ischémie médullaire ?

Les mesures préventives les mieux documentées concernent surtout les personnes opérées de l’aorte, chez lesquelles le risque peut être anticipé par l’équipe spécialisée. [1] [2] Dans ce contexte, la protection de la moelle peut associer une planification opératoire, le maintien de sa perfusion, une surveillance neurologique rapprochée et, chez certains patients sélectionnés, un drainage du liquide cérébrospinal. [1] [2] Le drainage du liquide cérébrospinal comporte lui-même des risques, dont l’hématome sous-dural, ce qui impose une sélection et une surveillance médicales. [1] [2] Les examens neurologiques répétés après une intervention aortique sont importants, car le déficit peut être retardé malgré des mesures préventives. [2]